Vena kava superior sendromu (VKSS), vena kava superiordaki (VKS) kan akışının kısmen veya tamamen engellenmesinden kaynaklanan klinik belirti ve semptomlar topluluğudur ve onkolojik acillerden biridir. Bu tıkanıklık genellikle damar duvarındaki bir trombüsten veya dıştan bası yapan tümör infiltrasyonundan kaynaklanır. Vena kava superior, sağ ve sol brakiyosefalik venlerin birleşmesiyle oluşur ve kanı baş, boyun, üst ekstremiteler ve gövdeden kalbe geri döndürmekle görevlidir. Malignite, vena kava superior tıkanıklığının en yaygın nedenidir ve vakaların yaklaşık %70’ini oluşturur ^​1​ . Ancak son zamanlarda santral venöz kataterlerden ve kalp pili veya defibrilatör elektrotlarından kaynaklanan cihazla ilişkili VKS sendromu insidansı artmaktadır ^​2​ .

VKSS’nin klinik prezantasyonu kollateral damarların tıkanıklık ve oluşum şiddeti, yeri ve başlama hızına bağlı olarak değişir. En yaygın başvuru semptomları yüz ve boyun ödemi, boyun ve göğüs damarlarında genişleme, gözlerde sulanma ve özellikle öne eğilirken baş dönmesidir. Hastalar ayrıca nörolojik (baş ağrısı, bulanık görme, bilinç düzeyinde azalma), laringofaringeal (dilde şişlik, nefes darlığı), üst ekstremitelerde ödem ve fasiyal (konjonktival/periorbital ödem) semptomlarla başvurabilir ^​3​ . Hastalar ayrıca tipik olarak sırtüstü pozisyonda semptomlarının kötüleştiğini tarif ederler.

Yönetimde başlangıç olarak basıncı azaltmak için baş elevasyonunu içerir. Tedavi ise tıkanıklığın nedenine, semptomların ciddiyetine ve süresine bağlıdır. Geçmişte özellikle hava yolu obstrüksiyonu olan hastalarda radyasyon tedavisi (RT) birinci basamak tedavi olarak kabul edilirken, son yıllarda klinik semptomların daha az komplikasyonla hızla düzelmesini sağlamak için endovasküler tedavi öncelikli veya RT ile kombinasyon halinde daha sık kullanılmaktadır ^​4​ .

Patofizyoloji

Vena kava superior, çeşitli patolojik mekanizmalar tarafından hasara duyarlı ince duvarlar içeren düşük basınçlı venöz sistemin bir parçasıdır. Bu mekanizmalar, bozulmuş damar anatomisi, bozulmuş venöz akış ve azalmış damar duvarı bütünlüğü olmak üzere üç kategoriye ayrılabilir. VKS’de kan akışı tehlikeye girdiğinde akışı kalbe geri döndürmek için kollateral damarlar oluşabilir. Tıkanma bölgesine bağlı olarak kollateraller intratorasik veya ekstratorasik olabilir. En önemli yol azigos sistemidir. İkincisi azigos, hemiazigos ve aksesuar hemiazigos damarlarından oluşan ağdır. Obstrüksiyonun seviyesine bağlı olarak kollateral ağlar ve dolayısıyla semptomlar değişecektir ^​5​ .

Azigos ven arkının birleşim yerinin altındaki VKS tıkanıklığı, azigos sistemi tarafından doğrudan ve dolaylı şant yapılmasına neden olur. Doğrudan olarak azigos sisteminden IVC’ye akımı iletecektir. Dolaylı şant ise perikardofrenik damarlardan geçecek ve ikincil olarak azigos sistemi ve IVC’ye özofageal, diyafragmatik, mediastinal ve bronşiyal damarlar yoluyla bağlanacaktır.

