Acil Serviste Orak Hücreli Anemi Komplikasyonları

Orak hücreli anemi , globin zincirinin 6. pozisyonunda glutamik asitin valinle yer değiştirmesi sonucunda anormal bir hemoglobin olan Hb S nedenli oluşur. Orak hücrelerin mutasyonuna sekonder olarak da komplikasyonlar oluşur. Peki biz, Acil servise başvuran orak hücreli anemi hastalarında bu komplikasyonların ne kadarına hakimiz ve Acil Servis yönetimimiz nasıl?

Bu konu ile ilgili The Journal of Emergency Medicine dergisinde yakın zamanda yayınlanmış bir derlemenin¹ özetini sizlere paylaşıyorum. Çok sık karşılaşmadığımız, karşılaştığımızda da kafamızda soru işaretleri oluşturan, orak hücreli anemi (OHA) hastalarının yönetimi için yararlı bir özet olacağı düşüncesindeyim. Yazının tamamı için burayı tıklayabilirsiniz. İyi okumalar…

Vazo-oklüzif krizler

Serebroasküler olaylar (SVO): İskemik inme ve intrakraniyal kanama

İskemik inme arkasından hemorajik konversiyonu OHA’nın mayor komplikasyonudur. Doğal olarak enfarkt veya kanamanın lokalizasyonuna göre semptom verirler. OHA hastalarında SVO için risk faktörleri düşük hemoglobin, akut göğüs sendromu ve hipertansiyon öyküsüdür. Tanı yaklaşımında kontrastsız beyin tomografisi, arkasından yattığı süre içerisinde BT anjiyografi veya manyetik rezonans anjiyografi önerilir.

OHA hastalarında gelişmiş inmenin tedavi hedefleri diğer hastalarda olduğu gibi hasarı sınırlamak ve serebral perfüzyonu optimize ederek ikincil koruma sağlamaktır (öglisemi, normotermi ile hipoksiden koruma). Trombolitik verilecekse, bu hasta grubunda artmış intrakraniyal kanama riski nedeniyle dikkatli olunması önerilir. İskemik SVO sonrası diğer hasta gruplarında da olduğu gibi antiplatelet ve statin tedavisine başlanmalıdır.

OHA’ya sekonder iskemik SVO geçiren tüm pediatrik gruba IV sıvı verilmeli ve hematolog konsültasyonu ile exchange transfüzyon yapılmalıdır. Exchange yapılamıyorsa basit transfüzyon yapılmalıdır. Transfüzyon sonrası önerilen maksimum hedef hemoglobin değeri 13 g/dl’dir. OHA hastası çocuklara iskemik SVO durumunda tromboliz önerilmez.

Hemorajik SVO geçiren OHA hastaları için bugüne kadar yayınlanmış bir çalışma yoktur. OHA olmayan hastalar için geçerli yaklaşım bu hasta grubunda da geçerlidir.

Akut SVO için yetişkin hastalarda tansiyon kontrolü daha net iken pediatrik grup ile ilgili iyi çalışmalar yoktur. Çocuklarda hipertansiyon, iskemik inme sonrası ilk 72 saatte, yaşına göre kan basıncının >95 persentil olmasına eşlik eden, artmış ölüm riski olarak tanımlanır. OHA’da SVO’nun alternatif nedenleri gözden kaçırılmamalıdır. Enfeksiyon, kardiyak emboli ve kavernöz sinüs trombozu etyolojileri araştırılmalıdır.

Akut göğüs sendromu (AGS)

AGS, OHA hastalarında en fazla yoğun bakım yatışına neden olan durumdur. Mortalite ve morbiditenin de en yüksek nedenidir (olgu fatalite oranı %10). Klasik tiradı ateş, hipoksi ve grafide yeni pulmoner infiltratlardır. Bunlardan herhangi birinin olması OHA varlığında klinik şüpheyi arttırır.

AGS hastası değerlendirirken,yeni infiltratları saptamak için göğüs grafisi , anemi için tam kan sayımı, hipoksiyi belirlemek için sürekli oksijen monitörizasyonu yapılmalıdır. AGS pulmoner sekestrasyon veya enfarkt nedeniyle ARDS’ye dönebilir. AGS’nin uzun dönem komplikasyonları pulmoner fibrozis, pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonaledir. Akut sağ ventrikül yetmezliği de AGS’nin komplikasyonudur.

