Gebeliğin İstenmeyen Bir Komplikasyonu: Peripartum Kardiyomiyopati

Peripartum kardiyomiyopati

Komplikasyonlu gebelik; içinde bulundurduğu fetal ve maternal problemler nedeniyle bir acilcinin belki de hiç karşılaşmak istemeyeceği klinik durumlardan biridir. Bundan dolayıdır ki hem travma kılavuzlarında hem de yaşam desteği kılavuzlarında gebelik hep kendine has özellikli ayrıcalıklar ile yönetim şemasında yerini almıştır. Gebelik dönemindeki maternal kardiyovasküler değişimler fizyolojik sınırların ötesine geçtiğinde, anneyi ve klinisyenleri zorlayıcı klinik durumlar içerisine sokabilmektedir. Ayrıca gebeliğin ilerleyen döneminde alınan kilolar ve özellikle bacaklardaki şişlikler gebeliğin normal bir seyri gibi algılandığından bazı kardiyovasküler patolojilerin tanı alması annenin mortalite ve morbiditesi üzerine olumsuz etkiler oluşturacak şekilde gecikebilir. İşte bunlardan biri de peripartum kardiyomiyopatidir (PPKM).

Tanımlama

PPKM gebelik esnasında ya da doğumdan sonraki dönemde (genellikle ilk ay içerisinde) sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun düşüşü ile seyreden bir çeşit sistolik kalp yetmezliği kliniğidir. Özellikle gebeliğin son dönemlerinde ve doğumdan sonraki ilk beş aylık dönemde kalp yetmezliği semptom ve bulguları ile kliniklere başvuran annelerde/anne adaylarında alternatif tanı yokluğunda akla getirilmesi gereken tanı PPKM’dir.​1​

Peripartum Kardiyomiyopati Epidemiyolojisi

Dünya genelindeki veriler sınırlı olsa da PPKM’nin en yüksek insidansı Afrika ülkelerinde tespit edilmiştir. Nijerya’da her 100 gebelikten 1’i (1:100) annede peripartum kardiyomiyopati kliniği oluştururken, bu oran Amerika’da 1:4000’lere, Danimarka’da 1:10000’lere kadar düşmektedir.​2–4​ Japonya’da ise 1:20000 ile en düşük peripartum kardiyomiyopati insidansı tespit edilmiştir.​5​ Tıbbın ilerlemesine paralel olarak sıkı takip sistemleri kurulmasından mı bilinmez peripartum kardiyomiyopati insidansı giderek artış göstermektedir.​3​

Reklam

Peripartum Kardiyomiyopati Patogenezi ve Risk Faktörleri

PPKM etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte gebeliğe anormal immun cevap, inflamasyon, malnütrisyon ve apoptozis üzerinde duruluyor. Bütün bunların yanında ileri gestasyonel yaş, Afrika kökenli olmak ve çoğul gebelik PPKM için bağımsız risk faktörleri iken; zaten annenin tansiyon yüksekliği ile seyretmesi durumları olan preeklampsi ve eklampsi, bir aydan uzun süren beta2 agonist ile (terbutalin gibi) oral tokolitik tedavisi altında olmak ve maternal kokain bağımlılığı durumlarında da PPKM sıklığında artış görülmüştür.​6–9​

​1​

Peripartum Kardiyomiyopati Kliniği

Aslında PPKM’ye dilate kardiyomiyopati de denilebilir. Durum böyle olunca başvuru semptomları da nefes darlığı, öksürük, paroksismal nokturnal dispne, bacaklarda şişlik ve hemoptizi şeklindedir. Ancak acil servise bu klinikle gelen ileri yaş, ek hastalıkları olan bir kişinin acil hekimi tarafından yönetilmesi aynı semptomlara sahip gebe ya da yeni doğum yapmış bir kişinin yönetilmesinden daha kolay olsa gerek. Çünkü semptomları aynı olan hastaların profiline gebelik ya da lohusalık eklendiğinde bir acilcinin kafasında henüz anamnez aşamasında yanıt bekleyen ”deli sorular” belirmeye başlar. Takip eden fizik muayenede artmış juguler venöz basınç, oskültasyonda pulmoner raller, mitral yetmezlik üfürümü, kalp tepe atımının yer değiştirmesi ve üçüncü kalp sesinin belirginleşmesi durumları tespit edilebilir.​10​

