Herkese güzel günler dinlerim. Bugün Süperior Mezenter Arter (SMA) Sendromu ile karşınızdayım. Peki nereden çıktı bu SMA sendromu? Bir önceki nöbetimde Acil Servisimize 22 yaşında erkek bir hasta bulantı-kusma şikayeti ile geldi. Hasta, son 1 haftadır ne yese bulantısının olduğunu ve bu yüzden oral alımının azaldığını ifade etti. Hastanın vital bulguları stabildi ve fizik muayenesinde başka bir ek bulgusu yoktu. Uygun kan tetkiklerini istedim. Hasta sonuç göstermeye geldiğinde, 2 gün önce de aynı şikayetlerle geldiğini kan tetkiklerinde bir şey çıkmadığından bahsetti. Güncel kan tetkiklerinde de yine bir patoloji olmayınca görüntüleme planladık. Hastanın biligasayarlı tomografisinde (BT); mide ve duodenum ilk parçası dilate görünümdeydi. “Ama ne ola ki” diye bir koşu kıdemlime gittim. Kıdemlimden aldığım cevap ile SMA sendromu da böylelikle hem hastanın tanısı hem de yazımızın konusu oldu.

Tanım

Öncelikle SMA Sendromu’nu açıklayacak olursak, SMA ve aortanın arasındaki mesafenin daralarak/kısalarak, duodenumun özellikle üçüncü parçasının kompresyonu sonucu oluşur. SMA sendromunu literatüre kazandıran kişinin ismini alarak Wilkie Sendromu, skolyoz ya da kalça cerrahilerinden sonra görüldüğü için Cast (Alçı) Sendromu ya da Aortomezenterik Duodenal Kompresyon Sendromu olarak da bilinir. 

Anatomi

Duodenumun üçüncü kısmı, aort ile SMA arasından geçer. Duodenum tipik olarak Treitz ligamanına tutunarak asılı kalan üçüncü lomber vertebra seviyesinde aortanın önünden geçer. Süperior mezenterik arter, aortun anterior kısmından L1 seviyesinde çıkar. Yağ ve lenfatik dokuyla sarılıdır ve dar bir açıyla mezenterin içine doğru uzanır. SMA ile aort arasındaki normal açı kısmen mezenterik yağ yastığına bağlı olarak 28 ila 65° arasındadır. ^​1​ Aortomezenterik mesafe normalde 10 ila 28 mm’dir. ^​2​

Patofizyoloji ve Etiyoloji

Aortomezenterik mesafe ve açı belirli sebeplerden azalırsa duodenal kompresyona sebep olur. Ciddi kilo kaybında aortomezenterik alandaki yağ dokunun kaybıyla mesafe ve açı daralır. Bu yüzden özellikle anoreksiya nevroza gibi yeme bozuklukluğuna sahip kişilerde, hipermetabolizma durumlarında (yanık, madde kullanımı), malignite gibi kilo kaybıyla giden durumlarda görülme sıklığı artar. Bariatrik cerrahi, intestinal cerrahi, kalça operasyonu ve  özellikle skolyoz cerrahisinde omurganın düzeltilmesine bağlı açının daralmasıyla da görülmektedir. Ciddi travmalara bağlı da görülmektedir. Konjenital olarak da Treitz ligamanının kısa olması ya da anatomik olarak farklı lokalizasyonda olmasıyla da SMA sendromu görülebilir.  Bu sendrom her yaşta (ortalama yaş 23) görülebilirken sıklıkla gençlerde ortaya çıkar.^​3​ Genellikle kadınlarda erkeklere göre daha sık görülür. ^​3​

Semptomlar & Klinik Değerlendirme

Bulantı, kusma, epigastrik ağrı, erken doyma ve yemek sonrası rahatsızlık, şişkinlik (karın şişkinliği) ve kilo kaybı gibi belirsiz ve spesifik olmayan semptomlar görülür. Semptomlar akut olarak gelişebileceği gibi daha yavaş veya kronik fazda da oluşabilir.

Epigastrik ağrı, sırtüstü pozisyonda daha şiddetliyken pron pozisyonunda, sol lateral dekübit pozisyonda ya da diz-göğüs pozisyonunda azalır.

Özellikle akut durumlarda ciddi duodenal obstrüksiyon, ciddi semptomlara ve mide dilatasyonlarına neden olur. Bunun aksine, kronik fazda tekrarlayan bulantı ve kusmalar yetersiz besin alımına yol açarak ciddi kilo kaybına ve dolayısıyla sendromun ağırlaşmasına neden olur.

Laboratuvar tetkikleri genelikle normaldir. İnatçı bulantı kusmalarda elektrolit bozuklukları görülebilir. Laboratuvar tetkikleri genelde ayırıcı tanıda diğer tanıları ekarte etmek için gereklidir.

Komplikasyonlar

Teşhis koymak genellikle gecikir. Bu yüzden bazı komplikasyonlar görülebilir. En sık görülen komplikasyon, peptik asidin ve safra asidinin reflüsü ve yüksek intralüminal basıncın neden olduğu gastrointestinal hasardır. SMA sendromlu hastalarda mukozal yaralanma görülme sıklığı %25-59 olarak bildirilmektedir. Yetersiz tedavi edilirse veya kronikleşirse mukozal yaralanmalar amfizem, nekroz, portal ven gazı ve pnömoperitoneuma ilerleyebilir. Duodenumun ikinci kısmındaki yüksek intralüminal basınç, pankreatik sıvının akışını bozar ve bazen pankreas enzimlerinde artışa ve akut pankreatite neden olur. Tekrarlayan kusma aynı zamanda aspirasyon pnömonisine, dehidrasyona, elektrolit anormalliklerine(metabolik alkaloz, hipokalemi, hiponatremi) ve ciddi beslenme yetersizliğine hatta hipovolemik şoka yol açabilir.

