Senkop, serebral fonksiyonun geri dönüşümlü bir bozukluğundan kaynaklanan geçici bilinç kaybı olarak tanımlanır. Çocuklarda çoğunlukla iyi huyludur ancak bazen daha ciddi ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir nedenin habercisi olabilir. Bu yazımızda; acil servislerde birden fazla branş konsültasyonuna neden olabilen (Çocuk nörolojisi, çocuk kardiyolojisi, çocuk psikiyatrisi) çocukluk çağı senkopu ve ayırıcı tanısına bakış açımızı iyileştirmeyi amaçlıyoruz.
Soru-1: Yaşanan durum bir senkop mu?
Senkop bir bilinç kaybıdır. Avrupa Kardiyoloji Birliği (ESC) tanımları, bilinç kaybını tanımlamak için öyküde üç zorunlu özellik gerektirir. Bunlar:1
1. Motor kontrolün kaybı: Düşme ya da neredeyse düşecek olma durumu. Aynı zamanda ekstremiteler ve boyun gevşek veya sert, bükülmüş veya uzatılmış, gözler açık veya kapalı, miyoklonik sıçramalar var veya yok gibi değişken özelliklere de sahip olabilir.
2. Dokunmaya/konuşmaya tepki olmaması.
3. Bilincin kapalı olduğu dönem için amnezi.
Bilinç kaybını tanımladıktan sonra bir sonraki adım bilinç kaybının kategorisini belirlemektir. Geçici bilinç kaybı; kısa süreli olup kendiliğinden iyileşen bilinç kaybını tanımlar. Görgü tanığının tahmini de dahil olmak üzere bir bilinç kaybına geçici diyebilmek için maksimum 5 dakika sürmelidir. Geçici bilinç kaybını doğru tanımlamak olası nedenleri araştırırken oldukça önemlidir.
Senkop, patofizyolojik olarak, bir dizi belirti ve semptom olarak değil, genel serebral hipoperfüzyona bağlı gelişen bilinç kaybı olarak tanımlanır. Örneğin senkopta yüzün rengi soluk, kırmızı, mavi veya normal olabilir; tonus sert veya gevşek olabilir; hareketler mevcut veya yok olabilir. Senkop ve epileptik nöbetleri ayırt etmek neredeyse hiçbir zaman tek bir ipucuna dayanmaz; bunun yerine tetikleyicilerin, belirtilerin ve semptomların tamamının ayrıntılı sorgulanmasına dayanır. Senkoptan şüphelendiğimiz hastalarda tanı için sorulması gereken sorular Şekil 1’de özetlenmiştir.
Soru-2: Senkopta ilk değerlendirme nasıl olmalı?
İlk değerlendirmeyi öykü alma, fizik muayene, ortostatik kan basıncı ölçümü ve EKG oluşturur. Hikâye almak çok önemlidir, çünkü hastanın önceki durumu, belirtileri ve semptomları çok önemli ipuçları sağlar. Senkop atakları arasındaki dönemlerde yapılan testler genellikle normaldir. Senkop ile başvuran hastada EKG anormalliği görülme ihtimali oldukça nadirdir ancak görülmesi halinde yüksek riskli kalp hastalığı tanısına yönlendireceği için her hastada gereklidir. Pediatrik senkopta oturarak ve ayakta kan basıncı ölçümlerinin faydası bilinmemekle birlikte muhtemelen düşüktür.
Hastalara risk sınıflaması yapılmalıdır. Bu konu daha önce şu yazımızda tartışılmıştır. İlk değerlendirmede kalp hastalığı açısından riskleri değerlendiren sorular mutlaka sorulmalıdır. Yüksek riskli bulunan vakalar hastaneye yatırılmalıdır, ancak bazı durumlarda hasta ve yakınlarının, yarışmalı sporlardan ve efordan kaçınarak senkopu tetiklemenin önlenmesi gerektiğini anlamaları koşuluyla hastalar yakın takiple taburcu edilebilir. Düşük riskli vakaların hemen hastaneye yatırılmasına veya test yapılmasına gerek yoktur. Orta riskli vakalar gözlem için uygun servise yatırılabilir.
