‘Acilcinin Bilmesi Gereken Cilt Hastalıkları’ serisinin ikinci ve son yazısı ile birlikteyiz. Tüm acil servis başvurularının yaklaşık %4’ünü oluşturan cilt ve cilt altı dokusu ile ilgili olan hastalıklara genel yaklaşımdan da bahsettiğimiz serinin ilk yazısına buradan ulaşabilirsiniz. Bu ilk yazı ‘Enfeksiyöz kaynaklı (bakteriyel, viral, fungal)’ cilt hastalıklarından bahsetmiştik. Yine de ilk yazıda geçen ve konu bütünlüğü için kolaylık sağlayan hastalıkları sınıflandırma şeklimizi burada da paylaşmak yerinde olacaktır.
Bu yazımızda şeklimizin 2.sütünundan itibaren olan hastalıklardan bahsedilecek olup bir acilcinin bu hastalıklarda neleri bilmesi gerektiği anlatılmıştır. Bol resimli yazımıza başlarken şimdi ilk yazımızdaki o soruyu yeniden soralım: Acilci ne bilsin?
Acilci Ne Bilsin?
Kontakt dermatitin alerjik kontakt dermatit ve irritan kontakt dermatit olmak üzere iki formunun olduğunu; irritan maruziyetinin ciltte hızlı bir inflmasyon oluşturduğunu, allerjen maruziyetinin ise ciltte günler içerinde bile olacak şekilde gecikmiş inflamatuvar yanıt oluşturduğunu, tekrarlayan maruziyetler neticesinde kronikleşebileceğini, irritan kontakt dermatitin en bilinen örneğinin diaper dermatiti (Resim 1) olduğunu, en iyi tedavisinin transepidermal sıvı kaybını önleyen nemlendiricili kremler ve topikal steroidler olduğunu1,2, allerjen kontakt dermatitin (Resim 2 ve 3) cilde temas eden antijen özelliğindeki bir maddeye karşı cildin gösterdiği T-hücre aracılı yanıt olduğunu, allerjen kontakt dermatitin en iyi tedavisinin aslında allerjen maruziyetinin sonlandırılması olduğunu, medikal tedavi olarak da akut lokalize durumlarda topikal kortikosteroidlerin kullanılması gerektiğini, daha yaygın olan cilt tutulumlarında sistemik kortikosteroidlerin kullanılması gerektiğini;
Sistemik olmayan izole olarak ciltte sınırlı olan ürtikeryal lezyona (Resim 4) lokal ya da ilaç-gıda gibi sistemik birçok maddenin neden olabileceğini, bu çeşit ürtikeryal döküntülerde tedavinin sedatif etkili olmayan antihistaminikler ile yapılması gerektiğini, orta-şiddetli ürtikeri olan hastalarda prednizolon ya da deksametazon tedavisinin faydalı olabileceğini ancak kronik steroid kullanımının önerilmediğini, ürtikeryal döküntünün eşlik ettiği dilde, dudaklarda (Resim 5), gözlerde ve uvuladaki şişliğin adının artık anjioödem olduğunu, ürtikeryal döküntü eşlik etmiyorsa hastanın herediter anjioödem olabileceğini, tedavisinde C1 inhibitör konsantrelerinin kullanılması gerektiğini, solunum yolunda daralma yapan ya da anaflaksi tablosunun olduğu anjioödemlerde ise artık epinefrin tedavisinin endike olduğunu;
İlaç erüpsiyonları içerisinde en yaygın görünümlerin morbiliform (eksantematöz) döküntüler3 (Resim 6) olduğunu ve genellikle ürtiker şeklinde ortaya çıktığını ancak vaskülitler4, eritema nodosum, anjioödem, anaflaksi5, Steven-Johnson Sendromu (Resim 7), toksik epidermal nekroliz (Resim 8) gibi durumların daha ciddi kliniklerle karşımıza çıkabileceğini, hatta bu iki hastalığın prognozunu öngörmek için SCORTEN (score of toxic epidermal necrolysis) skorlama sisteminin (Figüre 2) kullanılmasının yerinde olacağını6 ve bu ciddi kliniklerin hastalar için yoğun bakım yatışı gerektirebileceğini;
Atopik dermatitin (egzema) genellikle pediatrik yaş grubunda başlayan inflamatuvar cilt lezyonları içerisinde bulunduğunu (Resim 9), yaygın eritem ve eksfolyasyon (eritrodermi) görülebileceğini ya da dirençli kaşıntıdan dolayı cilt bütünlüğünün bozulabileceği ve sekonder bakteriyel ve viral cilt enfeksiyonlarının oluşabileceğini (Resim 10), başlangıç tedavisinin topikal kortikosteroidler olduğunu;
