Seri olarak konuşmayı planladığımız kardiyomiyopatilerin girizgahını kazanılmış bir kardiyomiyopati olan miyokardit ile yapmak istedim.

Tanım olarak, miyositlerin nekrozu ve/veya dejenarasyonu ile seyreden, miyokardın inflamatuar hastalığı olan miyokarditin sıklığı tam bilinmemekte.

Aslında bilinmemesinin nedeni basit!: Bir hasta, acile kardiyak arrest olarak geldiğinde, ROSC sağlanamadığı taktirde hasta olası bir ön tanı ile defnedilmekte. Adli açıdan şüpheli ölüm düşünülmüyorsa, hasta otopsiye gitmemekte. Yaşlı popülasyon düşünüldüğünde eşlik eden ek hastalıklar ve buna bağlı oluşan kronik inflamatuar süreçler bizi daha çok koroner iskemiye bağlı gelişen aritmilere, akut dekompanze kalp yetmezliğine, kardiyojenik şoka veya ani kardiyak ölüme yönlendirmekte iken genç hastada, özellikle de ailesel kardiyovasküler öyküsü yoksa ön tanı listemiz epey kabarık olmaktadır.

Epidemiyoloji ve Etiyoloji

Miyokardit sıklığının kadın ve erkek popülasyonda aynı olduğu biliyoruz. Eldeki verilere göre de ırk tercihi olmadığı düşünülüyor.

Etyolojisini ise kabaca 3’e ayırmak mümkün: enfeksiyöz, immün aracılı ve toksik miyokardit. (Tablo 1’de tarihi anlamı olan geniş bir listeyi görebilirsiniz)^​1​

Bilinen en sık neden enfeksiyonlar, en sık enfeksiyon nedeni de virüslerdir. Hatta hastaların %30’unda birden fazla viral etken olduğu görülür. Virüsler içerisinde adenovirüs ve enterovirüsler (koksaki A ve B, echovirüs) kardiyotropik olmaları ile öne çıkar. Lakin, Parvovirüs B19 (5. hastalık etkeni) ve HHV-6 (6. hastalık etkeni) son 20 yılda adenovirüs ve enterovirüslerden daha sık izole edilmiştir. HHV-6’nın lenfotropik virüs olması bu sıklığı açıklayabilir.

Hayvan Modelinde Sınıflandırma

Bu hastalığın patofizyolojisi insan modelinde henüz açıklanamamıştır. Üstte yer alan şemada patofizyolojiyi güzel açıkladığını düşündüğüm fare modelinde yapılan bir araştırmadaki akışı sizlerle paylaşıyorum. Bu akış ve sonlanımlar insan sonlanımları ile de tutarlılık göstermekte.^​1​

Bu çalışmaya göre, ilk 4 gün vireminin olduğu akut miyokardit, 4-14 gün viral temizlenmenin olduğu subakut miyokardit, 14 gün sonrası da viral temizlenmenin tamamen bittiği fibrozisle karakterize kronik miyokardit dönemidir.

Akut miyokardit

Viremi döneminde viral etken hücre içine girer. Bunu müteakip miyosit nekrozu ve makrofaj aktivasyonu başlar. Bunun sonucunda proinflamatuar sitokinler salgılanır. Bu dönem 3 şekilde sonlanır;

• hiçbir semptom olmaksızın iyileşebilir
• bu dönemi hafif semptomlar ile geçirip subakut miyokardite ilerleyebilir
• 3.ihtimal ve en can sıkıcı tablo olarak; ani kardiyak ölüm veya akut gelişen kalp yetmezliğine bağlı kardiyojenik şok ile sonlanabilir. Bu grup destek tedaviden yoksun kalırsa mortal seyreder.

Subakut miyokardit

Viral temizlenme döneminde aktörlerimiz artık proinflamatuvar sitokinlerin aktive ettiği natural killer hücreler ve lenfositlerdir, yani hücre aracılı yanıt vardır. Bunun için bu dönemdeki hastalar steroidden fayda görebilmektedir.

