Bu yazımda acile başvurduğunda hepimiz için endişeli bir sürecin başladığı bir tablodan bahsedeceğim: çocuk hasta ve siyanoz. Kimi zaman temizlemekle geçen bir gıda boyası kadar basitçe çözülse de, bir çok durumda yönetilmesi zorlu bir süreç olarak karşımıza çıkmaktadır. Bu hastalarda dakikalar içinde yapılacak müdahaleler hayat kurtarıcı olacaktır. Hiç bir çocuğun hasta olmadığı bir dünya dileyerek tanımlarla başlayalım. İyi okumalar.

Tanımlar

Siyanoz, kılcal yatakta deoksijenize hemoglobinin artmasıyla dokunun mavi-mora doğru renk değiştirmesidir. Aydınlatma koşulları, gölgelenme, ciltteki pigmentasyonlara bağlı ilk bakışta gözlenmesi kimi zaman zor olsa da tırnak yatakları, dudaklar, müköz membranlar ve derinin ince olduğu bölgelerde tanınması daha kolaydır. Çocuklarda yaşamı tehdit eden siyanoz çoğunlukla solunumsal hastalıklardan kaynaklanmaktadır. Santral ve periferik olmak üzere iki çeşit siyanoz görülür. Santral siyanozda kandaki deoksijenize hemoglobin konsantrasyonu 5 g/dL’nin üzerindedir.^​1​ Periferik siyanozlu hastalarda ise kan oksijen saturasyonu normaldir fakat, cilt ve ciltaltı damar yatağındaki vazokonstruksiyon morarmaya neden olmuştur. Tek bir ekstremitede gözlenen periferik siyanoz ise arteriyel veya venöz dolaşımın lokalize kesintiye uğradığını düşündürür. ^​2,3​

Yaşamı Tehdit Eden Durumlar

Öncesinde sağlıklı olan bir çocukta yeni gelişen santral siyanoz sıklıkla solunumsal nedenlerden kaynaklanır. Küçük bebeklerde kardiyak ve pulmoner vasküler sebepler de etyolojide önemli yer turar.

Solunumsal Nedenler

Oksijenin alveollere ulaşmasını engelleyen veya alveoler oksijen geçirgenliğini bozan aşağıda ayrıntılandırılmış herhangi bir sebep siyanoza neden olabilir.

Azalmış FiO2

İnspire edilen havadaki oksijen konsantrasyonunun düşük olması siyanoza sebep olabilir. Çocuklarda bu durum sıklıkla yangınlarda gözlenir. Yangınlarda çocuklarda karbon monoksit ve siyanid intoksikasyonu ve termal yanıklar ve partikül solumaya bağlı hava yolu obstrüksiyonlarına da dikkat etmek gerekir. Nadiren çocuklar boğucu gazlara maruz kalabilirler. Örneğin propan, bütan gibi yanıcı gazlara mutfak tüpü ve ocaklardan sızmalarda maruz kalınabilir. Bu durumlarda da azalmış FiO2 ye bağlı hipoksemi ve siyanoz gözlenir. Boğucu gaz ortamdan uzaklaştırılmalı ve derhal çocuğa %100 oksijen vermelidir.

Üst hava yolu obstrüksiyonu

Bu başlıkta etyolojide yabancı cisim obstrüksiyonu yanı sıra, krup, bakteriyel trakeit, epiglottit, termal yaralanma, trakeobronşiyal ağaç yaralanması ve konjenital anomaliler yer alır. Obstrüksiyona bağlı alveolar ventilasyon azalır ve hipoksemiye bağlı santral siyanoz gözlenir. Bu hastalarda tedavi ilgili uzman tarafından derhal başlatılmalıdır, tıkanıklığın giderilememesi durumunda çocuğun durumu hızla kötüleşir. Altı aydan küçük zorunlu burun solunumu yapan bebeklerde burun salgıları da tıkanıklığa neden olabilir ve siyanoz gözlenebilir. Salgıların aspire edilmesi durumu hızlıca geri çevirir.