Kafa travmasına neden olan bilinç kaybı veya bilinç kaybına neden olan kafa travması hangisinin önce gerçekleştiğini sorarak ayırmak gerekir. Bilinç kaybına neden olan kafa travmasında amnezi olayın anılarını gizlerse tanıyı zorlaştırabilir.
Üç ana senkop grubu refleks, ortostatik hipotansiyon ve kardiyak nedenlerle gelişen senkoplardır. Tetikleyiciler, duruş ve koşullar her zaman önemli roller oynar; bu nedenle ‘O sırada ne yapıyordunuz?’ iyi bir ilk sorudur. Değişen vücut pozisyonu (yatma, oturma, ayakta durma), bu pozisyonda geçirilen süre ve herhangi bir tetikleyicinin varlığını tespit etmelidir.
Senkop habercisi belirtilerin iki türü vardır. Bunlar görsel değişiklikler (gözünün önünde kararma, noktalar, renk kaybı) ve işitsel değişikliklerdir (uzak sesler, kulak çınlaması). Bunlar sersemlik hissi ile birlikte serebral hipoperfüzyonla ilgilidir. Otonomik aktivasyon varlığı refleks senkopu akla getirirken; çarpıntı veya göğüs ağrısı kardiyak senkopu akla getirir.
Soru-3: Refleks Senkop nedir? Çeşitleri nelerdir?
Refleks senkopta, bir tetikleyici bilinç kaybından önce terleme, solgunluk, mide bulantısı ve nadiren kusma veya ishalden oluşan ‘otonomik aktivasyonu’ tetikler. Bu aktivasyona dolaşım sistemi iki şekilde tepki vererek, kan basıncında düşüşe neden olur. Bunlar;
1. Vazodepresyon: Kas ve splanknik vasküler yataklarda venöz göllenmeye neden olan vazodilatasyon.
2. Kardiyoinhibisyon: Sinüs yavaşlamasına bağlı olarak genellikle <20 saniyelik asistoliyi de içerebilen vagal kalp hızının düşmesi.
Kardiyoinhibisyon yaşla birlikte azalır ancak çocukluk çağında çok yaygındır. Küçük çocuklarda görülen vazovagal senkopta asistoli çok sık görülür.
Refleks senkopun üç alt grubu vardır: vazovagal senkop, karotis sinüs senkopu ve durumsal senkop.
1- Vazovagal Senkop (VVS): Tetikleyiciler uzun süreli ayakta durma (genellikle >5 dakika), ağrı veya korku gibi duygulardır. Kalabalık ortamlar, sıcaklık değişiklikleri, ısı (intrinsik veya ekstrinsik), aşırı sıvı kaybına veya sıvı alımın azalmasına bağlı dehidrasyon (terleme, kusma/ishal, sıvıdan kaçınma) ve stres senkopa neden olur. Hiperventilasyon VVS’yi kolaylaştırır ancak tek başına VVS’ye neden olmaz. Göğüs ağrısı ve çarpıntı ergenlerde sık görülür, muhtemelen hiperventilasyonla ilişkilidir. Vazovagal senkopta da bunların görülebilmesi nedeniyle vazovagal-kardiyojenik senkop ayrımında güvenilir ipuçları değildirler. Postsenkopal yorgunluk/uyku ve baş ağrısı yaygındır.
VVS, pediatrik senkopun açık ara en yaygın nedenidir ve pik başlangıç yaşı 15’tir. VVS ihtimali bu yaştan sonra azalır ancak 60 yaş üzerinde tekrar artar. VVS adölesan kadınlarda erkeklere göre iki kat daha sık görülür. VVS hastalarının en az 1/3’ünde senkop tekrarlar. Senkop atakları oluş şekli ve sıklık bakımından farklılıklar gösterebilir.
2-Karotid Sinüs Senkopu: Çocuk ve gençlerde o kadar nadir görülür ki, pediatride dikkate alınmasına gerek yoktur.
3-Durumsal Senkop: Durumsal senkop, yutma, dışkılama, işeme ve öksürme gibi spesifik bir tetikleyiciyle ortaya çıkan refleks senkopu ifade eder. VVS’den temel bir patofizyolojik fark yoktur. Ergenlik döneminde görülen iki form vardır; kolların ve boynun yukarı-geriye doğru gerilmesiyle ortaya çıkan ‘saç bakımı senkopu’ ve ‘esneme senkopu’.3
Soru-4: Ortostatik hipotansiyona bağlı senkop (OHBS) nedir?
