Crack kokain kullanımı, alkolik karaciğer hastalığı, KOAH ve pitüiter adenom rezeksiyonuna bağlı panhipopiüterizmi olan 76 yaşında bir erkek, acil servise bilinç bulanıkklığı, kusma ve diyare ile başvuruyor. Eşine göre, 3 gün üstüste crack kokain kullanan hasta son 2 gündür giderek daha konfüze hale gelmiş ve ilaçları da dahil ağızdan hiçbirşey almamaya başlamış. Eşi ateş, dispne ya da hematemez olmadığını söylüyor. Hastanın vitallerinde 1 L SF bolusa rağmen ciddi hipotansiyon (60/40), taşikardi ve taşipne mevcut. Fizik muayenede hasta oryante değil, sorulara uygunsuz yanıt veriyor ve emirlere uymuyor. Muköz membranlar kuru, akciğerler bilateral temiz, kalp sesleri normal, batın rahat, asit yok, ektremite ödemi yok, gross bir melena ya da hematoşezi belirlenmiyor. Akciğer grafisinde özellik yok. Yatakbaşı kan şekeri ölçümü hipoglisemi ile uyumlu olunca 1 ampül %50 dektroz veriliyor ancak bilinç düzelmiyor. Laboratuvar tetkiklerinde kan gazı, hemogram ve biyokimya normal, sadece K+ 2.8 mEq/L. Rastlantısal bakılan kortizol düzeyi 4 microg/l olarak ölçülüyor. Akut adrenal kriz şüphesiyle YBÜ’ye yatırılan hastaya IV sıvı ve stres dozunda steroid başllanıyor. İlk dozdan birkaç saat sonra hasta klinik olarak düzelmeye başlıyor ve belirtiler geriliyor. Ertesi gün sabah vizitinde tamamen normale dönen hasta evine taburcu ediliyor.
Bu vaka emdocs sitesinden alınmıştır.
Genel Bilgiler
Adrenal bezler dış korteksinde mineralokortikoid (MK), glukokortikoid (GK) ve androjen, daha içteki medüller kısmında da katekolamin üreten önemli retroperitoneal organlardır. Kortizol en önemli glukokortikoidlerden biri olup stres zamanlarında immün fonksiyonlara, vasküler tonusa ve metabolizmaya yardımcı olmak için salınır. Kortizol salınımı hipotalamik-pitüiter-adrenal aks ile kontrol edilir, bu yolaktaki herhangi bir bozukluk adrenal yetmezliğe yol açar.
Adrenal yetmezliğin 100 binde 1-4 kişiyi etkilediği düşünülmekte (1). ABD’de vakaların çoğunun sebebi primer adrenal yetmezlik sebeplerinden olan Addison hastalığına bağlıdır. Diğer primer adrenal yetmezlik sebepleri arasında travma, ilaçlar, enfeksiyonlar, infiltratif hastalıklar ve genetik bozukluklar yer alıyor. AIDS hastalarının adrenal yetmezlik geliştirme ihtimali %20 civarındadır. Tersine, sekonder adrenal yetmezlik, uzun süreli glukokortikoid tedavisinin aniden bırakılması ve beyin tümörü, ilaçlar, nekroz ve kanama, enfeksiyöz hastalıklar, infiltratif hastalıklar gibi pitüiteri etkileyen sebeplerden kaynaklanıyor (2). Hipotalamik hastalıklar sonucu oluşan yetmezliğe de tersiyer adrenal yetmezlik adı verilmekte.
Belirtiler genelde kronik ve silik olduğundan adrenal yetmezlik tanısı zordur. Polonya’da yakın zamanda yapılan retrospektif bir çalışmaya göre adrenal yetmezlik hastalarının %44’ü akut adrenal krizden sonra tanı almaktadır (3). Adrenal yetmezlik sinsi bir hastalık. Vücut bir stres faktörüyle karşılaştığında zaten düşük seviyedeki kortizolü hızla bitirir ve stres faktörüne uygun bir yanıt veremeyerek adrenal krizle sonuçlanır. Stres, enfeksiyon, cerrahi, travma gibi bir sebep olabilir. Ancak, ağır egzersiz ya da duygusal stresin adrenal krize yol açtığı gösterilmemiştir (6). Hahner ve ark. kronik primer ve sekonder adrenal yetmezliği olan 444 hastayı inceleyerek sık görülen tetikleyici faktörleri tanımlamaya çalışmışlar. Ateş ve GI hastalıklar adrenal krizlerin %45’inde tetikleyici faktör olarak gösterilmiştir. Ancak hastaların %6-12’sinde hiçbir tetikleyici faktör belirlenememiştir (4).
Klinik
Adrenal krizin en net klinik belirteçleri IV sıvı ve vazopressörlere dirençli ciddi hipotansiyon olup vakaların %90’dan fazlasında görülür (2). Diğer belirtiler daha silik ve geneldir: dehidratasyon, halsizlik, yorgunluk, bilinç değişikliği, deliryum, yan ağrısı ve göğüs ağrısı. GI belirtiler sık olup karın ağrısı, anoreksi, bulantı, kusma ve diyare görülür. Vakaların %22’sinde akut batını taklit eden abdominal belirtiler gözlenir (1,2).
Tanı
Eğer adrenal krizden şüpheleniliyorsa tedaviye başlamadan önce yapılması gereken hiçbir tanı testi YOKTUR! Erken tedavi direk olarak mortalite ve morbiditeyi azaltır. Elbette en azından hemogram, biyokimya gibi asgari rutin tetkiklere bakılmasında fayda var. Altta yatan adrenal yetmezliğin primer mi sekonder mi olduğuna göre elektrolit anormallikleri değişkenlik gösterecektir.