Reklam

Ayrıca PPKM’de nefes darlığı ileri aşamaya gelmeden mevcut klinik durum gebeliğin doğal seyri ile ilişkilendirildiği için geç klinik başvurular söz konusu olabilmektedir. İlerlemiş vakalarda da kardiyojenik şok ve tromboembolik komplikasyonlar görülebilir.​1​

Peripartum Kardiyomiyopati Tanı ve Ayırıcı Tanısı

Kalp yetmezliği ve akciğer ödemi semptom ve bulguları ile başvuran özellikle gebeliğin son dönemlerinde ya da doğumdan sonraki erken dönemde bulunan anneler için tanı aşamasında bir acilciyi aslında en zorlayıcı durumlardan biri de kafasındaki ayırıcı tanılar (miyokard enfaktüsü mü?, yoksa pulmoner emboli mi?, lütfen amnion sıvı embolisi olmasın!, acaba peripartum kardiyomiyopati mi?, keşke derin anemi olsa!, miyokardit olabilir mi?, ateşi de yoktu ama ya pnömoni ise?) sekmesini kapatabilmek olur. Bu sıkıntılı süreçte bir yandan tanıya ulaşabilmek için uğraşan acilci bir yandan da ayırıcı tanıları ekarte etme derdine düşer. Bu bağlamda solunum sıkıntısı ile başvuran akut kalp yetmezliği ve akciğer ödemi kliniğindeki bir gebe/lohusa henüz acilin kapısından içeri girdiğinde tanı aşamasına çoktan geçişmiş olur.

Reklam

Takip eden süreçte sedyesinde monitörize edilmiş, damaryolu açılmış, kanları alınmış, EKG’si çekilmiş olan hastanın stabilizasyonu için gerekenleri planlayan acil hekiminin bu aşamada imdadına kardiyak görüntüleme (FoCUS) yetişir ve kardiyak duvar hareketlerine, kalp boşluklarına, vena cava indeksine, belki de pulmoner artere de bakarak tanı ve ayırıcı tanılar hakkında yorumlar yapması mümkün olur. Ayrıca derin ven trombozu için tarama yapmak da elinde ultrasonografi olan bir acilcinin olası pulmoner emboliye yönelik ayırıcı tanısında kendisine fikir verecektir. Akciğer ultrasonografisinde de plevral sıvı ve pulmoner ödem bulguları hastanın ihtiyacı olan tedavinin de şekillenmesine olanak sağlayacaktır. Hem de hiç radyasyon olmadan!

Bu süreç sonunda olası tanı olarak PPKM düşünülen olgularda laboratuvar tetkiki olarak diğer istemlerimizin (tam kan sayımı, biyokimya, KCFT, CRP, troponin, D-Dimer) yanına BNP/N-terminal pro-BNP de eklenmelidir. Akciğer grafisi kardiyomegali ve klasik pulmoner konjesyon bulgularını içerebilir ancak yine de tanı için şart değildir. Koroner anjiyografi ise çoğunlukla non-ST elevasyonlu miyokard enfarktüsü durumlarında yapılan tanı ve tedavi yöntemi olarak fayda sağlayabilir. Yine de gebe hastada kullanımı için radyasyon maruziyeti riski sınırlayıcı bir faktördür.

Reklam

PPKM Tanı Kriterleri

1. Kalp yetmezliği gebeliğin son ayında ya da doğumdan sonraki 5 ay içinde oluşuyorsa

2. Kalp yetmezliği için başka bir neden bulunamıyorsa

3. Gebeliğin son ayından önce kalp hastalığı bulgusu yoksa

4.  Ekokardiyografide sol ventrikülde sistolik disfonksiyon saptanması (ejeksiyon fraksiyonunun azalması (<%45), dilate sol ventrikül)

wıllıams obstetrıcs 2018

PPKM ultrasonografisinde temel olarak ne görürüz?

blank
Apikal dört boşluk (solda) ve mitral regürjitasyon görünümü (sağda)
(görüntü UPTODATE internet sitesinden alınmıştır)
blank