Diğer adı Mukokütanöz Lenf Nodu Sendromu olan Kawasaki Hastalığı‘nın çocukluk çağı vaskülitleri arasında sık görüldüğünü, pik yaşının 1-2 yaş olduğunu, 14 yaşından sonra çok nadir görüldüğünü, hastaların neredeyse beşte birinde kardiyak komplikasyonlar (koroner arter hasarı, miyokard enfarktüsü, kalp yetmezliği) geliştiğini, hastalığın üç fazı olduğunu, 1. fazda ani başlayan ateş durumuna eşlik eden avuç içi ve ayak tabanlarındaki eritematöz lezyonların olduğunu, bu lezyonların 2 gün içerisinde ekstremitelere ve gövdeye yayıldığını, vakaların neredeyse hepsinde tipik olarak limbusun korunduğu konjonktival hiperemi (Resim 11) ve çilek dili (Resim 12) görünümünün de eşlik ettiği diffüz orofaringeal eritemlerin olduğunu, hastalığın akut kliniğini yansıtan bu birinci fazın 12 gün kadar sürdüğünü akabinde hemen hemen bir ay kadar süren subakut dönemin (2.faz) başladığını ve bu dönemde deskuamasyonların gelişebileceğini (Resim 13), artrit, artralji, kardit ve artmış ani ölüm riskinin olduğunu, laboratuvar değerlerinin bu dönemde tanıya yardımcı olabileceğini, sonrasında iyileşme fazına (3.faz) geçildiğini ve bu dönemde bir çok semptomun gerilediğini, laboratuvar değerlerinin normal seviyelere döndüğünü, hastalıkla ilgili iyileşme olsa bile koroner anevrizmaların hastaların 4’te birinde bulunabileceği ve buna yönelik görüntülemelerin (ekokardiyografi, koroner anjiografi gibi) erken dönemde yapılması gerektiği, 5 günden fazla süren ateşi olan bir hastaya Kawasaki Hastalığı tanısı koymak için Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezi (CDC)’nin kriterlerine göre7 aşağıdaki kriterlerden en az dördünün varlığının gerekli olduğu;
- Döküntü
- Servikal lenfadenopati (en az 1,5 cm çapında)
- Bilateral konjonktival kızarıklık
- Ağız mukozasında değişiklikler (çilek dili gibi)
- Periferal ekstremite değişiklikleri (el ve ayak sırtında ödem) (Resim 14)
Hastalar için genellikle hospitalizasyonun ve özellikle koroner anevrizmaları önlemek için yüksek doz (2gr/kg tek doz) intravenöz immunglobulin (IVIG) ve antiplatelet (aspirin 80-100 mg/kg) tedavinin başlanması gerektiği;
Eritema multiforme’nin yaklaşık yarısının etiyolojisinin bilinmediği bir aşırı duyarlılık reaksiyonu olduğu, ilaç reaksiyonlarından viral ya da malign patolojilere kadar birçok bilinen etken nedeniyle oluşabileceği, tutulumunun genellikle simetrik olduğu ve çoğunlukla avuç içi ve ayak tabanı ile el ve ayak sırtları ile ekstremitelerin ekstansör yüzlerinin karakteristik üç renk bölgeli hedef lezyon şeklinde olduğu (Resim 15), sistemik tutulumun olmadığı hafif formlarda (eritema multiforme minör) lezyonların ekstremitelerde sınırlı olduğu ve mököz membran tutulumunun olmadığı ancak gövde tutulumu olan, müköz membran tutulumunun olduğu (eritema multiforme majör) ya da bağışıklığı baskılanmış bireylerde tedavide 2-3 hafta kadar sistemik steroid kullanımının gerektiği ve bu hastalar için Steven-Johnson Sendromu açısından dikkatli olunması gerektiği;
