Merhabalar…

Hasta çeşitliliği ile ünlü nöbetlerimden birinde karşılaştığım ve yeterince bilgi sahibi olmadığımı düşündüğüm bir konuyu bugün sizlerle paylaşmak istiyorum. Konumuz: Spontan intrakraniyal hipotansiyon…

Serebrospinal sıvının üretim,  absorpsiyonu ve kafa içindeki akışı intrakraniyal basınç dinamiği üzerinde etkin bir role sahiptir ve bu basınçtaki düşüşler genellikle baş ağrısı olmak üzere çeşitli nörolojik semptomlara neden olabilir.

Bu sendromun majör özellikleri:

• Ortostatik baş ağrısı,
• Düşük serebrospinal  sıvı basıncı,
• Beyin MR’ında diffüz meningeal kalınlaşma. 

Literatür tararken karşımıza çıkabilecek diğer terimler:

• Spontan veya idiyopatik  düşük BOS (beyin omurilik sıvısı) basınçlı baş ağrısı,
• Düşük BOS hacimli baş ağrısı,
• Alikör,
• Hipoliköreik baş ağrısı,
• BOS kacaklı baş ağrısı,
• BOS hipovolemisi,
• BOS hacim eksikliği.

İntakt kraniyospinal yapıda beyin BOS tarafından desteklenmekte ve BOS desteği olmayan beyin 1500 g gibi bir ağırlığa sahip iken, bu ağırlık BOS içinde 48 g olarak algılanmaktadır. BOS azaldıkça beyini destekleyici yapılar gücünü yitirmekte, bu da beyinin kraniyal kavite içinde asılmasına ve beyni destekleyen ve sabitleyen yapıların traksiyonuna neden olmaktadır.

Düşük BOS bacıncı ile ilişkili baş ağrıları sıklıkla ortostatiktir ve bunun en sık örneği LP (lomber ponksiyon) sonrası gelişen baş ağrısıdır ancak benzer baş ağrıları BOS kaçaklarına travmaya, cerrahiye ve diğer medikal durumlara bağlı olarak da gelişebilir.

Özellikle duyusal sinirler ve köprü venleri gibi ağrıya duyarlı intrakraniyal ve meningeal yapıların baş ağrısına neden olduğu ve spontan intrakraniyal hipotansiyon ile ilgili bazı semptomlara neden olduğu düşünülmektedir. Otutur ya da ayakta dik  pozisyonda bu traksiyon artarak baş ağrısının postural komponentini oluşturmaktadır. Düşük BOS basıncını kompanse etmek çin serebral damarların sekonder vazodilatasyonu, beyin hacmini arttırarak baş ağrısının vasküler komponentine katkıda bulunabilir. Normal BOS basınçlı hastalarda da ortostatik baş ağrısı için tipik klinik ve radyografik özellikler görüldüğünden ”BOS hipotansiyonu”  yerine ”BOS hipovolemisi”nin baş ağrısı sendromunun altta yatan nedeni olduğu düşünülmektedir. Bu ikilemde sendromun BOS basınçları, klinik görünümler ve görüntüleme anomalilerinin, BOS hacmine bağlı değişkenler olduğu düşünülmektedir

LP ilk defa 1891 yılında Quincke tarafından tanımlandıktan sonra Bier 1898 yılında LP sonrası baş ağrısını rapor etmiştir. LP iğnesi ile  oluşturulan dural keseden BOS kaçısı, BOS üretim hızını aşmakta, düşük BOS hacmi ve basıncı ile sonuçlanmakta ve bu da bu durumda baş ağrısına yol açmaktadır diye düşünülmektedir.

Spontan intrakraniyal hipotansiyona bağlı baş ağrısının klinik sendromu, ilk olarak 1938 yılında tanımlanmış ve ”LP sonrası baş ağrısına birebir benzer” olan bir baş ağrısı olarak tanımlanan bir baş ağrısı sendromu olarak  ”aliquorrhea-alikör” olarak adlandırılmıştır. Schaltenbrand tarafndan yapılan bu tanıma göre bu durumun üç olası nedeni bulunmaktadır:

• Koroid pleksustan azalmış BOS üretimi,
• Artmış BOS absorbsiyonu,
• Küçük yırtıklardan BOS kaçağı.