Sol ventrikül ve sol atriyal dilatasyonu gösteren peripartum kardiyomiyopatili bir hastada apikal dört boşluk ekokardiyografik görüntüsü. Sol ventrikül apeksinde trombüs var (görüntü UPTODATE internet sitesinden alınmıştır).
blank
Parasternal uzun aks görüntüde ciddi azalmış sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu​11​
blank
Apikal dört boşluk görünümde global hipokinezi ve azalmış sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu​11​
blank
Akciğer ultrasonografisinde intersisyel sıvı varlığını gösteren B-çizgileri​11​

Peripartum Kardiyomiyopati Tedavisi

Peripartum kardiyomiyopati hastalığının tedavisi bilinen dilate kardiyomiyopati tedavisi ile benzerdir. Tedavi şekli başta obstetri ve kardiyoloji olmak üzere multidisipliner yaklaşımla belirlenir. Hemodinamik olarak unstabil olan gebe PPKM hastası için acil doğum eylemi düşünülebilir olduğundan hasta için obstetri ve kardiyoloji konsultasyonları akut tedavi aşamasında acilci tarafından istenmelidir. Kalp yetmezliği tedavisinde kullanılan ilaçların birçoğu doğum sonrasında da güvenle kullanılabilir. Ancak doğum öncesinde ACE inhibitörleri ve Aldesteron Reseptör Blokörlerinin kontrendike olduğu bilinmelidir.

Kalp yetmezliği kliniğindeki PPKM hastasına oksijen desteği verilir, hidralazin ya da nitratlar ile vazodilatasyon sağlanır ve diüretik (furosemid) tedavisine başlanır. Hipotansif olan hastalarda ise özellikle digoksin ile inotropik etki sağlanmaya çalışılır. Fenilefrin ve norepinefrinden, uterin vazokonstruksiyon etkisi nedeniyle, mümkünse kaçınılır. Tedavideki öncelik, havayolu ve solunumun sağlanması olduğundan başlangıç tedaviye yanıt vermeyen ya da direkt kardiyojenik şok tablosunda getirilen hastalar için non-invaviz mekanik ventilasyon/entübasyon gerekir. Bunların yanında özellikle biatriyal dilatasyonu olan PPKM hastalarının hiperkoagülasyona yatkınlığının olması ya da EKO’da apikal trombüs görülmesi antikoagülasyon tedavisini gerektirmektedir. Bunun için gebelik devam ederken düşük molekül ağırlıklı heparin (DMAH) tedavisi kullanılırken, doğum sonrası warfarin/DMAH tedavisi kullanılabilir.

blank
​1​

PPKM Özet Acil Yönetimi

  • ABC+Monitorizasyon+IV yol+Oksijen+Mesane sonda
  • Hızlı Konsültasyonlar (obstetri, kardiyoloji)
  • Volümü düzelt: Loop diüretikleri ile preload; hidralazin/nitratlar ile afterload düşürülür.
  • Hipotansif hastada fetüs monitorizasyonunu unutma ve inotrop destek (digoksin/dopamin/efedrin) ver.
  • Olası trombotik komplikasyonlar için proflaksi sağla (DMAH/heparin/warfarin).
  • Gerekirse non-invaziv/invaziv mekanik ventilasyon yap.

Peripartum Kardiyomiyopati Prognozu

Hastaların %50’si doğumdan sonraki 6 ay içinde düzelir. Kardiyak yetmezliğin kalıcı olduğu hastalarda 5 yıl içindeki mortalite %85’tir.​12​

Peripartum kardiomiyopatide sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu >%30 ise prognoz daha iyidir.