Ortostatik hipotansiyona bağlı senkopta dolaşım, ayaktayken kan basıncını korumada başarısız olur. VVS sıklıkla ayakta durmakla da tetiklenir, ancak VVS’de otonomik aktivasyon varken OHBS’de yoktur. VVS’li bir hastada ağrı da dahil olmak üzere neredeyse her zaman birden fazla tetikleyici bulunurken, OHBS’de yalnızca ayakta durmak senkopa neden olabilir. OHBS’de ve VVS’de kan basıncı düşüktür, ancak refleks senkopta kalp hızı düşük, OHBS’de ise yüksek veya normaldir. 4
Ayağa kalkar kalkmaz gelişen ortostatik hipotansiyon ergenlerde çok yaygındır. Kan basıncı ayağa kalktıktan hemen sonra düşer ve hastalar daha ayaktayken kendiliğinden iyileşir. Semptomlar hafif baş dönmesinden düşmenin eşlik ettiği senkopa kadar değişir. Tipik öykü, sandalyeden ayağa kalkıp üç ya da dört adım yürümek ve ardından düşme şeklindedir. Senkop o kadar hızlı gelişir ki, son anınız ayaktayken bir sonraki anınız yerde yatarken olabilir. Geleneksel kan basıncı ölçüm cihazları, bu durumda hızlı değişiklikleri yakalamak için çok yavaştır ve “atımdan atıma” duyarlılığı olan monitörler gerektirir. Ayakta durduktan sonraki 15 saniye içinde sistolik KB’nin >40 mmHg ve/veya diyastolik KB’nin >20 mmHg azalması anormallik olarak kabul edilir. Klasik ve gecikmiş ortostatik hipotansiyon ayakta dururken kan basıncında sürekli bir düşüş olarak tanımlanır. Çocuklarda kronik klasik ortostatik hipotansiyon nadir görülür, saptandığında her yaşta buna neden olabilecek ilaç kullanımı, hipovolemi ve tip 1 diyabet dahil nedenler araştırılmalıdır.
Soru-5: Kardiyojenik senkopu nasıl tanırız?
Kardiyak senkop orta-yüksek riskli bir senkop çeşididir. Sırtüstü yatarken gelişen senkop ciddi kardiyak tehlike işaretidir çünkü dolaşımın tamamen durduğunu gösterir. Refleks senkop ve OHBS’lerin çoğunda dolaşım tamamen durmaz, dolayısıyla yatmak veya oturmak şikayetleri hafifletir. Yatmak ve oturmak hastanın semptomlarını azaltmaya yardımcı olmadığında, kardiyojenik senkopa işaret eden dolaşımın tamamen durmuş olma olasılığı daha yüksektir. Enjeksiyon ile gelişen VVS, halihazırda yatan hastalarda da ortaya çıkabilir ve genellikle dolaşımın durmasına neden olan kısa süreli asistoli yaratabilir, ancak bu asistoli sıklıkla geri dönüşümlüdür.