Günümüzde spontan intrakraniyal hipotansiyon için geçerli etiyoloji, omurgada yer alan bir noktadan BOS kaçağıdır ki bu da bir araknoid membranın rüptürü ile oluşabilir. Altta yatan bağ dokusu bozuklukları bu süreçe katkıda bulunabilir. Spontan olarak düşük BOS basıncının oluşumuna neden olabilecek faktörler arasında minör travma ya da düşüş, ani dönüş, ani bir hapşurma, spor aktivitesi gibi tetikleyici nedenler yer alabilir. Minör ve önemsiz olarak adlandırılabilecek bu  olaylar spinal epidural ya da perinöral kistlerin rüptürüne neden olabilir ve dural sinir kılıfında bir yırtık ile BOS kaçağı ile sonuçlanabilir. Dejeneratif disk hastalıkları, osseoz çıkıntılar da dural yırtıklarla spontan intrakraniyal hipotansiyona neden olabilir. Başka bir neden de BOS’u subaraknoid boşluktan, doğrudan komşu spinal epidural venlere,dural defekt olmaksızın ileten spinal BOS venöz fistülleri olabilir.

Spontan intrakaniyal hipotansiyon ile ilgili BOS kaçaklarının yerleşimi, genellikle sadece spinal bölgededir ve sıklıkla torasik veya servikotorasik bileşkede yer alır.

Nadiren kafa tabanında da yer alabilir.

Yürüme ve ayakta durma sırasında bacak kaslarının aktivasyonuna bağlı olarak kanın kalbe doğru yer değişimiyle vena cava inferior sisteminde daha da artan venöz basınç düşüşünün  spontan intrakraniyal hipotansiyona neden olduğu bir başka hipotez olarak karşımıza çıkmaktadır.

Literatüre bakıldığında spontan intrakraniyal hipotansiyonun insidansı ile ilgili çok az bilgi bulunmaktadır. 2006 yılında yapılan sistematik bir derlemeye göre:

• Tahmin edilen  yıllık insidansı 100,000’de 5, (biri nöbetime geldiğine göre 🙂
• Çocuklar ve daha yaşlı erişkinler etkilense de pik insidansı 40 yaş civarında,
• Kadınlar erkeklere göre daha sıklıkla etkilenmekte, kadın erkek oranı 2:1 olarak karşımıza çıkmakta.

Bilgiler kısıtlı olsa da spontan intraserebral hipotansiyon için  risk faktörü olarak bariatrik cerrahi, ve bağ dokusu bozuklukları da tanımlanmaktadır.

Klinik Özellikleri

Postural baş ağrısı sıklıkla mevcut olsa da her zaman spontan intrakraniyal hipotansiyonun major bulgusu olarak karşımıza çıkmamaktadır.

Çeşitli nörolojik semptom veya bulgular görülebilse de spontan intrakraniyal hipotansiyonlu hastalarda nörolojik muayene genellikle normal olarak karşımıza çıkmaktadır.

Baş Ağrısı

Spontan intrakraniyal hipotansiyon ile ilişkilendirilen baş ağrısı, ani başlangıça veya kademeli artışa sahip olabilir. Ağrı oturmayı veya ayağa kalkmayı takiben çoğu vakada ilk 15 dakika içinde ve genellikle  iki saat içinde gelişir. Nadiren bir ”thunderclap baş ağrısı”(şimşek çakar tarzda) şeklinde başlar. Bu sendromla ilgili baş ağrısı genellikle zonklama tarzında ya da künt bir baş ağrısı olarak tanımlanır ve generalize ya da fokal olabilir. Hafif ya da çok şiddetli olarak karşımıza çıkabilir. Ağrının rahatlaması tipik olarak uzanıldığında dakikalar içinde gerçekleşir. Ağrı analjeziklerle nadiren rahatlar .

Ağrıyı arttıran faktörler :

• Ayağa kalkılması,
• Baş hareketi,
• Öksürük,
• Hapşurma,
• Jügüler venöz kompresyon ve,
• Yüksek irtifadır.

Spontan intrakraniyal hipotansiyon ile ilişkilendirilen baş ağrısı karakteristik olarak ortostatiktir ancak hastalık sürecinde ortostatik özellikle kaybolabilir ve kronik bir günlük baş ağrısı gelişebilir. Nadiren de olsa postural komponent bulunmayabilir.

Spontan düşük BOS basınçlı hastalarda nadiren uzanıldığında kötüleşen ve ayağa kalkıldığında hafifleyen baş ağrıları rapor edilmiştir.

Spontan intrakraniyal hipotansiyonla ilişkili baş ağrısı iki hafta içinde spontan olarak geriler. Bazı vakalarda nadiren aylarca veya yıllarca sürebilir.

Hastaların yarısında raporlanan spontan intrakraniyal hipotansiyonla ilişkili en sık görülen semptomlar:

• Boyun ağrısı ya da sertliği,
• Bulantı,
• Kusmadır.

Diğer Bulgular

• İşitmede değişiklikler,
• Anoreksi,
• Vertigo,
• Baş dönmesi,
• Bulanık görme,
• Sersemlik,
• Terleme,
• Diplopi,
• Fotofobi,
• Hiçkırık,
• Geçiçi göz kararmaları.