Göğüs duvarı bozuklukları veya yetersiz akciğer ekspansiyonu

Bu durumla genellikle yüksek enerjili toraks travmaları sonrasında karşılaşılır. Yelken göğüs, hemopnömotoraks, tansiyon pnömotoraks ile birlikteliği sıktır. Klinikte göğüs duvarında deformiteler, ekimozlar, palpasyonda ciltaltında ve kotlarda krepitasyonlar ve hassasiyet yer alabilir. Bu yaralanmalar hızlıca tanınmalı ve iğne veya tüp torakostomi uygulanmalıdır.

Ayrıca siyanoz solunum sıkıntısı yaşayan bebeklerde ve çocuklarda  göğüs duvarı kas yorgunluğuna bağlı da gözlenebilir. Bu durumda noninvaziv ve gerektiğinde invaziv mekanik ventilasyon ile solunum desteklenmelidir.

İntrinsik akciğer hastalıkları

Şiddetli pnömoni, astım, boğmaca, bronşiolit, ampiyem, nonkardiyak pulmoner ödem, kistik fibrozis siyanoza neden olan en sık intrinsik akciğer hastalıklarıdır. Bu etyolojiler hem küçük hava yollarının obstrüksiyonuna hem dealveollerde oksijen değişiminin bozulmasına neden olarak siyanoz yapabilirler. Bu hastalarda genel olarak nefes alma işi artmıştır, retraksiyonlar ve burun kanadı solunumu eşlik edebilir. Oskültasyonda ekspiratuar kaba raller küçük hava yolu obstruksiyonuna işaret ederken, inspiratuar raller alveolar ve parankimal tutulumda daha belirgindir.  Paroksismal öksürük nöbetlerinin eşlik ettiği boğmaca enfeksiyonunda öğürme ve siyanoz gözlenebilir. Boğmaca öksürüğü tipik olmakla birlikte sıklıkla öksürük sonrası kusma eşlik eder

Dolaşımsal Nedenler

Bu patolojiler oksijenize ve deoksijenize kanın vasküler şantlarla karışması, pulmoner kan akışındaki düzensizlikler ve kardiyak dekompansasyon sonucu pulmoner ödeme ve siyanoza sebep olurlar.

Konjenital kalp hastalıkları

Bu hastalıklar in utero ortamda veya yenidoğan zamanında tanı alırlar. Fakat nadiren tanısız hastalar bebeklik döneminde acile siyanoz nedeniyle başvurabilirler. Pulmoner kan akımı için patent duktus arteriosusa bağımlı lezyonu olan bebekler doğumdan 1-2 hafta sonra duktusun kapanmasıyla siyanoza girer ve acile başvurabilir. Konjenital kalp hastalığı şüphesi olan bebeklerde hızlıca pediatrik kardiyoloji ile konsültasyon ve eko gerekir. Hiperoksi testi etyolojinin kardiyak veya pulmoner olup olmadığı hakkında yardımcı olsa da, ekokardiyografi gerekliliği göz ardı edilemez. ^​4​

Kardiyojenik pulmoner ödem

Yapısal kalp anomalilerinde ( örneğin atrial veya ventriküler septal defekt) volüm yüklenmesine bağlı veya ventriküler çıkış yolu obstruksiyonu (örneğin aort stenozu) gibi patolojilerde basınç yüklenmesine bağlı veya miyokardit gibi ventriküler disfonksiyona bağlı pulmoner ödem gelişebilir. Bu hastalarda akciğer oskültasyonunda krepitan raller, anormal EKG bulguları ve PA akciğer grafide kardiyotorasik indeksin arttığı sıklıkla gözlenir.^​3​

Non-kardiyojenik pulmoner ödem

Non kardiyak pulmoner ödemin çocuklarda en sık sebebi akut respiratuar distress sendromudur. Hasta hipokseminin eşlik ettiği şiddetli solunum sıkıntısı ile başvurur. Genellikle bir kaç saat gibi hızlı gelişen bir klinik olsa da, semptomların gelişmesi üç güne kadar uzayabilir. Grafide yaygın bilateral alveoler dolum paterni gözlenir. Bu hastalarda EKG ve ekokardiyografide ventrikül kasılması genellikle normaldir.