Azigos ven arkının üzerindeki VKS tıkanıklığı veya bir taraftaki brakiyosefalik venin tıkanıklığı, supra-sternal venöz anastomozlarına neden olarak esasen transvers kontralateral şanta izin verir ve anterior ve eksternal juguler venler, tiroid damarları tarafından doğrudan ve dolaylı olarak anastomoz edilir. Posterior anastomozlar ayrıca vertebral damarlar ve spinal pleksuslar ile de mevcuttur. Bu derivasyonlarla kan, superior interkostal damarlardan azigos sistemine ve tıkanıklığın altındaki VKS’ye akacaktır.

Bu detaylı anatomik bilgileri özellikle anlatma sebebim; VKSS’nin neden sadece bir brakiyosefalik ven tıkandığında gelişmediğini anlatmak ve ayrıca tıkanıklık seviyesi azigos sisteminin altındaysa neden semptomların genellikle daha az şiddetli olduğunu açıklamaktı. Daha kolay ve kısaca özetlemek gerekirse alttaki figürü inceleyebilirsiniz:

• (A) Sol veya sağ brakiyosefalik damarları içeren VKS’nin tıkanması: Oluşan kollateral damarlar çok sayıda olabilir.
• (B) Azigos giriş noktasının (supra-azigos) proksimalinde VKS’nin tıkanması: Kan akışı genellikle sağ superior interkostal ven yoluyla azigoslara yönlendirilir.
• (C) Azigos seviyesinde VKS obstrüksiyonu: Azigos venöz sistemi kollateral yol olarak kullanılmaz ve superior epigastrik ve internal mammarian damarları gibi diğer göğüs duvarı kollateral damarları oluşur ve semptomlar genellikle daha şiddetlidir.
• (D) Azigos giriş noktasının (infra-azigos) distalindeki VKS’nin tıkanması: Retrograd kan akışı, azigos ve hemiazigos damarlarını IVC’ye yönlendirerek daha hafif semptomlara yol açar.

Etiyoloji

VKSS’yi benign ve malign olarak iki ayrı etiyolojide inceleyebiliriz. Benign VKS sendromlu hastalar genellikle daha genç ve daha uzun bir yaşam beklentisine sahipken malign etiyolojideki olanların yaşam beklentisi daha kısadır ^​6​ . Aynı zamanda VKS’yi intrinsik ve ekstrinsik olarak da ikiye ayırabiliriz.

60 yıl öncesine kadar enfektif durumlardan (tüberküloz, sifilitik aort anevrizması) kaynaklanırken günümüzde en sık mediastinal maligniteler sonucu oluşur ve ekstrinsik bası şeklindedir. Başlıca küçük hücreli bronkojenik karsinom, Hodgkin dışı lenfoma kaynaklıdır ve onu metastatik tümörler takip eder. Cihaz ilişkili VKS sendromu insidansı; günümüzde katater, kalp pili ve defibrilatörün kullanımı nedeniyle artmaktadır ^​7​ . Yapılan bir çalışmada, tüm VKS sendromlarının %28’inin cihazlarla ilişkili olduğunu göstermektedir ^​8​ .

Uzun süreli antibiyotik kullanımı, hiperkoagülopatiye neden olan durumlar, kemoterapi, enfeksiyonlar( tüberküloz, sifiliz, histoplazmozis) veya VKS obstrüksiyonuna neden olan santral venöz kataterler veya pacemaker telleri, VKSS’ye intrinsik olarak neden olabilir ve benign etiyoloji içinde yer alır ^​9​.

VKSS Teşhisi ve Semptomlar

VKSS teşhisi büyük ölçüde hastanın öyküsüne ve fiziksel bulgularına göre yapılır. Genellikle VKSS’de sinsi ve yavaş başlangıç vardır. Bunun sebebi patofizyoloji kısmında da bahsettiğim kollateral dolaşımın olmasıdır. VKS obstrüksiyonunda kan akışı, VKS’nin normal kan akışını sağlamak için birkaç hafta sürebilen bir kollateral venöz ağ yoluyla sağ atriuma yönlendirilir. Kanı vücudun alt kısmından getiren inferior vena kava, azigos ven ve interkostallar kollateral damar ağını oluşturur. VKS sendromunun ciddiyeti bu kollateral damarların gelişimi ile ters orantılıdır.

