Tıp literatüründe birçok kavramı ve tanımı yerine oturmuş ve doğru kabul etsek de, aslında oldukça dinamik bir alanda bulunuyoruz. Eskiden “Non-ketotik hiperosmalar KOMA” diye bildiğimiz klinik durum bir anda “DURUM” olarak ad değiştiriyor veya eskilerin Non-Q MI’ ları veya daha yenilerin USAP’ları bile bir anda ST segment elevasyonsuz Akut Koroner Sendrom (NSTE-AKS) olabiliyor. Elbette bunların altında basit bir terminoloji değişikliği arayışı yatmıyor, patofizyolojiler daha iyi anlaşılıp tedavi modaliteleri değiştikçe sınıflandırma ve tanımlarımız da değişiyor. Benzer şekilde 10 yılı aşkın süredir hekimlik yapan birisi için yukarıdaki başlığı gören bir hekimde uyanan his “eskiden bir hipertansif ensefalopatimiz vardı” şeklinde olabilir.

Şöyle bir durum yaşanmış olması bir acil serviste mümkün diye düşünüyorum; 45 yaşında bir KBY hastanız var yüksek tansiyon ve bilinç değişikliği mevcut çektiğiniz beyin BT belirgin bir patoloji saptanmıyor ve hipertansif ensefalopati diye düşünüyorsunuz ancak nöroloğunuz bu PRES vakası olabilir diyor.

Gerçekten de görece yeni bir kavram olan PRES tam olarak hangi sınıflama içinde yer alıyor; bir çeşit hipertansif ensefalopati çeşidi mi veya tamamen ayrı bir klinik bir durum mu? Öncelikle şunu belirtmek lazım; tanım karmaşasına son vermek açısından yazılmış net bir kılavuz bulunmamakta. Kavram karmaşası diyorum çünkü literatür tarandığında bu sendromun karşınıza “Reversible posterior serebral ödem sendromu”, “Reversible posterior lökoensefalopati sendromu”, “Hiperperfüzyon ensefalopati” veya “Beyin kapiller yetersizlik sendromu” şeklinde çıkması da mümkün.

Aslında her şey 1996 yılında Hinchey ve arkadaşlarının 15 immunsüprese ve çeşitli medikal hastalarda gördükleri nörolojik bulguların araştırmalarıyla başlıyor. Hastaların BT ve MR bulgularının retrospektif analizi sonucu, ağırlıklı olarak posterior beyin bölgesinde infarkt olmaksızın subkortikal ödem saptıyorlar. Ve bu sendroma “reversible posterior leukoencephalopathy syndrome” adını veriyorlar. O yıldan sonra ise vaka serileri ve sunumları bolca yayınlanıyor, ancak patofizyoloji ve tedavileri ile ilgili kontrollü bir çalışma bulunmamakta. Çıkan her yeni vaka ise mevcut sendromlara yeni istisnalar ekliyor ve tanımlar tamamen karışıyor. Sonuçta elimizde kalan son durum ise şöyle;

1. Sıklıkla hipertansif zeminde görülen ve tansiyonun düşürülmesi ile sıklıkla geri dönüşlü olan bir klinik-radyolojik durum. Ancak Hinchey ve arkadaşlarının orjinal serisinde bile 3 hastada hipertansiyon bildirilmemiş. Ayrıca sonraki çalışmalarda bazı durumlarda geri dönüşümlü olmadığı gösterilmiş.
2. Hastalarda baş ağrısı, görsel değişiklikler, nöbet ve bilinç değişiklikleri görülebilmekte.
3. İnsidansı tam olarak bilinmiyor; ancak hipertansif hastalarda, renal yetmezlikli hastalarda ve immunsuprese tedavi alan hastalarda görülme sıklığı daha yüksek gibi
4. Patofizyoloji net olmamakla birlikte, beynin vasküler otoregülasyonunun bozulması sonucu hiperperfüzyon ve endotel hasarı ve özellikle posterior beyin bölgesi parankiminde ödem (neden özellikle posterior olduğuna dair net bir mekanizma tariflenememiş)
5. Bu ödemin radyolojik yansımaları tanıda yardımcı. BT tanı amaçlı olmaktan daha çok ayırıcı tanı aracı. BT normal olabilir. Beyin MR’ında özellikle posteriorda görülen noktasal veya devamlılık gösteren T2 sekansta hiperdens bölgeler. Ancak farklı vaka serilerinde posterior harici yerleşimlerde görmek mümkün. Benzer şekilde MR zamanlaması net değil. Özellikle 24 saat sonra çekilen MR’larda daha net radyolojik bulgu verdiğini bildiren ve ilk başvuruda normal MR olan vakalar bildirilmiş.
6. Ayrıca MR’da saptanan tutulum alanın genişliğinin klinik prognoz ile uyumlu olduğunu gösteren bir vaka serisi mevcut.
7. Tedavi için net bir kılavuz bulunmamakta. Hipertansif ensefalopati tedavisindeki gibi tansiyon hedeflerimiz var. İlk 2-6 saatte diyastolik tansiyonun 100-105 mmHg sınırlarına çekilmesi veya başlangıç değerine göre %10-25’lik bir düşüş hedeflenebilir
8. IV antihipertansif olarak nikardipin, labetalol ve nitroprussid önerilse de, özellikle nitroprussidin teorik olarak intrakranial basıncı artıracağı düşünülmekte (ülkemiz için esmolol tek alternatif olarak duruyor)
9. Bunun haricindeki eklampsi, nöbet gibi durumlardaki klasik tedavilerimiz dışında PRES’e özgü bir öneri yok

İyi okumalar…

Editör: Dr. N. Özgür DOĞAN

Kaynaklar

1. Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med 1996; 334-494.
2. Alehan F, Erol I, Agildere AM, et al. Posterior leukoencephalopathy syndrome in children and adolescents. J Child Neurol 2007; 22:406.
3. Mukherjee P, McKinstry RC. Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome: evaluation with diffusion-tensor MR imaging. Radiology 2001; 219:756.
4. Chen S, Hu J, Xu L, Brandon D, Yu J, Zhang J. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome After Transplantation: a Review. Mol Neurobiol. 2015 Dec 14.
5. Chen TH, Lin WC, Tseng YH, et al. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in Children: Case Series and Systematic Review. J Child Neurol 2013; 28:1378.
6. Stott VL, Hurrell MA, Anderson TJ. Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome: a misnomer reviewed. Intern Med J 2005; 35:83.
7. Nakamizo T, Tsuzuki I, Koide T. Transient Global Amnesia with Reversible White Matter Lesions: A Variant of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome? Case Rep Neurol Med. 2015;2015:541328.
8. Covarrubias DJ, Luetmer PH, Campeau NG. Posterior reversible encephalopathy syndrome: prognostic utility of quantitative diffusion-weighted MR images. Am J Neuroradiol 2002; 23:1038.