Merhabalar, hayatı tehdit edici bir tanı olmasa da acil serviste erken fark edildiğinde seyrinde ciddi fayda sağlanabilen bir hastalıktan bahsedeğim. Nöbetlerde sıklıkla karşılaşabileceğimiz bir vaka örneği ile başlayalım.

Multiple Skleroz

Multipl Skleroz (MS) inflamasyon, demyelinizasyon ve akson hasarı ile karakterize otoimmün bir merkezi sinir sistemi hastalığıdır. Myelin kılıflar, oligodendrositler ve daha az oranda akson ve sinir hücresinin kendisi hasarlanır. Sıklıkla genç yetişkinlerde ortaya çıkar. Prevalansı coğrafi özelliklere bağlı olarak 100.000 de 2 ile 200 arasında değişmektedir. İlk olarak 1868 yılında Jean-Martin Charcot tarafından bildirilmiştir

Travmadan sonra genç erişkinlerde nörolojik disabilitenin ikinci en sık nedenidir. Kadınlarda erkeklere oranla 2-3 kat daha sık görülür ve ortalama 28-31 yaşlarında tanı konur. Otoimmün hastalığa sahip olanlarda görülme sıklığı artar.

Patofizyoloji

MS santral sinir sisteminin demiyelinizan bir hastalığıdır ve diffüz aksonal hasara yol açar. Patogenezi tam olarak açıklanamamış olsa da miyelin kılıfın yapısal elementlerine karşı gelişen T-hücre aracılı bir otoimmün hastalık olduğu bilinmektedir. MS, oligodendrositlerde aksonal miyelin kılıflarının hasarlanması ile nöronal uyarı iletiminin yavaşlaması ve buna bağlı fonksiyonel bozuklara neden olur. Sıklıkla nüks ve remisyon dönemleri şeklinde ilerleyen, parestezi, ekstremitelerde güçsüzlük, yürümede zorluk, görmede bozulma gibi çeşitli semptomlar ile kendini gösterir.

Klinik

Demiyelinizan plaklar; beyin, beyin sapı, spinal kord ve kraniyal sinirler gibi birçok alanda görülebilir. Tutulumun olduğu yere göre hastanın semptomları çok geniş bir yelpazede farklılık gösterebilir.

Hastaların fizik muayenesinde; yaygın güçsüzlük, hiperrefleksi, klonus, pozitif babinski testi, artmış tonus, eklem propriyosepsiyon duyusunda ve ağrı ve sıcaklık duyularında azalma görülebilir.

Santral görme kaybı ile başvuran optik nörit, MS hastalarının %30’unda ilk bulgu olarak görülür. Çoğu hasta hastalığının bir döneminde bulanık görme, renkli görmede bozulma ve  göz ağrısı gibi belirtileri yaşar.

Hastalar nadiren tam veya tama yakın motor fonksiyon kaybı görülen transvers miyelit tablosu ile başvurabilirler.

Hastalığın erken dönemlerinde akut alevlenme sonrasında tama yakın iyileşme görülmesi ilerleyen yıllara göre daha sıktır.

Lhermitte İşareti: Servikal spinal kordun dorsal bölümünü etkileyen birçok farklı patolojide de görülebilse de MS ile özdeşleşen bir klinik bulgudur. Boynun fleksiyonu ile gövdeye ve ekstremitelere yayılan bir elektriklenme hissi olarak tanımlanır. ^​1​

MS Tanısında Acil Servisin Yeri ve Önemi

2013 yılında ABD’de yapılan retrospektif bir çalışmada MS tanısı alan 49 hastanın tanı almadan önce toplam 98 kez acil servis başvurusu olduğu tespit edilmiş.^​2​ Acil servis başvurularının çok daha fazla olduğu ülkemizde bu durumun farklı olması beklenemez. Bu durum acil servisler ve aile hekimleri gibi ayrıştırılmamış hastaların görüldüğü kliniklerde MS tanısından şüphelenilmesinin ve nöroloji hekimine yönlendirilmesinin ne kadar önemli olduğunu göstermektedir. Acil servislerde MS tanısının erken dönemde konması hastanın tedaviye erken dönemde ulaşması anlamına gelmektedir ve erken dönemde tedavi alabilen hastalarda prognoz belirgin şekilde daha iyidir.^​3​

MS hastaları acil servislere birçok farklı sebeple başvurabilirler. Hastalığın relapsı, pseudo-relapslar (daha önceden olan defisitlerin geçici olarak kötüleşmesi), medikal komplikasyonlar veya kullanılan ilaçlar ile ilgili komplikasyonlar bunlardan bazıları. MS hastalarının acil servis yönetimi ile ilgili açık algoritmaların bulunmaması da hastaların yönetiminin merkezden merkeze farklılık göstermesine neden olmaktadır.^​4​

HANGİ HASTADA MS DÜŞÜNELİM?

Farklı beyin alanlarındaki patolojileri düşündürecek farklı ve geçici nörolojik belirtilerle çoklu kere başvuran genç bir hastada multipl skleroz ön tanısı akla gelmelidir. Optik bulgular, santral sinir sistemi görüntülemesinde saptanan bulgular, beyin omurilik sıvısında saptanan bulgular ve bunlarla birlikte otonomik fonksiyon bozuklukları gibi tipik özellikler tanıyı destekler.

Ayırıcı Tanı

MS, klinik çeşitliliğinden dolayı birçok farklı hastalık ile karışabilmektedir. Ayırıcı tanıda aşağıdaki hastalıklar akla getirilmelidir.

• Sistemik Lupus Eritematozus
• Lyme Hastalığı
• İskemik Serebrovasküler Hastalık
• Myastenia Gravis
• Psikojenik Bozukluklar
• Nörosifiliz
• Guillian-Barre Sendromu

Tanı ve Görüntüleme

MS tanısı büyük oranda klinik olarak konur. Tanıda nörologlar tarafından en son 2017 yılında güncellenen McDonald kriterleri kullanılır. Mc Donald kriterleri uzun bir takip süreci gerektirdiği için acil serviste kullanıma uygun değildir.

MS tanısında esas olan, santral sinir sistemi içindeki lezyonların ve neden olduğu klinik tablonun zamanda ve
mekanda yayılımının gösterilmesi ve benzer özelliklere sahip alternatif hastalıkların klinik ve/veya
tetkikler ile dışlanmasıdır.

Klinik olarak MS şüphesi oluşan hastalarda lomber ponksiyon ile bos incelemesi ve kraniyal ve spinal MRI görüntülemesi gerekmektedir. MS için tipik olarak kabul edilen santral sinir sisteminin tutulum bölgeleri mevcuttur. Bu bölgeler; periventriküler, juxtakortikal, infratentoryal bölgeler ve spinal korddur.^​5,6​

BOS incelemesi bir yandan MS tanısını desteklerken, diğer yandan ayırıcı tanıda da yararlı olabilir. MS’da en önemli BOS bulgusu; OKB (oligoklonal band) sptanması ve IgG indeks yüksekliğidir. ^​7,8​

Akılda Kalması Gerekenler

MS kronik, relapslar ile seyreden ve nörolojik disabiliteye sebep olan bir otoimmün hastalıktır. Henüz tanı almamış hastaların veya relaps yaşayan hastaların sıklıkla başvurdukları klinikler olan acil servislerde çalışan hekimler olarak MS’den şüphelenme eşiğimizi düşük tutmamız, hastaların erken tanı ve tedaviye ulaşması açısından önemlidir.

Kaynaklar