Görüntüleme

Düz karın grafileri ve oral kontrastlı radyografi ile başlar. X-ray sıklıkla spesifik olmamasına rağmen, mide dilatasyonu, proksimal duodenumun genişlemesi ve bazen duodenumun üçüncü kısmında ani dikey hava kesilmesi gibi proksimal ince bağırsak tıkanıklığını düşündüren bulguları gösterebilir.

Oral Kontrastlı görüntüleme: Kontrastın geçişi tipik olarak duodenumun üçüncü kısmında aniden durur. Proksimal duodenum ve mide genişlemiştir ve baryumun uzun süreli tutulumu görülür. Benzer bulgular bilgisayarlı tomografi (BT) ile de görülebilmektedir. 

Ultrasonografi: Noninvaziv ve ucuzdur. Tipik olarak rutin muayenede yapılmayan pozisyonel manevralar, hasta lateral dekübit pozisyondayken veya ayaktayken aortomezenterik açıdaki değişiklikleri tespit edebilir.

BT ve MRI arteriyografi: Noninvaziv olmaları ve intraabdominal ve retroperitoneal yağ miktarı gibi ek anatomik ayrıntılar sağlamaları ile avantajlıdır. Standart tanı yöntemi, hem SMA-Aort açısı ve mesafesinin ölçülmesiyle SMA sendromunun tanısına hem de gastrik nekroz, portal ven gazı, akut pankreatit vb. gibi komplikasyonların saptanmasına olanak tanıyan BT’dir.

Endoskopi: Mukozal yaralanma, kanama ve bezoar gibi gastrointestinal komplikasyonları tespit edebilir. Ayrıca duodenumun 3. kısmındaki eksternal basıyı (SMA tarafından) ortaya çıkarabilir.

Tanısal Görüntüleme Kriterleri

• Duodenumun üçüncü kısmında ani bir kesinti ve aktif peristalsis ile birlikte duodenal tıkanıklık.
• Aortomezenterik arter açısının ≤25° olması, özellikle aortomezenterik mesafe ≤8 mm ise tanının en hassas ölçüsüdür.
• Duodenumun Treitz ligamanı tarafından yüksek fiksasyonu, superior mezenterik arterin anormal derecede düşük orijinli olması veya superior mezenterik arterin anomalileri.

Ayırıcı Tanı

Yeme bozuklukları (anoreksiya nevroza vb.), fonksiyonel dispepsi, peptik ülser hastalığı, megaduodenum, diyabet, kollajen vasküler hastalıklar, ekstrinsik sebepler (lenf nodu, anevrizma, abse).

Tedavi

• Başlangıç yaklaşımı olarak genellikle dilate mide ve duodenumun postural değişiklik ve/veya nazogastrik tüp aspirasyonu yoluyla dekompresyonu yoluyla konservatif olarak yönetilir.
• Metoklopramid, gastrointestinal motiliteyi artırabilir ve dekompresyona yardımcı olabilir.^​4​
• SMA ile aort arasındaki yağ dokusunu artırmak için kilo alımı da düşünülmelidir. Nütrisyonel destek gereklidir. Başlangıç ​​aşamalarında, hastalar oral desteği tolere edebiliyorsa oral beslenme desteği verilir. Oralı tolere edemiyorsa ve enteral beslenmeye geçilecekse sıklıkla tıkanıklığın distaline yerleştirilen nazojejunal beslenme tüpü yoluyla uygulanır. Enteral beslenme bir seçenek değilse parenteral beslenme gerekli olabilir.
• Hastanın kusmasına bağlı gelişen sıvı elektrolit bozukluğu varsa bu elektrolit bozuklukları tedavi edilmelidir.
• Ancak özellikle birden fazla batın cerrahi öyküsü olan, immobilizasyonu olan, uzun süredir SMA sendromu öyküsü olan hastalarda konservatif tedavilerin başarısız olması durumunda cerrahi tedavi önerilebilir. Hastanın durumu kötüleşmeden ve komplikasyonlar ortaya çıkmadan önce cerrahi tedavi daha erken düşünülebilir. Cerrahi seçenekler için en iyi zamanlama net değildir. Shin ve arkadaşları^​5​ ortalama yanıt oranına dayanarak en az 6 hafta konservatif tedavi önermektedir.
• Çeşitli cerrahi prosedürler arasında laparoskopik, laparotomik veya robotik gastrojejunostomi, gastroduodenostomi ve duodenojejunostomi, Strong prosedürü (Treitz ligamanını bölerek duodenumun mobilizasyonu), duodenumun üçüncü kısmının anterior transpozisyonu, Ladd prosedürü gibi bir çok cerrahi prosedür yer alır. En sık kullanılan cerrahi prosedür ise laparoskopik duodenojejunostomidir.

Kapak Resmi: Case courtesy of Charudutt Jayant Sambhaji, Radiopaedia.org. From the case rID: 7373

Referanslar