Sık görülmeyen veya sendromla ilgili nadir görünümler, olasılıkla beyin ve/veya spinal kord yapılarının gerilimine veya kompresyonuna bağlı olarak gelişmektedir. Bu durumlar:

• Galaktore, hiperprolaktinemi,
• Ataksi,
• Quadriparezi,
• Serebellar hemoraji,
• Posterior dolaşım infarktüsü,
• Hareket bozuklukları,
• Hipoaktif davranış,
• Bozulmuş mental durum, stupor, koma  olarak karşımıza çıkmaktadır.

Hemoraji dışında hepsi BOS kaçağının başarılı tedavisi ile geri dönüşlüdür.

Değerlendirme ve Tanı

Spontan intrakraniyal hipotansiyon tanısı ilişkili semptomlar olsun olmasın olasılıkla minör travma mevcudiyetinde ve BOS fistülü oluşturabilecek diğer nedenler ya da dural girişim öyküsü olmadan, pozisyonel ortostatik baş ağrısı ile başvuran hastalarda göz önünde bulundurulmalıdır.

Tanının doğrulanması düşük BOS basıncının sıklıkla MR ile veya daha az sıklıkla radyoizotop sisternografi ile kanıtlanmasını ve/veya BOS kaçağının çoğunlukla BT miyelografi gibidiğer nörogörüntüleme çalışmalarında gösterilmesini gerektirir.

Spontan intrakraniyal hipotansiyondan şüphelenilen hastalar  için gadoliniumlu beyin MR  ve gadoliniumsuz spinal MR sendromun tipik görüntüleme özelliklerini değerlendirmek için önerilmektedir.

Tipik görüntüleme özellikleri:

• Diffüz pakimeningeal kalınlaşma,
• Subdural hematom veya higromalar,
• ”Beyinin asılması”, tonsiller herniasyon ve beyin sapının aşağı doğru yer değiştirmesi (Chiari I malformasyonunu taklit eder),
• Serebral venöz sinüslerin tkanıklığı,
• Pitüiter genişleme,optik kiazmanın düzleşmesi,beyin sapının ön arka çapında artış,
• Sisterna ve ventriküllerin boyutlarında azalış.

Tanısal Kriterler

Spontan intrakraniyal hipotansiyon ile ilişkilendirilen baş ağrısı için tanı kriterleri  İnternational  Classification of Headache Disorders 3’e göre (ICHD-3):

A) C kriterini tam anlamıyla karşılayan tüm baş ağrıları,

B) Aşağıdakilerden herhangi birinin veya her ikisinin bulunması:

• Düşük BOS basıncı  <60 mm H₂0,
• Görüntülemede BOS kaçağı kanıtı .

C) Baş ağrısı düşük BOS basıncı ile veya BOS kaçağı ile yakın ilişki içinde gelişti veya kaçağın bulunmasına neden olduysa,

D) Başka bir ICHD-3 teşhisi ile  durum daha iyi bir şekilde açıklanmıyorsa.

Beyin MR, spontan intrakraniyal hipotansiyon tanısını doğrulamak için tercih edilen modalitedir.  Spinal MR, radyoizotop sisternografi ve BT miyelografi özellikle beyin MR tanısal olmadığında faydalı olabilir.

Beyin BT’nin tanıyı doğrulama konusundaki faydası sınırlıdır ve spontan intrakraniyal hipotansiyonlu hastalarda sıkıkla normaldir.

BT miyelografi dural bir defektin neden olduğu BOS kaçağının gerçek yerini tespit etmek için en iyi yöntemdir. Hızlı ve yüksek akımlı bos kaçakları için dinamik BT miyelografi düşünülebilir.

Lomber Ponksiyon

Spontan intrakraniyal hipotansiyondan şüphelenilen vakalarda  MR mümkün olmadığında veya tolere edilemediğinde, lomber ponskiyon düşük BOS basıncını orataya çıkarabilir ve tanısal olarak kullanışlı olabilir. Spontan intrakraniyal hipotansiyon tanısı ile uyumlu MR’a sahip vakalarda LP genellikle gerekli değildir. Aynı zamanda prosedüre bağlı dural delinmenin düşük olan BOS basıncını olasılıkla kötüleştirerek sendromu ağırlaştırabileceği endişesi bulunmaktadır.

Tedavi

Epidural kan yaması (EKY) spontan intrakraniyal hipotansiyon için asıl tedavidir.

Akut komplike olmayan hafif-orta şiddetteki baş ağrıları başlangıç olarak konservatif tedavi ile tedavi edilebilir. Uzun süre, şiddetli baş ağrısı bulunan hastalar beyin veya spinal kord yapılarına bası veya gerilme ile ilişkili semptomlara sahip olan hastalarda olduğu gibi başlangıçta epidural kan yaması ile tedavi edilmelidir.