Egzersiz sırasındaki senkop da bir tehlike işaretidir. Egzersizden hemen sonraki senkop VVS veya kardiyojenik senkop olabilir. Bu durumda ayırıcı tanı için egzersiz stres testi gereklidir. Her zaman 40 yaşın altındaki aile üyelerinin beklenmeyen ölümleri sorgulanmalıdır, varlığı halinde kalıtsal kardiyomiyopati veya aritmi akla gelmelidir. Birçok kardiyak senkop vakası, tespit edilmemiş olmasına rağmen mevcut yapısal kalp hastalığında meydana geldiğinden, EKG gereklidir. Pediatride iskemi kanıtı nadir olmasına rağmen (anormal koroner arter) EKG anormalliklerinin çoğu önemlidir. EKG normal olsa bile öykü kardiyojenik senkopu düşündürüyorsa ekokardiyografi yapılmalıdır. 5
Primer aritmiden kaynaklanan senkop tipik olarak anormal derecede yüksek kalp atış hızına (taşiaritmi), nadiren de düşük kalp atış hızına (bradiaritmi) bağlıdır. Tanı uzun süreli EKG kaydıyla konulabilir. Miyokardiyal fonksiyon normal olduğunda, senkopun meydana gelmesi için kalp hızının son derece yüksek olması gerekir; ancak ayakta durmak venöz dönüşü azaltarak senkopun gelişme ihtimalini artırır. Pediatrik supraventriküler taşikardilerin (SVT) çoğu ve birçok ventriküler taşikardi (VT), hafif semptomlar ve çarpıntılarla seyreder ve hastalar tarafından tolere edilebilir. Buna karşılık, birçok kanalopatide de görülebilen yüksek hızlı VT 3-5 saniyeden uzun sürerse senkopa neden olur. Tipik olarak hiçbir prodrom yoktur, bu nedenle bilinç kaybı herhangi bir uyarı olmadan meydana gelir. Senkoplu taşiaritmi kendiliğinden sinüs ritmine dönerse, bilinç hızla geri kazanılır. Epizotlar 30 saniyeden kısa sürdüğünde hasta hemen normal görünür ve başlangıcını hatırlamadan ‘Ne oldu?’ diye sorar; bu soru aritmik bir nedeni akla getirmelidir. Çocuklarda ve ergenlerde aritmik senkop genellikle genetik nedenlere bağlıdır. İstirahat EKG’si uzamış/anormal QT aralığı gibi ipuçları verebilir. Kalıtsal aritmik senkoplarda bazı tetikleyiciler olabilir: Uzun QT sendromunda yüksek ses veya yüze çarpılan soğuk su; Brugada sendromunda yüksek ateş; katekolaminerjik polimorfik VT veya aritmojenik sağ ventrşküler kardiyomiyopatisinde egzersiz, heyecan bunlardan bazılarıdır. Kalıtsal aritmik senkoplarda bazı tetikleyiciler olabilir: Uzun QT sendromunda yüksek ses veya yüze çarpılan soğuk su; Brugada sendromunda yüksek ateş; katekolaminerjik polimorfik VT veya aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopatisinde egzersiz, heyecan bunlardan bazılarıdır.
Yapısal kalp hastalığı, eğer kalp debisi metabolik ihtiyaçları karşılamakta yetersiz kalırsa senkopa neden olabilir. Tanı için Ekokardiyografi gereklidir. Çocuklarda nedenler arasında aort stenozu, aort koarktasyonu, anormal koroner arterler, Fallot tetralojisi ve büyük arterlerin transpozisyonu yer alır. Ventriküler cerrahi öyküsü aritmojenik senkop için riski arttırır. Ergenlikte daha sık görülen yapısal durumlar ise primer pulmoner hipertansiyon ve hipertrofik/dilate kardiyomiyopatidir.
Soru-6: Refleks anoksik nöbet ve katılma nöbetlerini senkoptan nasıl ayırabiliriz?
Refleks anoksik nöbetler ve katılma nöbetleri bebeklerde/küçük çocuklarda geçici bilinç kaybı durumlarıdır. Refleks anoksik nöbetlerdeki ‘nöbet’ kelimesi epilepsiyi akla getirebilir, ancak bunlar aslında hoş olmayan veya şaşırtıcı uyaranlarla uyarılan, asistollü kardiyoinhibitör VVS’dir. Düşme ve ağlama gibi tipik bir olay tetiklenir, ardından çocuğun gözlerinin yukarı doğru açık, ekstremitelerinde tonus artışının olduğu ve bazen birkaç jerkin eşlik ettiği bir atak sonrası çocuk hareketsiz yatar. Soluk ve siyanotik nefes tutma nöbetleri, atak sırasında yüzün rengini tanımlar. Her ikisi de genellikle 10 aylıkken başlar. Soluk nefes tutma ‘refleks anoksik nöbetler’, yani bebeklerde VVS ile eşanlamlıdır, dolayısıyla ‘nefes tutma’ bu olaylar için yanlış bir adlandırmadır. Buna karşılık soluk alıp vermenin durması ‘siyanotik nefes tutma nöbetlerinde’ (katılma nöbetleri) rol oynar. Katılma nöbetlerinde, şaşırma veya ani bir yaralanma, ikincil dolaşım bozukluğuyla birlikte, ekspirasyon sırasında istemsiz olarak solunumun durmasına neden olan bir reflekse neden olur.6
Soru-7: Epileptik nöbetleri senkoptan nasıl ayırabiliriz?