VKS sendromunun en yaygın başvuru semptomları yüz veya boyun şişmesi, dilate boyun venleri, öksürük, nefes darlığı, ortopne, üst ekstremitede şişlik, dilate göğüs ven kollateralleri olmasıdır. Diğer daha az yaygın semptomları arasında stridor, ses kısıklığı, disfaji, baş ağrısı, mide bulantısı, baş dönmesi, senkop, görme değişikliği, değişen mental durum, siyanoz, papilödem, stupor ve koma yer alır.

VKS sendromunda bildirilen bazı nadir fakat ciddi durumlar arasında; serebral ödem ve larinks ve farinks ödemine sekonder üst solunum yetmezliği yer alır. Malign VKS sendromlu bazı hastalar hızla VKS’yi tıkayan venöz basınçlardaki ani yükselme nedeniyle hayatı tehdit eden serebral, laringeal ve faringeal ödem semptomları gösterebilirler ^​3​ .

Altta yatan bir maligniteden kalp boşluğuna bası olmadıkça VKS obstrüksiyonu nadiren hemodinamik bozulmaya neden olur ^​1​ .VKS sendromuna bağlı akut mortalite nadirdir (%0,3) ve maligniteye sekonder VKS sendromlu hastaların ortalama yaşam beklentisi sadece 6 aydır ^​10​ . Kişi uzandığında semptomlar genellikle daha da kötüleşir.

Tiroid patolojilerinde(genellikle plonjan guatr) ve VKSS’de de görülebilen bir belirtimiz vardır: “Pemberton Belirtisi” . VKS’nin mediastinal kitlelerden kaynaklı eksternal basısı sonucunda venöz dönüşün engellemesiyle ortaya çıkar. Hasta iki kolunu da yukarı kaldırıp beklettiğinde dispne, öksürük, yüzde ödem, hiperemi ve boyun venlerinde belirginleşme olur.

Semptomların şiddeti; başlangıç hızı, daralma derecesi ve kollateral damarların oluşumu gibi çeşitli faktörlere bağlıdır. VKS ne kadar hızlı tıkanırsa semptomlar o kadar şiddetli olur. Bunun nedeni diğer damarların genişlemesi, kollateral oluşturması ve kan akışındaki değişikliğe uyum sağlamak için zamanlarının olmamasıdır.

Skorlama

VKSS ciddiyetini sınıflandırmak için iki puanlama sistemi vardır. Yu ve diğerleri tarafından önerilen sınıflandırma sisteminde ^​11​ semptomların şiddetlerine göre asemptomatik hastalardan (derece 0), şiddetli (derece 3) ve hatta yaşamı tehdit eden (derece 4) belirtilere kadar kategorize edilir ve bunlardan derece 3 ve 4 acil tedavi gerektirir. Derece 5 ise letaldir.

Kishi skoru, hastanın klinik sunumuna göre şiddetini derecelendirir ve endosvasküler girişim için genellikle bu skorlama kullanılır. Bu skorlama sistemine; hastanın nörolojik semptomları, laringofaringeal veya torasik semptomları, nazal ve fasiyal semptom veya semptomları ve ayrıca venöz dilatasyon varlığı dahildir. Bu skorlamadan 4 ve üzeri puan alan hastalarda endovasküler girişim gereklidir ^​12​ .

Bulgu ve Semptomlar	Puan
Nörolojik Semptomlar -Stupor, koma  -Bulanık görme, baş ağrısı, baş dönmesi –Amnezi, hafıza değişiklikleri –Huzursuzluk	4 3 2 1
Laringeal veya torasik semptomlar -Ortopne veya laringeal ödem -Stridor, seste boğukluk, disfaji, dispne -Öksürük veya plevral effüzyon	3 2 1
Nazal veya fasyal semptomlar -Dudak ödemi, nazal hassasiyet,epistaksis -Yüzde ödem	2 1
Venöz dilatasyon -Boyun veya kol venlerinde genişleme, üst ekstremitede şişlik, üst vücutta pletore	1

VKSS, semptomların ne kadar hızlı ortaya çıktığına bağlı olarak akut, subakut ve kronik olarak da sınıflandırılabilir ve bu sınıflama tedavi tercihini doğrudan etkiler:

– Akut: <2 hafta, yönetimde esas olarak tromboliz ve/veya trombaspirasyon ve antikoagülasyona dayanır.