Ventriküler fonksiyonun normale dönmesi bir sonraki gebeliğin problemsiz olacağı anlamına gelmez. Sonraki gebelikte %20 vakada sol ventrikül fonksiyonları kötüleşir.​12​

Kaynaklar

  1. 1.
    Davis MB, Arany Z, McNamara DM, Goland S, Elkayam U. Peripartum Cardiomyopathy. Journal of the American College of Cardiology. Published online January 2020:207-221. doi:10.1016/j.jacc.2019.11.014
  2. 2.
    Isezuo S, Abubakar S. Epidemiologic profile of peripartum cardiomyopathy in a tertiary care hospital. Ethn Dis. 2007;17(2):228-233. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17682350
  3. 3.
    Kolte D, Khera S, Aronow W, et al. Temporal trends in incidence and outcomes of peripartum cardiomyopathy in the United States: a nationwide population-based study. J Am Heart Assoc. 2014;3(3):e001056. doi:10.1161/JAHA.114.001056
  4. 4.
    Ersbøll AS, Johansen M, Damm P, Rasmussen S, Vejlstrup NG, Gustafsson F. Peripartum cardiomyopathy in Denmark: a retrospective, population-based study of incidence, management and outcome. Eur J Heart Fail. Published online June 8, 2017:1712-1720. doi:10.1002/ejhf.882
  5. 5.
    Kamiya CA, Kitakaze M, Ishibashi-Ueda H, et al. Different Characteristics of Peripartum Cardiomyopathy Between Patients Complicated With and Without Hypertensive Disorders  – Results From the Japanese Nationwide Survey of Peripartum Cardiomyopathy -. Circ J. Published online 2011:1975-1981. doi:10.1253/circj.cj-10-1214
  6. 6.
    Seftel H, Susser M. MATERNITY AND MYOCARDIAL FAILURE IN AFRICAN WOMEN. Heart. Published online January 1, 1961:43-52. doi:10.1136/hrt.23.1.43
  7. 7.
    Bello N, Rendon ISH, Arany Z. The Relationship Between Pre-Eclampsia and Peripartum Cardiomyopathy. Journal of the American College of Cardiology. Published online October 2013:1715-1723. doi:10.1016/j.jacc.2013.08.717
  8. 8.
    Mendelson MA, Chandler J. Postpartum cardiomyopathy associated with maternal cocaine abuse. The American Journal of Cardiology. Published online October 1992:1092-1094. doi:10.1016/0002-9149(92)90369-a
  9. 9.
    Safirstein J, Ro A, Grandhi S, Wang L, Fett J, Staniloae C. Predictors of left ventricular recovery in a cohort of peripartum cardiomyopathy patients recruited via the internet. Int J Cardiol. 2012;154(1):27-31. doi:10.1016/j.ijcard.2010.08.065
  10. 10.
    Desai D, Moodley J, Naidoo D. Peripartum Cardiomyopathy: Experiences at King Edward VIII Hospital, Durban, South Africa and a Review of the Literature. Trop Doct. Published online July 1995:118-123. doi:10.1177/004947559502500310
  11. 11.
    Mugisa A, Twinomugisha D, Walczynski T, Schick M. Peripartum Cardiomyopathy. Peripartum Cardiomyopathy. https://manifold.escholarship.org/read/peripartum-cardiomyopathy/section/b16b4016-3d36-458d-a8ed-854628de3bb9
  12. 12.
    Cunningham G, Leveno K, Bloom S, et al., eds. Cardiovascular Disorders. In: Cardiomyopathies. McGraw-Hill Education; 2018:963-964.

Gebelik sırasında kardiyovasküler hastalıkların yönetimi için 2018 ESC Kılavuzunun “On Kuralı”

blank

Bütün gebeliklerin %1-4’ünde maternal hastalık kaynaklı komplikasyon oluşur. Avrupa’da anne ölümlerinin en sık nedenleri arasında ani erişkin ölümü sendromu,  peripartum kardiyomiyopati, aort diseksiyonu ve miyokard enfarktüsü sayılabilir. Gebelik sırasında KVH ile ilişkili risklerin bilinmesi ve bu durumun yönetilmesi, altta yatan ciddi hastalığı bulunan kişilerde gebelik öncesi tavsiyede bulunmak için çok önemlidir.

