Guillain-Barré sendromu (GBS), periferik sinir sisteminin (PNS) enflamatuar bir hastalığıdır ve yıllık insidansı 100.000 kişide 1-2 olan en sık akut flask paralizisi nedenidir. GBS erkeklerde kadınlardan daha sık görülür ve tüm yaş grupları etkilenebilmesine rağmen insidansı yaşla birlikte artar. GBS’li hastalar tipik olarak bacaklardan kollara ve kraniyal kaslara doğru ilerleyen güçsüzlük ve duyusal belirtiler gösterir, ancak hastalığın klinik sunumu heterojendir ve birkaç farklı klinik varyantı vardır. GBS tanısı hastanın öyküsüne ve nörolojik, elektrofizyolojik ve beyin omurilik sıvısı (BOS) muayenelerine dayanır. GBS ile benzer klinik tabloya sahip olan diğer hastalıklar ekarte edilmelidir. Hastalığın ilerlemesi hızlı olabilir ve GBS’li hastaların çoğu 2 hafta içinde maksimum etkilenmeye ulaşır. GBS’li hastaların yaklaşık% 20’si solunum yetmezliği geliştirir ve mekanik ventilasyon gerektirir. Kardiyak aritmiler ve unstabil kan basıncı, otonom sinir sisteminin katılımı nedeniyle ortaya çıkabilir. Otonom sinir sisteminin katılımı, GBS’li hastalar için mevcut en iyi tıbbi bakım ile bile% 3-10 olarak tahmin edilen mortaliteye katkıda bulunur. GBS günler, haftalar veya aylarca sürebilir. GBS’li hastaların % 60-80’ini hastalığın başladığı andan itibaren 6 ay sonra bağımsız olarak yürüyebilecekleri plato evresine ulaşırlar. GBS, monofazik bir hastalıktır, ancak bazı hastalar tedaviye bağlı dalgalanma (TRF) olarak adlandırılan bir fenomen olan tedavide ilk dengeleme veya iyileştirme sonrasında kötüleşebilir. GBS hastaların % 2-5’inde nüks ortaya çıkabilir.
GBS’nin, patogenez tam olarak anlaşılmamasına rağmen, periferik sinirlere zarar veren enfeksiyonlara karşı anormal bir bağışıklık tepkisi neden olduğu düşünülmektedir. Kompleman aktivasyonu, makrofaj ve ödem infiltrasyonu, GBS’li hastalarda etkilenen periferik sinirlerin ve sinir köklerinin tipik özellikleridir.
Tanı
1- GBS’den ne zaman şüphelenilecek
• Hızla ilerleyen bilateral uzuv güçsüzlüğü ve / veya duyusal bozukluklar
• Hypo / areflexia
• Yüz veya bulbar palsi
• Oftalmopleji ve ataksi
2- GBS nasıl tanı konur?
• Tanı kriterlerini kontrol et (Kutu 1)
• Diğer sebepleri dışlayın
• Dikkate alın:
Rutin laboratuvar testleri
BOS incelenmesi
Elektrofizyolojik çalışmalar
Akut Bakım
3- YBÜ ne zaman yatırlır?
Bir veya daha fazla:
• Güçsüzlüğün hızlı ilerlemesi
• Şiddetli otonom veya yutma disfonksiyonu
• Gelişen solunum sıkıntısı
• EGRIS> 4 ( Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score, Skoru hesaplamak için EGRIS’in üstüne tıklamanız yeterli)
4- Tedaviye ne zaman başlanmalı
Bir veya daha fazla:
• Bağımsız> 10 m yürüyememe
• Güçsüzlüğün hızlı ilerlemesi
• Şiddetli otonom veya yutma disfonksiyonu
• Solunum yetmezliği
5- Tedavi seçenekleri
• İntravenöz immünoglobulin (5 gün boyunca günde 0.4 g / kg)
• Plazma değişimi (5 seans için 200-250 ml / kg)
6- Gözlem
Düzenli olarak değerlendirin*:
• Kas gücü
• Solunum fonksiyonu
• Yutma fonksiyonu
• Otonom işlev
Kan basıncı
Kalp atış hızı/ritim
Mesane/barsak kontrolü
* İzleme sıklığı klinik tabloya bağlıdır ve bireysel hastalarda değerlendirilmelidir.