Uygulanan çeşitli tedavi stratejileri etkilerini değerlendiren randomize kontrollü çalışmalar bulunmamaktadır ve ortaya konan kesin bir tedavi protokolü yoktur. Klinik tecrübeler bu durumdaki hastalara yeterli zaman verildiğinde spesifik bir tedavi verilmeden düzeldikleri yönündedir ancak yine de hızlı  ve tam düzelme için müdahale gereklidir.

Yeterli konservatif tedaviye ve tekrarlanan epidural kan yamasına rağmen düzelmeyen hastalar için:

• Sürekli epidural salin infüzyonu,
• Epidural fibrin glue  veya defektin cerrahi onarımı ek seçeneklerdir.

Epidural fibrin glue uygulaması ve cerrahi onarım BOS kaçak veya kaçaklarının kesin lokalizasyonunu gerektirmektedir.

Konservatif Tedavi

Spontan intrakraniyal hipotansiyon için en konservatif tedavi sıkı yatak istirahati ve analjezik desteği ile  ayakta olma pozisyonundan sakınılmasıdır. Ancak çoğu hasa uzun süre yatak istirahati ile uyum sağlayamaz ve yararı çok kısıtlı kalabilir.

BOS’ un yeniden sağlanmasını hedefleyen stratejiler oral veya intravenöz hidrasyon, yüksek miktarda oral kafein alımı ve tuz alımı şeklindedir. İlk basamak tedavi olarak aneljezikler önerilse de genellikle çok az yarar sağlarlar. Anektodal olarak glukokortikoidlerin fayda sağladığı raporlansa da kanıtlanmamıştır.

Akut komplike olmayan hafif-orta spontan intrakraniyal hipotansiyon hastaları için başlangıç tedavisi olarak konservatif tedaviler önerilmektedir. Yatak istirahati ve günde 2-3 kez verilen yaklaşık olarak 200-300 mg kafein genellikle kısa dönem rahatlama sağlamaktadır. Kafeinli içecekler veya kafein tabletleri kullanılabilir. Klinik düzelmeyle birlikte hastalar günlük aktivitelerine zamanlanan istirahat periyodları ile birlikte, düz uzanarak kademeli olarak geçiş sağlayabilirler (örneğin saatte 5 dakika).

Oral hidrasyon geleneksel olarak önerilse de etkisi klinik çalışmalarla gösterilmemiştir. Uzun süre konservatif tedaviye yanıt alınmayan hastalarda epidulal kan yaması önerilmektedir.

Spontan intrakraniyal hipotansiyonu olan ve aşağıdaki koşulların tamamını karşılayan hastalarda epidural kan yaması ilk seçenek tedavi olarak önerilemektedir :

• Akut, makul bir konservatif tedavi periyoduna rağmen, cevapsız olan hafif-orta baş ağrısı (ör:1-2 hafta),
• Süreden bağımsız olarak şiddetli baş ağrısı veya diğer kusur yaratan  semptomlar,
• Tanı anında iki hafta veya daha uzun süredir semptomatik olması,
• Minör veya önemsiz bir travmaya kıyasla daha agresif neden olabilecek bir yaralanma (su kayağı kazası),
• Bağ doku hastalığı veya eklem hipermobilitei öyküsü olması.

EKY’ nin başarısı ile ilgili mekanizma tam olarak anlaşılamasa da,  dural kaçağı tamponlayarak daha sonra fibrin depozitleri ve skar oluşumunu üç hafta içinde oluşturduğu düşünülmektedir .

Yapılan retrospektif vaka serilerinde spontan intrakraniyal hipotansiyonlu hastaların yaklaşık olarak %50’si birden fazla EKY tedavisi gerektirmektedir. EKY’nin lomber yerleşimi BOS kaçağının yeri bilinmese dahi etkili olabilmektedir.

Acil servislere sık başvuru nedenleri arasında baş ağrıları da yer almakta ve biz acilciler olarak tabi ki ölümcül seyredebilecek serebroasküler olayları ön planda düşünmeli ve ekartasyonlarını sağlamalıyız. Farklı tanıların görüntüleme özelliklerini, anamnez farklılıklarını, hasta profillerini bilmek onca iş yükü içerisinde bizim işimizi yapmamızı biraz daha kolaylaştırabilir sanırım.

Bu yazıyı okuyan okurlarımız arasında ”benim de böyle ağrılarım oldu” diye düşünen, bir önceki nöbette yeterli sıvı alamamış ve günlük kafein miktarını tamamlayamamış, benim gibi nöbette olanlar vardır diye düşünüyorum.

TATKON 2019’da görüşmek üzere…