Kılavuzların önceki versiyonu 2012 yılında yayınlandığından, özellikle tanı teknikleri, risk değerlendirmesi ve kardiyovasküler ilaç kullanımı konusunda yeni kanıtlara ulaşılmıştır. Yeni konseptler arasında “modifiye WHO” maternal risk sınıflandırması, “Gebelikte kalp ekibinin” (travma takımı gibi) oluşturulması, yardımcı üreme tedavisine daha fazla dikkat, düşük ve yüksek doz vitamin K antagonisti ihtiyacı olan kadınlarda antikoagülasyon için ayrı öneriler ve peripartum kardiyomiyopatide Bromokriptin’in potansiyel kullanımı yer almaktadır. Hayvan modelleri ve insanda anne ve fetus riskleriyle ilişkili detaylı bilgilerle FDA kategorileri, yeni ilaçlarla güncellendi. Ayrıca, kalp hastalığı olan kadınlarda gebeliğin 40 haftadan daha fazla sürdürülmemesi tavsiye edildi.

  1. Gebelik öncesi risk değerlendirmesi ve danışmanlık, bilinen / şüpheli , doğuştan / edinilmiş kardiyovasküler ve aort hastalığı veya pulmoner hipertansiyonu olan tüm kadınlarda endikedir. Açıklanamayan veya yeni kardiyovasküler belirtiler veya semptomlar gösteren herhangi bir gebe hastada ekokardiyografi önerilmektedir.
  2. Yeni, mWHO 2–3 veya daha yüksek olan kadınlar “yüksek riskli” dir ve yönetimi uzman merkezlerde multidisipliner bir ekip tarafından yapılmalıdır: Gebelik Kalp Ekibi.
  3. Vajinal doğum çoğu hastada ilk seçenek olarak önerilmektedir; ancak oral antikoagülan kullanan, agresif aort patolojisi olan, akut inatçı kalp yetmezliğinde (KY) ya da şiddetli pulmoner hipertansiyonu olanlar istisna teşkil eder.
  4. Pulmoner arteriyel hipertansiyonlu hastalarda, sistemik sağ ventrikül ve orta veya ağır derecede azalmış ventrikül fonksiyonu olan hastalarda, Fontan ameliyatı ve herhangi bir ilişkili komplikasyon sonrası, vasküler Ehlers – Danlos sendromlu hastalarda, dilate aortu olan hastalarda, şiddetli mitral darlığı olan veya ciddi şekilde azalmış sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu (LVEF) olan hastalarda gebelik önerilmemektedir.
  5. Mekanik kapakçığı olan kadınlar komplikasyon açısından yüksek riske sahip olup(kapakçık trombozu, kanama, obstetrik ve fetal komplikasyonlar), gebelik öncesi danışma almalı ve gebelik sırasında da uzman merkezlerde bir kalp takımı tarafından yönetilmelidir.
  6. Gebelik sırasında KY olan kadınların, kılavuzlar uyarınca gebe olmayan hastalar gibi(gebelikteki kontraendike ilaçlara dikkat ederek) tedavi edilmesi önerilmektedir.
  7. Hemodinamik instabilitesi olan her taşikardide, pre-eksite atriyal fibrilasyonda (AF), hem anstabil hem de stabil sürekli ventriküler taşikardide (VT) acil elektriksel kardiyoversiyon önerilir.
  8. Gestasyonel hipertansiyonu olan veya hipertansiyon ile birlikte subklinik organ hasarı veya semptomları olan tüm kadınlarda, ilaç tedavisi başlama sınırı sistolik kan basıncı (SKB)> 140 mmHg veya diyastolik kan basıncı (DKB)> 90 mmHg olarak önerilmektedir. Diğer durumlarda, ilaç tedavisi SKB ≥ 150 mmHg veya DBP ≥ 95 mmHg olduğunda başlanır. Gebe bir kadında SKB ≥ 170 mmHg veya DKB ≥ 110 mmHg acil bir durumdur ve hastaneye yatış önerilmektedir.
  9. Gebe hastalarda venöz trombo-embolizmin (VTE) önlenmesi ve tedavisi için düşük molekül ağırlıklı heparin (LMWH) önerilmektedir ve LMWH terapötik dozları vücut ağırlığına göre hesaplanır.
  10. Gebelikte farmakolojik tedaviye başlamadan önce, ilaç ve güvenlik verilerinin kontrol edilmesi tavsiye edilir.
Kaynaklar

1- https://academic.oup.com/eurheartj/article/39/35/3269/5096822