Akut Ağrı Krizi (AAK)

AAK bir çok yerde ortaya çıkabilir (pulmoner, santral sinir sistemi, iskeet sistemi, gastro intestinal sistem). Bu kriz varlığında hastalar sıklıkla ateş ve lökositoz ile karşımıza çıkarlar.OHA hastaları bir çok komplikasyona yatkın olduklarından ağrı krizi esnasında bu açıdan değerlendirilmelidirler. Hemoglobinopati sekeli, renal patolojiler ve enfeksiyonlar bu komplikasyonlar arasında sayılabilir.  Önceki ağrı krizleri, mevcut ve önceki epizotlar arası farklar, ateş varlığı, transfüzyon öyküsü, ilaçlar, bazal hemoglobin düzeyi ve tanıya yönelik kapsamlı fizik muayene bulguları mutlaka değerlendirilmelidir. Önceki dönemlerden farklı herhangi bir patern mutlaka ileri tetkiki gerektirir. Ağrı krizlerinin yönetimi, erken analjezi sağlanmasını içerir; ki acil hekimlerin genellikle yetersiz tedavi uygulamaktadırlar. Kurumlar mümkünse AAK yönetim protokolleri oluşturmalıdırlar.

Literatür ağrı tedavisinde sıklıkla oksijen ve sıvı desteğinden bahseder. Ancak mevcut kılavuzlar bunlara şüphe ile yaklaşmaktadırlar. Günümüzde oksijenin ağrı krizine her hangi bir yararı olmadığı gösterilmiştir. Yeni bir çalışma myelosüpresyon ve artmış transfüyon ihtiyacı ile karşılaşa bilineceğini öne sürmüştür. Eğer saturasyon <%92 ise oksijen verilebilir. IV sıvılar AAK’de sıklıkla kullanılsa da aşırı hidrasyonun atelektazi, hiperkloremik metabolik asidoz (normal salin ise) ve pulmoner ödeme neden olabileceği şu an yaygın olarak kabul gören görüştür. Ancak hasta dehidrate veya hipovolemik ise verilmelidir.

Çok merkezli hidroksi üre (HU) faz III çalışmasında (BABY HUG), HU’nun yetişkin ve pediatrik hastalarda vazo-oklüsif kriz, AAK ve OHA’ya sekonder hospitalizasyon insidansını anlamlı olarak düşürdüğü gösterilmiştir. Eğer daha önce başlanmamışsa, hematoloji konsültasyonu ile OHA komplikasyonu sonucu Acil Servise gelen hastalarda, HU tedavisi düşünülebilir.

OHA ilişkili çoklu organ yetmezliği

Bu ciddi hayatı tehdit eden durum OHA’nın organ yetmezlikli, ani vazo-oklüzyonu ile karakterizedir. Özellikle akciğer, karaciğer ve böbrekler etklenir. Hastalar ateş, takipne ciddi olgularda ise hemodinamik bozulma görülür.

Hemoglobinopati sekeli

Sağ üst kadran ağrısı. OHA’da abdominal komplikasyonlar yaygındır. Altta yatan etiyolojiyi bulmak için Acil servis hekimlerini zorlayan bir durumdur; kolelitiazis, kolesistit, akut intrahepatik kolestaz, akut orak hepatik kriz veya akut hepatik sekestrasyon. Başlangıç olarak tam kan, karaciğer fonksiyon testleri, koagülasyon paneli sonrasında USG eya BT ile görüntüleme olarak seçilebilir. Hemoliz, pigmente safra kesesi taşlarını presipite eder bu da OHA’da semptomatik kolelithiazis ve kolesistit riskini arttırır. Standart kolesistitten farklı olarak hepatomegali ardır. Tedavi ağrı kontrolü ile muhtemel transfüzyon için konsülte etmekten geçer.

Aplastik kriz

Genelde parvovirus B19 enfeksiyonuna sekonder gelişir ancak başka patojenler de devreye girebilir. Hastalar, eritropoezin geçici bozulması nedenli solukluk ve taşikardi ile başvururlar. Prodrom ÜSYE semptomu sonrası akut olarak hemoglobin seviyesinde ani düşme ile karşılaşılır. Genellikle birkaç gün içerisinde düzelir.  Aplastik kriz, destekleyici ve anemi ile kardiyak bozukluğun derecesine bağlıdır. Eğer retikülosit sayısı <%1-2 ise ve spontan düzelmenin belirtileri yoksa, hemoglobini >9 gr/dl ve hematokriti %30 yapacak şekilde basit transfüzyon yapılabilir. Damlacık önlemleri alınarak yoğun bakıma yatırılmalıdır.

Transfüzyon endikasyonları

Hedef, oksijen taşıma kapasitesini arttırmaktır. Ancak bu OHA’da o kadar da basit değildir. OHA hastaları kronik anemiyi, kompansatuvar mekanizmalar, artmış kardiyak debi ve artmış oksijen salınımı ile deneyimlemişlerdir. Basit transfüzyonlar, fizyolojik bozulmaya neden olan şiddetli anemi veya akut splenik veya hepatik sekresyon krizi ortamında hemoglobin seviyelerinde ani düşüş için kullanılır.

Exchange transfüzyonlar; şüpheli veya konfirme SVO’da, tedaviye dirençli akut göğüs veya akciğer hastalığında, çoklu organ yetmezliğinde, genel anestezi hazırlığında ve diğer tedavilere yanıt vermeyen priapismde kullanılır.