Kronik miyokardit

Akut miyokardit hastalarının %20-50 sinde kronik miyokardite ilerleme olur. Bu dönem kronik inflamasyonun ve fibrozisin hakim olduğu kardiyak dilatasyon ve kalp yetmezliğine ilerleyen bir süreçtir. Bu dönemdeki hastada dilate kardiyomiyopatiye bağlı semptomlar mevcuttur.

Lieberman Sınıflandırması

Hastalığın kliniğe ve süreye göre yapılan bir sınıflandırmasıdır. (Lieberman sınıflaması tablo 3)^​1​ Bundan sonra hep bu sınıflama üzerinden konuşacağız:

• Fulminan: hayvan modelindeki akut miyokarditin 2 ihtimalini kapsar; mortal seyreden ve asemptomatik iyileşen.
• Akut: hayvan modelindeki akut miyokarditten subakut miyokardite ilerleyenleri kapsar. Bu evredeki hastalar steroidden tek fayda gören gruptur.
• Kronik aktif: sol ventrikül disfonksiyonun eşlik ettiği idiyopatik dilate kardiyomiyopati ile sonuçlanır.
• Kronik kalıcı: sol ventrikül fonksiyonu normaldir, kalp yetmezliği gelişmez.
• Hayvan modelindeki kronik miyokardit bu sınıflamada aktif ve kalıcı olarak gruplandırılmıştır.

Klinik

• Fulminan miyokarditte hastanın prezentasyonu ani kardiyak ölüm şeklinde olabileceği gibi, kardiyojenik şok, ventriküler taşiaritmiler veya bradikardi ilişkili durumlarla da olabilir (genç bireylerde ani kardiyak ölümden kaynaklanan ölümlerin %10 u miyokardite bağlıdır).
• Akut miyokarditte hafif göğüs ağrısı, ateş, nefes darlığı, çarpıntı veya senkop (AV blok veya aritmiye bağlı) görülebilmekte.
• Kronik aktif miyokarditte ise dilate KMP’ye bağlı konjestif kalp yetmezliği bulguları mevcuttur.
• Akut ve fulminan miyokardit hastalarının öyküsünde 1-2 hafta önce ateş, grip benzeri semptomlar, gastrointestinal bozukluklar ile ilgili semptomlar olabilir.
• Bunlar dışında, miyokardite perikardit de sıklıkla eşlik ettiği için perikardit bulguları görülebilir.
• Prognoza bakacak olursak fulminan miyokarditte mortalite yüksektir. Bu grup erken tanı alırsa tedavisi mümkün olabilir.
• Akut ve kronik miyokardit hastalarının mortalitesi fulminan kadar yüksek olmasa da dilate KMP’ye ilerleme ihtimali yüksektir. Miyokardit hastalarının genelinde 3’te 1 ihtimalle dilate KMP geliştiği bilinmektedir.

EKG

Miyokardite bağlı EKG bulgularından daha önce bahsedilmişti. Bunlara ek olarak ritm bozuklukları ve sinüs taşikardisini sık görmekteyiz. Ayrıca miyositteki inflamasyona bağlı miyokartta doku ödemi gelişir. Bu ödem, elektriksel iletinin prekordiyal derivasyonlara yansıması sebebiyle düşük voltaja neden olabilir. Perikardit eşlik ediyor ise perikardite ait bulgular da görmek mümkündür.

Yukarıda Covid-19 miyokarditi olan bir hastanın EKG’sini görmekteyiz. Burada V3-4-5-6 derivasyonlarında düz ST segment elevasyonu görmekteyiz. T dalgasının ST segment elevasyonundan daha yüksek olmaması miyokardite yönlendirir. Akut MI’da T dalgası büyüktür ve T/ST oranı yüksektir.