7- Erken komplikasyonlar
• Boğulma
• Kardiyak aritmi
• Enfeksiyonlar
• Derin ven trombozu
• Ağrı
• Delirium
• Depresyon
• Üriner retansiyon
• Kabızlık
• Kornea ülseri
• Diyet yetersizliği
• Hiponatremi
• Basınç ülserleri
• Kompresyon nöropopati
• Ekstremite kontraktörleri
8-Klinik ilerleme
Tedaviye bağlı dalgalanma:
• Aynı işlemi tekrarlayın
İlk yanıt yok veya tamamlanmamış bir kurtarma yok:
• Tedaviyi tekrarlanmasına dair kanıt yok
Uzun Dönem Bakımı
9-Sonuç Tahmini
• Başvuru sırasında mEGOS’u hesaplayın
• İyileşme başladıktan 3 yıl sonra devam edebilir.
• Nüks nadirdir (% 2-5)
10-Rehabilitasyon
• Erken rehabilitasyon programını başlatın
• Uzun vadeli şikayetleri yönetin: yorgunluk, ağrı ve psikolojik rahatsızlık
• GBS hasta organizasyonlarına başvurun
Kutu – 1 : Guillain-Barré sendromu için tanı kriterleri Bu kutu, Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü (NINDS) tarafından geliştirilen ve daha sonra gözden geçirme makalesinde değiştirilen Guillain-Barré sendromu (GBS) için tanı kriterlerini listeler. Tanıda şüphe uyandıran, orijinal kriterlerde belirtilmeyen bazı özellikleri ekledi ve okunabilirliği artırmak için bazı uyarlamalar yapıldı. Bu kriterler, Tablo 1’de açıklandığı gibi, GBS’nin bazı varyantları için geçerli değildir.
Tanı için gerekli özellikler
• İlerici iki taraflı kol ve bacak zayıflığı (başlangıçta sadece bacaklar tutulabilir)
• Etkilenen uzuvlarda tendon reflekslerinin yokluğu veya azalması (klinik seyrin bir noktasında)
Tanıyı güçlü şekilde destekleyen özellikler
• Progresif aşama günlerden 4 haftaya kadar sürer (genellikle <2 hafta)
• Belirtilerin ve işaretlerin göreceli simetrisi
• Nispeten hafif duyusal belirti ve bulgular (saf motor varyantında yok)
• Kranial sinir tutulumu, özellikle bilateral fasiyal paralizi
• Otonom işlev bozukluğu
• Kas veya radiküler sırt veya bacak ağrısı
• Beyin omurilik sıvısında (BOS) artan protein seviyesi; normal protein seviyeleri tanıyı dışlamaz
• Motorun veya sensorimotor nöropatinin elektrodiagnostik özellikleri (erken evrelerde normal elektrofizyoloji teşhisi dışlamaz)
Tanıda şüphe uyandıran özellikler
• BOS’ta artan sayıda mononükleer veya polimorfonükleer hücre (> 50 × 106 / l)
• Kalıcı zayıflık asimetrisi belirtisi
• Hastalık seyri sırasında başlangıçta veya kalıcı olan mesane veya barsak disfonksiyonu
• Başlangıçta sınırlı uzuv güçsüzlüğü olan ciddi solunum fonksiyon bozukluğu
• Başlangıçta sınırlı güçsüz duyusal işaretler
• Başlangıçta ateş
• En alt seviye <24 saat
• Omurilik yaralanmasını gösteren keskin duyusal seviye
• Hiper refleks veya klonus
• Genişletici plantar yanıtları
• Karın ağrısı
• Solunum tutulumu olmadan sınırlı güçsüzlük ile yavaş ilerleme
• Semptomların başlamasından sonra >4 hafta boyunca devam eden ilerleme
• Bilincin değişmesi (Bickerstaff beyin sapı ensefaliti hariç)
Tablo – 1 GBS Varyantları
Anahtar Noktalar
• Klasik Guillain-Barré sendromu (GBS), ani başlangıçlı bir sensorimotor nöropatidir, ancak hastalık atipik veya klinik bir değişken olarak ortaya çıkabilir.
• Elektrofizyolojik çalışmalarda anormal sonuçlar ve artmış protein seviyesi ile beyin omurilik sıvısındaki normal hücre sayısının bir kombinasyonu GBS’nin klasik özellikleridir, ancak GBS’li hastalar her iki testte de, özellikle hastalık seyrinin başında normal sonuçlar verebilir.
• Tüm hastalarda solunum fonksiyonu izlenmeli, çünkü solunum yetmezliği dispne belirtileri olmadan ortaya çıkabilir.
• İntravenöz immünoglobulin ve plazma değişimi, GBS tedavisinde eşit derecede etkilidir; Başka hiçbir tedavinin etkili olduğu kanıtlanmamıştır.