Senkop, epileptik nöbetlerin yanlış teşhisinin en yaygın nedenidir. Senkop geçiren hastalara boşuna antiepileptik ilaç tedavisi başlanmış olması veya ciddi bir senkop etiyolojisinin epilepsi sanılarak atlanmış olması gibi ciddi sonuçları olabilir. Senkop ve jeneralize tonik-klonik nöbetlerdeki bilinç kaybı, yaygın kortikal işlev bozukluğundan kaynaklanırken, fokal nöbet türlerinde işlev bozukluğu yalnızca kısmidir. Temel ipucu, hastaların dik kalıp kalmadığıdır: çocukluk çağı absans nöbetleri ve bazı fokal nöbetlerde, yanıt verme yeteneği ve hafıza etkilenir, ancak hastalar yine de pozisyonlarını korurlar.7
Miyoklonik jerklerin yokluğu tonik-klonik nöbeti dışlasa da bunların varlığı senkopu nöbetten ayırmaz. Ancak bunların doluş şekli ve sayısı ayrım için faydalıdır: senkop sırasında tipik olarak 10’dan az aritmik sıçrama varken; tonik-klonik nöbetlerde 20’den fazla ritmik sıçrama vardır.8
Tonik-klonik nöbetler nadiren tetikleyicilerle ortaya çıkarılabilir ancak senkoplar sıklıkla uzun süre ayakta kalma, oturduğu yerden aniden ayağa kalkma, dehidrasyon benzeri tetikleyiciler ile ortaya çıkar. Epileptik nöbetler sıklıkla aura adı verilen spesifik prodromlara sahiptir. Auralar hastalar arasında farklılık gösterse de genellikle deja vu hissi, hoş olmayan koku veya tat duyumsama şeklindedir. Aura sırasında hastalar anormal tepkiler gösterebilir ancak senkopun aksine vücut pozisyonlarını korurlar, daha sonra jeneralize epileptik nöbet ve bilinç kaybı gelişir. Bu esnada hastaların gözleri açıktır ve dillerinin yan tarafını ısırabilirler. Ancak senkoplarda da ani tonus kaybına bağlı düşme esnasında nadiren dil ucu ısırılabileceği akılda tutulmalıdır.9
Faringeal kas grubundaki ritmik spazmların etkisiyle epileptik nöbetlerde kardiyojenik senkopta olduğu gibi yüzde (Özellikle ağız çevresi ve mukozalar) morarma olabilir. Kasılmalar sona erdiğinde hastalar dakikalarca süren derin uykuya geçebilirler, bu dönem postiktal dönem olarak adlandırılır. Hastalar uyandıktan sonra durumu anlayamazlar ama senkopun aksine soruları tekrarlayabilirler. Senkopta da epileptik nöbetlerde de idrar kaçırma, gözün açık olması, sonrasında yorgunluk ve uykululuk durumlarının görülebilmesi nedeniyle bu bilgilerin ayırıcı tanıya katkısı sınırlıdır.
‘İktal asistoli’de kortikal nöbet aktivitesi asistoliye neden olur. Bu hastada tipik olarak önce fokal nöbet gelişir, sonra aniden tam bilinç kaybıyla birlikte düşme, yani senkop olur. İktal asistoli her yaşta ortaya çıkabilir ancak hastanın nöbetlerinin yalnızca bir kısmında meydana gelir, yani hastada daha önceden de geçirilmiş epileptik nöbet öyküleri vardır. Bebeklerdeki senkopun kendisi nadiren jeneralize tonik-klonik nöbeti tetikleyebilir; bu tarz nöbetlere ‘anoksik epileptik nöbetler’ adı verilmiştir.
Soru-8: Psikojenik psödosenkopu gerçek senkoptan nasıl ayırt edebiliriz?
İki tür psikojenik senkop benzeri durum vardır: Psikojenik psödosenkopta (PPS), hastalar yüzeysel olarak senkopu andıracak şekilde hareketsiz yatarken, Psikojenik Nonepileptik Nöbetlerde (PNES) hastaların kasılma benzeri hareketleri nöbetleri andırır.