Tanısal çalışma

• EKG: bahsettiğimiz miyokardit bulguları aranmakla birlikte, akut iskemik EKG değişiklikleri dışlanmaya çalışılır.
• Hemogram: infeksiyöz olgularda lökositoz beklenilir.
• VKG: metabolik durumun ve perfüzyonun değerlendirilmesi açısından yardımcıdır.
• Böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri: kardiyojenik şokun neden olduğu hipoperfüzyona bağlı olarak yükselmeler görülebilir.
• Akut faz reaktanları: infeksiyöz durumlarda yüksek beklenir.
• Kardiyak belirteçler: yüksek sensitiviteli olmayan troponinler %34 duyarlı %81 özgül şekilde pozitif bulunmuştur. High sensitive troponin için yapılmış çalışma bulunmamaktadır. Yine de her miyokardit hastasının kardiyak enziminin pozitif olamayabileceği aklımızda bulunmalıdır.
• BNP: hızlı gelişen kalp yetmezliği için uyarıcı olabilir.
• Romatolojik tarama: kılavuzlar rutin önermekte lakin  acil şartlarında pek olası değildir.
• Serum viral antikor titreleri de etkenin gösterilmesi açısından bakılabilir. ESC rutin önerirken, AHA rutin önermemektedir.^​2​
• Ekokardiyografi: sol ventrikül fonksiyonlarının değerlendirilmesi için rutin önerilmektedir.
• Koroner anjiografi: koroner iskemiyi dışlamak açısından bazı durumlarda başvurulmaktadır.
• MRG: noninvaziv altın standart yöntemdir. (Lake Louise kriterleri kullanılır)
• Antimiyosin sintigrafisi tanıda kullanılabilir.
• Endomiyokardiyal biyopsi ise invaziv en iyi tanı yöntemidir ve nadiren başvurulur.

Bu hastalar klinik pratikte gördüğümüz kadarı ile genellikle yüksek troponin seviyeleri ile tanı alıyorlar. Anlattığımız klinikle gelen bir hastada yüksek kardiyak enzim düzeyinin, öncelikle bir miyokard enfarktüsüne (OMİ) bağlı olmadığını göstermek doğru bir yaklaşım olacaktır. Bu noktada Ekokardiyografi bize segmental kasılma kusuru varlığını göstermede yardımcı olacaktır. Arada kalınan vakalarda ise damar tıkanıklığının olmadığını göstermek için koroner görüntülemeye gidilmektedir.

Yönetim^​3​

• Kardiyak monitorizasyon: tüm miyokardit hastaları hemodinamik olarak instabil olma potansiyeli taşıdığı için yoğun bakım şartlarında takip edilmelidir.
• Kardiyojenik şok veya dilate KMP ye bağlı konjestif kalp yetmezliğinin yönetiminde diüretikler, ACE inhibitörleri, Nitrogliserin, Sodyum Nitroprussid kullanılabilir. Hem ön hem de ard yükün  azaltılmasında ve de sıvı dengesinin sağlanmasında rol oynarlar.
• Digitalizasyon: rutin öneren kaynaklar var.
• Aritmi yönetimi: antiaritmik ilaçların mümkün olduğunca az kullanılması öneriliyor. Kullanılan çoğu antiaritmik ajan aynı zamanda negatif inotrop da olduğu için, zaten hemodinamik instabil olan hastayı daha da kötüleştirir. Bu noktada mümkün olduğunca elektriksel tedavi önerilmektedir.
• İnotrop: gerekli ise kesinlikle başlanmalıdır. Kardiyojenik şokta olan hasta için ilk tercih olarak norepinefrin başlanmalıdır. Duruma göre dobutamin veya adrenalin eklenebilir.
• Nonsteroidal anti inflamatuvar ilaçlardan kaçınılması önerilmektedir.
• Steroid: rutin önerilmez. Sadece Liebermanın akut miyokardit döneminde kullanımı fayda sağlar.
• Antikoagülan: rutin önerilmez. Antikoagülan kullanımı varsa kesilmez, kullanmıyorsa miyokarditi var diye eklenilmez. Sadece miyokard enfarktüsü dışlanamayan durumlarda koruyucu olarak önerilir.
• ECMO: transplanta gidecek kadar kötü olan dirençli kardiyojenik şokta başvurulabilir.
• Sürekli takip: bu hastaların 3’te 1’i dilate KMP adayı olduğu için kardiyoloji tarafından sıkı takip edilmelidir

Benim için de keşfedilecek bir ufuk olan miyokarditi bir miktar aydınlatmaya çalıştık. Umarım bu yazı, sizin için de ışık olacaktır. Başka bir kardiyomiyopatide görüşmek üzere, esen ve şen kalın.