Steven-Johnson Sendromu’nun vücut yüzey alanının %10’undan azını tutan immün kompleks aracılıklı bir hipersensitivite reaksiyonu olduğu, bu orandaki artışın hastaları artık Toksik Epeidermal Nekroliz (TEN) tablosuna götürebileceği, vücut yüzey alanının %30’dan fazlasının tutulduğunda artık tanının TEN olduğu8,9, bu klinik tabloda dermo-epidermal ayrışmanın geniş alanlarda hakim olduğu, vakaların yarıya yakınının etiyolojisinin net olmadığı, etiyolojiden sorumlu tutulan ilaçlar arasında özellikle Non-steroidal Anti inflamatuvar ilaçlar, sulfonamidler, penisilin, aspirin, allopürünol, barbitüratlar, veya fenitoin gibi ilaçların olduğu, TEN hastalarının neredeyse 3’te birinin öldüğünü, hastalığın genellikle ateş, halsizlik, boğaz ağrısı, eklem ağrısı gibi nonspesifik semptomlar ile başladığını, takibeden süreçte çoğunlukla maküler tarzda hedef lezyonların geliştiği, sonrasında bu lezyonların birleşerek dermo-epidermal ayrışmanın olduğu, palpasyonda ağrı pozitifliği, nikolsky pozitifliği (gerilimle oluşan soyulma), eritem, vezikül, soyulma veya nekroz şeklinde müköz mebran tutulumunun olduğu, hastaların neredeyse %90’ında müköz membran tutulumunun olduğu10, korneal ve konjonktival tutulumun sonunda skar oluşumuna neden olup kalıcı körlüğe neden olabileceği, dehidratasyonun ve üzerine eklenen sekonder sistemik enfeksiyonların (gastro intestinal sistem, üriner sistem, solunum sistemi gibi) hastalığın morbidite ve mortalitesine direkt etki ettiği, bu nedenle tedavinin asıl amacının rehidrasyonun sağlanarak sekonder enfeksiyonların gelişimini engellemek olduğunu, bu bağlamda cilt lezyonlarının bakımının özellikle yanık merkezleri gibi profesyonel yara bakım ünitelerinde yapılması gerektiğini, bu yatış kararı verilirken de yukarıda bahsedildiği gibi SCORTEN skoru’ndan faydalanıldığı, analjezik ve tromboembolik tedavinin verilmesi gerektiği, tüm bu destekleyici tedavilere ek olarak kortikosteroidler, intravenöz immunglobulin, siklosporin, TNF-alfa inhibitörleri, plazmaferez gibi ek yöntemlerin kullanılabileceği ancak hala bunlara yönelik çalışmaların yeterli olmadığı;
Eritema Nodosum’un (Resim 16) altta yatan birçok hastalıkla ilişkili (sarkoidoz, histoplazmoz, tüberküloz, ülseratif kolit gibi) olabilen, daha çok kadın cinsiyette görülen11, çoğunlukla tibia ön yüzünde, ekstremitelerde ve gövdede olan, dermis ve yağ dokusunun eritematöz, morumsu ağrılı lezyonları olduğunu, tedavisinin semptomlara yönelik yapılması gerektiğini, bir yandan da etiyolojik araştırmanın yapılması gerektiğini;
Büllöz Pemfigoid (Resim 17) ve Pemfigus Vulgaris’in (Resim 18) otoimmün kökenli cilt hastalıkları olduğunu, her ikisinin de mukozal tutulum oluşturabildiğini, her ikisinin de tedavisinin steroid olduğunu, bunlardan pemfigus vulgariste otoantikorların epitel hücre yüzey antijenlerine bağlanması ile oluşan akantoliz neticesinde nikolsky pozitifliğinin olduğunu12, pemfigus vulgaris hastalarının steroidlerin tedavide kullanılmadığı dönemlerde neredeyse tamamının öldüğünü, steroid tedavisi sonrası ölüm oranının dramatik şekilde düştüğünü, hastalığın 40-60 yaş arasında görülen büllöz bir hastalık olduğunu, bu büllerin kolaylıkla parçalanabilen küçük, zayıf büller olup kabuklu ülserasyonlar oluşturduğunu, hastaların yarıdan fazlasında özellikle diş etlerinde olan ağrılı, soyulmuş ülserasyon alanlarının bulunduğu (Resim 19), tanı sonrası ivedilikle sistemik steroid tedavisinin başlanması gerektiği13;
Bazal hücreli karsinom, skuamöz hücreli karsinom ve melanomun en sık görülen primer cilt kanserleri olduğunu, cilt metastazı yapan özellikle lösemi, lenfoma, meme, akciğer, over, prostat, mesane ve uterus kanserlerinin de sekonder cilt kanseri yapabildiğini;
BİLSİN ACİLCİ!