Non kardiyojenik pulmoner ödem yüksek irtifa çıkışlarında, intrakranial cerrahide, viral enfeksiyonlarda ve pnömotoraksın reekspansiyonu sonrasında da gözlenebilir. Günümüzde Covid-19 hastalığında gözlemlediğimiz pulmoner ödemin oluşmasında hem viral enfeksiyona bağlı kapiller permeabilite artışının hem de miyokardite bağlı ventrikül disfonksiyonunun rolü vardır.

Pulmoner emboli

Derin hipoksi ve santral siyanoz gözlenebilir. Çocuklarda oldukça nadir olmakla birlikte, Protein C, S eksikliği olanlarda, orak hücre hastalığı, nefrotik sendrom tanısı olanlarda daha sıktır. Kalıcı santral venöz kateteri olan, solid tümör ile takip edilen, yapısal kalp hastalığı olan veya oral kontraseptif kullanan çocuklarda da pulmoner emboli tanısı aklımıza gelmelidir.

Şok

Septik şok ve kardiyojenik şoktaki hastalar düşük perfüzyon durumuna sahiptir. Kırmızı kan hücrelerinin kapiller yataktaki geçişi uzar ve ciltte azalmış perfüzyona bağlı periferik siyanoz gözlenir. Tedavi şokun tipi ve teyolojisine yönelik olmalıdır.

Methemoglobinemi

Hemoglobindeki demirin +3 değerlikli demire oksitlendiği ve hemoglobinin oksijene afinitesinin arttığı bir durumdur. Nihai etki dokuların oksijenasyonunun bozulması ve santral siyanozun gözlenmesidir. Konjenital methemoglobinemi olabileceği gibi, dehidratasyon gibi endojen durumlar ve ilaçlar gibi eksojen maruziyetler methemoglobinemiye sebep olabilir. Konjenital olmayan methemoglobinemide kompansasyon zordur ve çocuklar baş ağrısı, uykusuzluk, solunum yetmezliği ile başlayan ve bilinç durum değişikliği, şok ve nöbetlere kadar ilerleyen klinikle başvurulabilir. Siyanozla başvuran bir çocukta arter kan gazında PaO2’nin normal olması halinde methemoglobinemiden şüphelenmek gerekir.^​5​

Ayrıca çocuklarda santral solunum depresyonuna neden olan durumlar santral siyanozun önemli nedenleri arasındadır. Majör kafa travması, intoksikasyonlar ve nöbetler hipoventilasyona ve siyanoza yol açabilir.  

Diğer Nedenler

Akrosiyanoz

Eller, ayaklar ve ağız çevresinde mavi renk değişiminin gözlendiği periferik siyanozdur. Müköz membranlar doğal görünümdedir. Hastaların genel durumları oldukça iyidir.  Yenidoğan akrosiyanozu ilk bir kaç gün içinde spontan düzelir. Daha büyük bebek ve çocuklarda ağlama, kusma, öksürme ile akrosiyanoz gözlenebilir. Bu durumlarda ciddi patolojilerin ekartasyonu için tetik ve gözlem gerekebilir.

Reynaud fenomeni

Sıcaklık değişiklikleri ve emosyonel stres durumlarında parmaklarda beyaz, mavi renk değişikliği görülen periferik siyanoz durumudur. Altta yatan sebep periferik dokuda anormal vazokonstrüksiyondur. Ekstremitenin normal sıcaklığa gelmesi ve stresin giderilmesi ile spontan düzelir. Ayrıca erişkinde skleroderma, lupus gibi hastalıklara sekonder de gözlenebilmektedir. ^​6​

Soğuk maruziyeti

Orta derecede soğuklar bebeklerde ve küçük çocuklarda kanın kapiller yataktaki geçiş sürecini uzamasına neden olur.  Dudak ve perioral bölgede gözlenen bu siyanoz çocuğun ısıtılmasıyla hızla düzelir.