Güçlü PPS ve PNES ipuçları sık ataklar (birçok/hafta veya günlük), uzun ataklar (>10 dakika) ve ısrarla kapalı tutulan gözlerdir. Fiziksel yaralanma PPS ve PNES’te de nadiren görülebilir. Atak sırasında kan basıncı ve kalp atış hızı diğer senkop etiyolojilerinde düşük bulunmasına rağmen PPS ve PNES’te yüksek olur. EEG ve serebral perfüzyon çalışmaları normal bulunur. PNES için tanıda video-EEG altın standarttır, PPS için ideal tanı yöntemleri ise video-EEG, kalp hızı, kan basıncı veya serebral perfüzyon kayıtları ve tilt testidir. Her iki tip de ergenlik ve genç erişkinlerde görülür ve kadınlarda erkeklerden daha sıktır. Ataklar genellikle tetiklenmez ve sırtüstü pozisyonda meydana gelebilir ve otonom aktivasyon yoktur. PPS’de vücut pozisyonu uykuya benzer. Yüz rengi normaldir ve hastalar VVS’ye göre daha hareketsiz yatarlar. PPS’li hastalarda vazovagal senkoplar, PNES’li hastalarda da gerçek epileptik nöbetlerin görülebileceği akılda tutulmalıdır.10,11
KAYNAKLAR
- 1.Brignole M, Moya A, de Lange FJ, et al. 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope. European Heart Journal. Published online March 19, 2018:1883-1948. doi:10.1093/eurheartj/ehy037
- 2.Stewart JM, van Dijk JG, Balaji S, Sutton R. A framework to simplify paediatric syncope diagnosis. Eur J Pediatr. Published online July 20, 2023. doi:10.1007/s00431-023-05114-w
- 3.Mazzuca M, Thomas P. Self-induced stretch syncope of adolescence: a video-EEG documentation. Epileptic Disord. 2007;9(4):413-417. doi:10.1684/epd.2007.0133
- 4.Ghariq M, Kerkhof F, Reijntjes R, Thijs R, van D. New hemodynamic criteria to separate classical orthostatic hypotension from vasovagal syncope. Ann Clin Transl Neurol. 2021;8(8):1635-1645. doi:10.1002/acn3.51412
- 5.Zorzi A, Cipriani A, Corrado D. Circumstances of cardiac arrest during sports activity recorded on video. Eur J Prev Cardiol. 2018;25(13):1452-1454. doi:10.1177/2047487318791289
- 6.Stephenson JBP. Clinical Diagnosis of Syncopes (Including So-called Breath-Holding Spells) Without Electroencephalography or Ocular Compression. J Child Neurol. Published online April 2007:502-508. doi:10.1177/0883073807301937
- 7.van Dijk JG. The Meaning of ‘Consciousness’ in Syncope and Related Disorders. Syncope. Published online 2020:17-32. doi:10.1007/978-3-030-44507-2_2
- 8.Shmuely S, Bauer PR, van Zwet EW, van Dijk JG, Thijs RD. Differentiating motor phenomena in tilt-induced syncope and convulsive seizures. Neurology. Published online March 16, 2018:e1339-e1346. doi:10.1212/wnl.0000000000005301
- 9.Zou R, Wang S, Zhu L, et al. Calgary score and modified Calgary score in the differential diagnosis between neurally mediated syncope and epilepsy in children. Neurol Sci. Published online October 17, 2016:143-149. doi:10.1007/s10072-016-2740-5
- 10.Li C, Zhang Y, Liao Y, et al. Differential Diagnosis Between Psychogenic Pseudosyncope and Vasovagal Syncope in Children: A Quantitative Scoring Model Based on Clinical Manifestations. Front Cardiovasc Med. Published online January 27, 2022. doi:10.3389/fcvm.2022.839183
- 11.Zhang Z, Jiang X, Han L, et al. Differential Diagnostic Models Between Vasovagal Syncope and Psychogenic Pseudosyncope in Children. Front Neurol. Published online January 23, 2020. doi:10.3389/fneur.2019.01392