Herhangi bir anda bakılan rastlantısal kortizol düzeyi değerinin yorumu akut ciddi hastalıklarda hiç de kolay değildir. Genel olarak, kortizol > 34 microg/dl ise adrenal kriz dışlanır; kortizol < 15 microg/dl tanıyı destekler. Ancak bu düzey kortikosteroid bağlayıcı globulin düzeyinden etkilenir. Bu proteinin düzeyi fizyolojik stres hallerinde değiştirğinden serbest kortizol düzeyinin güvenilirliği çoğu zaman düşüktür (5).
Bir acil servis testi olmayan hızlı ACTH uyarım testi ile daha fazla bilgi edinmek mümkün. Önce bir başlangıç kortizol düzeyi bakılır, ardından kosintropin 0.25 mg IV (sentetik ACTH) verilir, sonra da 30 ve 60. dk’larda tekrar kontrol kortizol düzeyleri alınır. Adrenal yetmezliği ekarte etmek için kortizol düzeyi en az 7 microg/dl yükselmeli ve >18 microg/dl seviyelerinde tepe seviyesine ulaşmalıdır.
Bilinen adrenal yetmezlik hikayesi olan hastalarda görüntüleme genellikle gerekmez ve çoğunlukla negatiftir. Ancak tanı net değilse, sekonder adrenal yetmezlikte pitüiter bez tümörünü göstermek için kranyal BT ya da MR, primer adrenal yetmezlikte adrenal kalsifikasyon, tümör ya da kanamayı göstermek için batın BT kullanılabilir (2).
Tedavi ve Yönetim
Adrenal krizden şüphelenir şüphelenmez steroid verilmelidir. Hem glukokortikoid hem de mineralokortikoid etkileri olduğundan Hidrokortizon tercih edilmesi gereken steroiddir. 12 yaşından büyük hastalara 100 mg IV verdikten sonra her 8 saatte bir adrenal kriz çözülene kadar 100 mg IV verilmeye devam edilir. 3-12 yaş arası çocuklarda dozlar 50 mg IV, 3 yaşından küçüklerde 25 mg IV olarak uygulanır. Deksametazon 4 mg IV, ACTH uyarım testi ile daha az etkileştiğinden bazı hekimler tarafından daha fazla tercih edilen bir başka seçenektir (1).
IV sıvı bolusları şeklinde sıvı hidrasyonu da verilmelidir. Eş zamanlı bir dehidratasyonu düzeltmek için ilk resüsitasyon esnasında 2-3 L sıvı verilmesi gerekebilir. Ardından, bu hastalarda sık görülen hipoglisemi ve hiponatremiyi düzeltmeye yardımcı olacağından Dekstroz-Salin (D5W-NS) karışımı sıvılarla idame uygulanmalıdır. İhtiyaç halinde vazopressörler başlanır ancak ilk etapta yanıt vermesi beklenmez. Altta yatan sebebin araştırılıp tedavi edilmeye çalışılması da gereklidir (1,2).
Kaynaklar – Ek okuma listesi
- Tintinalli JE et al. Adrenal insufficiency and adrenal crisis. Tintinalli’s Emergency Medicine: A Comprehensive Study Guide. 2011; 7.
- Tucci V, Sokari T. The clinical manifestations, diagnosis, and treatment of adrenal emergencies. Emerg Med Clin North Am. 2014; 32(2): 465-484. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24766944
- Papierska L, Rabijewski M. Delay in diagnosis of adrenal insufficiency is a frequent cause of adrenal crisis. Int J Endocrinol. 2013. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23864857
- Hahner S, Loeffler M, Bleicken B, Drechsler C, Milovanovic D, Fassnacht M, Ventz M, Quinkler M, Allolio B. Epidemiology of adrenal crisis in chronic adrenal insufficiency: the need for new prevention strategies. Eur J Endocrinol. 2010; 162(3): 597-602. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=adrenal+crisis+in+chronic+adrenal+insufficiency+the+need+for+new
- Cooper M, Stewart P. Corticosteroid insufficiency in acutely ill patients. N Eng J Med. 2003; 348(8): 727-734. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12594318
- Allolio B. Extensive expertise in endocrinology. Adrenal crisis. Eur J Endocrinol. 2015; 172(3): 115-124. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25288693
- Vattoth S et al. Endocranial lesions. Seminars in Ultrasound, CT, and MRI. 2013; 34(5): 393-411. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24216450
- Gupta P et al. Bilateral adrenal lesions. J Med Imaging and Radiation Oncology. 2012; 56: 636-645. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23210583
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23823267
Bir Yanıt
Eline sağlık abi. Geçen gün sürrenal neoplazisi olan, adrenal yetmezlik tanısı olan ve günlük oral steroid tedavisi alan bir hasta, kemoterapi alımının 2.gününde sarı sulu enterit ile başvurdu. Vitaller normal, dehidratasyon bulguları ve ortostazı yoktu. Kan glukozu ve elektrolitleri ile BUN/kreatinin değerleri normal, asidozu yoktu. Ben de bu durumlarda ek steroid dozu yapılması gerektiğini okumuştum ve 1mg/kg dozunda prednizolon İV uyguladım. Şimdi baktım da hidrokortizon/prednizolon çevrimi 4/1’miş. Öyleyse kg’a 1mg değil de 25mg total doz yeterli miydi?