Polisitemi 

Çocuklarda yapısal kalp, akciğer hastalıklarına bağlı kronik hipoksi, yüksek irtifada yaşam ve obezite polisitemiye neden olabilir. Bu durumlarda nisbeten artan oksijensiz hemoglobin yüzdesi siyanoz gözlenmesine neden olabilmektedir.

Siyanotik nefes tutma nöbetleri

Bazı çocuklarda ağlamayı takiben zorlu ekspiryumda nefes tutma nöbetleri gözlenebilir. Bu durum çocukta kas gevşemesine veya bilinç durum değişikliği gelişmesine kadar ilerleyebilir.  Nefes tutma ile başlayan siyanoz çocuğun nefesini rahatlatması sonucu normale döner. ^​2​

Siyanozla karıştırılan durumlar

Mongol lekeleri, amiodaron kullanmak, gümüş içeren preparalar kullanmak, mavi giysilerin boyası ve mavi veya mor bayalı yiyecekler tüketmek ciltte siyanozla sık karışan mavi cilt görüntüsü yapan durumlar olarak akılda tutulmalıdır.

Hastalarda İlk Müdahale ve Stabilizasyon

Solunum sıkıntısı veya yetersiz perfüzyon sonucu siyanotik gözlenen hastalarda

• Derhal oksijen başlanmalı,
• Hava yolu, solunum ve dolaşım desteklenmeli,
• Monitorizasyon sağlanmalı ve
• Etyoloji aydınlatılmalıdır.
• Tedavinin gecikmesi halinde hastaların hızla kötüleşebileceği unutulmamalıdır.

Hastanın stabilizasyonu ile birlikte alınacak ayrıntılı anamnez tanı için oldukça önemlidir. Önceden var olan yapısal akciğer veya kardiyak hastalıklar solunum sıkıntısı, pulmoner ödem ve santral siyanozun esas sebebi olabilir.

Diğer taraftan ateşin eşlik etmesi pnömoni, epiglottit, krup gibi enfektif süreçleri ve septik şoku ön planda düşünmemize yardımcı olur.

Uzamış inspiryum, tripod pozisyonu, stridor, afoni, ses değişiklikleri, suprasternal retraksiyonlar üst havayolu obstruksiyonunun önemli bulgularındandır.

Hastalarda solunum çabasının azalmış olması nörolojik bir duruma veya ilaç/intoksikasyona bağlı santral solunum depresyonunu düşündürebilir.           

Siyanoz her zaman endişe verici bir bulgudur. Siyanozla gelen hipoksik hastada solunum sesleri ve kardiyak odakların dinlenilmesi önemlidir. Eğer kardiyak üfürüm ve gallop ritmi yoksa vasküler ve metabolik hastalıklar ekarte edilememekle birlikte solunum yolu patolojilerine odaklanmak faydalı olacaktır.

Anormal kalp seslerinin eşlik ettiği santral siyanozla gelen hastada, EKG ve PAAG çekilmelidir. Bunlardaki anormallikler kalp yetmezliği veya konjenital kardiyak patolojileri düşündürür.  Duktal bağımlı konjenital kalp defekti şüphesinde ekokardiyografi ile kesin tanı ve tedavi belirlenene kadar prostoglandin E1 uygulanmalıdır.

Hasta santral olsun, periferik olsun şok bulgularıyla birlikte (taşikardi, hipotansiyon, filiform nabız…) siyanotik ise bozulmuş dolaşım volüm/yüklenme değerlendirilerek izotonik solüsyonlar ve inotrop ajanlarla desteklenmesi gerekir.

Bilinç durum değişikliği ve siyanoz ile gelen hastalarda travma, nöbet, intoksikasyon ve metabolik bozukluklar ön planda düşünülmelidir.  Hava yolunu koruyamayacağı düşünülen hastalar entübe edilerek solunum desteklenmelidir.

Bu yazımda siyanoz ile gelen pediatrik hastada olası tanılar ve stabilizasyonda yapılması gerekenleri kısaca aktarmaya çalıştım. Yeni okumalarda görüşmek üzere.

Referanslar