Böylece ‘Gözünün gördüğü hiçbir şeyden korkmaz ACİLCİ’
Kaynaklar
- 1.Lodén M. Barrier recovery and influence of irritant stimuli in skin treated with a moisturizing cream. Contact Dermatitis. 1997;36(5):256-260. doi:10.1111/j.1600-0536.1997.tb00213.x
- 2.Orchard D, Weston WL. The Importance of Vehicle in Pediatric Topical Therapy. Pediatr Ann. Published online April 2001:208-210. doi:10.3928/0090-4481-20010401-09
- 3.Bigby M. Rates of cutaneous reactions to drugs. Arch Dermatol. 2001;137(6):765-770.
- 4.Jennette J, Falk R, Bacon P, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. doi:10.1002/art.37715
- 5.Simons F, Ardusso L, Dimov V, et al. World Allergy Organization Anaphylaxis Guidelines: 2013 update of the evidence base. Int Arch Allergy Immunol. 2013;162(3):193-204. doi:10.1159/000354543
- 6.Guégan S, Bastuji-Garin S, Poszepczynska-Guigné E, Roujeau J, Revuz J. Performance of the SCORTEN during the first five days of hospitalization to predict the prognosis of epidermal necrolysis. J Invest Dermatol. 2006;126(2):272-276. doi:10.1038/sj.jid.5700068
- 7.Ayusawa M, Sonobe T, Uemura S, et al. Revision of diagnostic guidelines for Kawasaki disease (the 5th revised edition). Pediatr Int. 2005;47(2):232-234. doi:10.1111/j.1442-200x.2005.02033.x
- 8.Stern R, Divito S. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: Associations, Outcomes, and Pathobiology-Thirty Years of Progress but Still Much to Be Done. J Invest Dermatol. 2017;137(5):1004-1008. doi:10.1016/j.jid.2017.01.003
- 9.Roujeau J. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis are severity variants of the same disease which differs from erythema multiforme. J Dermatol. 1997;24(11):726-729. doi:10.1111/j.1346-8138.1997.tb02524.x
- 10.Letko E, Papaliodis D, Papaliodis G, Daoud Y, Ahmed A, Foster C. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review of the literature. Ann Allergy Asthma Immunol. 2005;94(4):419-436; quiz 436-438, 456. doi:10.1016/S1081-1206(10)61112-X
- 11.Requena L, Requena C. Erythema nodosum. Dermatol Online J. 2002;8(1):4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12165214
- 12.Pollmann R, Schmidt T, Eming R, Hertl M. Pemphigus: a Comprehensive Review on Pathogenesis, Clinical Presentation and Novel Therapeutic Approaches. Clin Rev Allergy Immunol. 2018;54(1):1-25. doi:10.1007/s12016-017-8662-z
- 13.Harman K, Brown D, Exton L, et al. British Association of Dermatologists’ guidelines for the management of pemphigus vulgaris 2017. Br J Dermatol. 2017;177(5):1170-1201. doi:10.1111/bjd.15930
91 Responses
Kısa ama etkili, oldukça güzel bir yazı olmuş. Elinize sağlık.