– Subakut ve Kronik: Subakut (2 hafta-2 ay) veya kronik (>2 ay) VKSS’de ise endovasküler tedaviler en iyi seçenektir.

Radyolojik görüntüleme

Venöz obstrüksiyonun teşhisi için iki bulgu gerekir. Birincisi obstrüksiyonun distalinde azalmış damar opasifikasyonu, intralüminal dolum defektleri veya tıkayıcı bir lezyonu göstermek ve ikinci olarak da kollateral yolların varlığını göstermektir.

VKS sendromu için klinik şüphesi yüksek olan hastalarda, vücudun üst kısmı ve damar sistemi görüntülenmelidir. Juguler, subklavian ve brakiyosefalik damarların dupleks ultrasonu damarlardaki trombüsün değerlendirilmesi için yararlıdır. Kalıcı cihazla ilişkili trombüslerin belirlenmesinde ve venografi ve endovasküler müdahale için üst ekstremite giriş yerinin belirlenmesinde de yararlıdır.

MRG, VKS tıkanıklığının yeri, şiddeti ve etiyolojisi hakkında ek bilgi sağlamada kritik bir rol oynar.

Kontrastlı toraks ve batın BT de tanıda önemlidir. Kateter bazlı veya bilgisayarlı tomografi (BT) ile konvansiyonel venografi (flebografi) altın standarttır^​13​Venografi kollateral venöz yolları gösterir, tıkanıklığın ciddiyetini tanımlar ve girişim uzmanının kesin revaskülarizasyon için bir strateji geliştirmesini sağlar. Venografi, şiddetli veya yaşamı tehdit eden semptomlar (beyin ödemi, laringeal ödem ve hemodinamik bozulma) durumunda hem tanıya hem de acil tedaviye (endovasküler rekanalizasyon) giden en hızlı yolun bulunmasını sağlar.

Tedavi 

VKSS tedavisi; tıkanıklığın nedenine, semptomların ciddiyetine ve süresine bağlıdır.

Başlangıç yönetimi, baş ve boyundaki hidrostatik basıncı azaltmak için başın elevasyonunu içerir. Malignite ile ilişkili VKS sendromunun yönetimi, altta yatan kanserin spesifik tedavisinin yanı sıra, semptomların derhal giderilmesine odaklanır. Hayatı tehdit eden durumlarda ABC’lerle (havayolu, solunum, dolaşım) ilk stabilizasyon sağlanmalıdır. Tıkanıklığı hızlı bir şekilde ele almak ve semptomların giderilmesini sağlamak için endovasküler rekanalizasyonun düşünülmesi gerekir ^​14​.

Parenteral glukokortikoidler ve loop diüretik ajanları, VKS sendromunda yaygın olarak kullanılan ilaçlardır ancak etkinliklerine ilişkin veriler eksiktir ^​3​ . Diüretik kullanımının arkasındaki teori, tıkanıklığın distalindeki venöz basıncın sağ atriyal basınçtaki küçük değişikliklerden etkilenmesidir.

Steroidler sıklıkla radyasyona bağlı ödemlere karşı profilaksi olarak kullanılır ve ayrıca havayolu darlığı olan hastalarda da kullanılır.

Kalıcı bir intravasküler cihazla ilişkili trombüsü olan hastalarda, antiagregan tedavi ve kateterle yönlendirilen tromboliz ile birlikte cihazın çıkarılması düşünülmelidir. Tedavinin etkili olabilmesi için semptomların başlamasından sonraki 2 ila 5 gün içinde tromboliz veya trombektomi başlatılmalıdır. Birkaç gün sonra trombüs daha kompakt hale geldikçe, başarılı pıhtı lizisi elde etme yeteneği önemli ölçüde düşer ^​15​ .

Kapak İmajının hakları, American College of Physicians’a aittir.