Devlet hizmet yükümlülüğünün ilk nöbetinde kapıdan gelen ilk hastan, yanlışlıkla çocuk hastanesine götürüldüğü sanılan 10 yaşında nöbet geçiren bir kızsa ve çocuğun nöbeti bir türlü durmuyorsa… Hastanede hiç pediatrist yok ve nörolog arkadaşlar pediatrik hastaya order vermekten çekiniyorsa… Üstüne üstük damar yolu bir türlü açılamıyor iken, bu hastayı yönetmek zorunda kalan şanslı acil uzmanı kim dersiniz. Tabii ki ben 🙂 Çoğumuz asistanlık dönemimizde travma dışı pediatrik hasta bakmamış oluyoruz ancak periferde işler hiç de öyle yürümüyor. Bu yüzden benim gibi şanslı arkadaşlar için bu yazıda Kanada Pediatri Cemiyetinin 2021’de güncellediği pediatrik hastada konvulsif status epileptikus yönetim kılavuzunu özetleyeceğim.^​1​ İyi Okumalar…

Konvulsif status epileptikusun (KSE) tanımı ile başlayacak olursak “nöbetler arasında tam iyileşme olmaksızın aralıklı veya sürekli olarak 5 dakikadan uzun süre nöbet geçirme durumu” olarak tanımlanır. Mortalite %2.7 -8, morbidite %10-20 arasında olup tedavide geç kalındıkça mortalite ve morbidite de belirgin artış görülmektedir. KSE SSS enfeksiyonları, metabolik bozukluklar, anoksik hasar, travma, ilaç ilişkili bir çok nedene bağlı gelişebilir. KSE yönetimde hedefler şöyle sıralanır:

1. ABC yi sağla
2. Nöbeti durdur ve tekrarlamasını önle
3. Refrakter status epileptikusu yönet
4. KSE’a neden olabilecek hayati tehlike oluşturan durumları (hipoglisemi, SSS enfeksiyonu gibi) tedavi et.

Yeterli ABC’nin sağlanması

Nöbet geçiren bir çocukta en önemli risk havayolu açıklığı ve solunumun yeterince sağlanamamasıdır. Ancak ağzı aceleyle ve zorla açmaya çalışmaktan da kaçınılmalıdır. Yapılması gereken hastayı yan yatırmak, sekresyonlarını aspire etmek ve yüz maskesi ile %100 O2 vermektir. Hasta bu arada moniterize edilmeli ve O2 desteğine rağmen SO2 < %90 ise asiste ventilasyon ihtiyacı değerlendirilmelidir.

Nöbet sırasında kan basıncı ve kalp hızında yükselme görülebilir ancak genelde geçicidir. Eğer bradikardi, hipotansiyon gibi bulgular var ise hipoksinin ciddi olduğunu ve ventilasyon ihtiyacını gösterir. Hastaya bu arada mümkünse iki geniş damar yolu açılmalıdır.

Nöbetlerin durdurulması ve rekürensin önlenmesi

Bu hastalarda kısa bir öykü ve fizik muayene ile nöbete neyin neden olabileceği hızlıca gözden geçirilmelidir. Hastanın kan şekeri değerlendirilmeli ve hipoglisemide ise 0,5 g/kg dekstroz (Santral yoldan veriliyor ise 2 ml/kg %25’lik Dekstroz, periferik yoldan veriliyor ise 5 ml/kg %10’luk dekstroz) uygulanmalıdır. Kan şekeri 3-5 dk bir kontrol edilir ve gerekirse bolus tekrarlanır. IV yolun açılamadığı durumlarda IV yol açılana kadar IO yol tercih edilebilir.

Birinci basamak tedavi

Nöbet yönetiminde ilk sırada kullandığımız ilaç grubu benzodiazepinlerdir. Hastane öncesinde tercihen midazolam (IM, intranazal veya bukkal) önerilir. Hastanede ise lorezepam (IV) veya midazolamın (IV yeya IM) ilk tercih olması önerilir ve etkinlikleri benzerdir. Bu ilaçlar nöbet kontrolünde birinci basamak tedavide diazepam ve fenitoinden daha etkili bulunmuşlardır.

Tek doz benzodiazepin sonrası nöbet 5 dakika içerisinde durmazsa 5. Dakikada doz tekrar edilebilir. Eğer ikinci doza rağmen nöbet devam ederse, benzodiazepinlerin solunum depresyonu yan etkilerinden dolayı ikinci basamak tedaviye geçilmesi önerilir.

İkinci basamak tedavi

Yapılan çalışmalar ikinci basamak tedavide fosfenitoin, fenitoin, levatirasetam ve valporatın benzer etki başarısına sahip olduğunu göstermiştir. Dolayısıyla ikinci basamakta tercih edilecek ilaç, aşinalık ve ulaşılabilirlik değişkenleriyle belirlenebilir. İkinci basamak tedavide kullanılan ilk ilaç tamamen uygulanmasına rağmen nöbet 5 dk içerisinde sonlanmıyorsa, ikinci bir ikinci basamak ilaç uygulanması önerilir.

Fenitoin ve fosfenitoin

Fenitoin uzamış nöbetlerin %50-80’nini kontrol altına alabilir. Yüksek Ph değerinden dolayı, ekstravaze olması durumunda dokuya ciddi zarar verir. Fosfenitoin ise suda çözünebildiğinden bu yan etkiye neden olmaz ve IM uygulanabilir. Ancak fosfenitoin pahalıdır ve erişimi zordur. Her iki ilaç da kardiyak aritmi ve hipotansiyon yapabilir, hasta monitorize izlenmelidir.

Fenitoin uygulanan hastada ikinci bir ikinci basamak tedavi gerektiğinde fosfenitoin uygulanmaz. Ayrıca TCA ve teofilin gibi zehirlenmelere bağlı gelişen nöbetlerde ve ilaç geri çekilmesi durumlarında görülen nöbetlerde fenitoin ikinci basamak tedavide önerilmez.

Fenobarbital

Etkinliği fenitoin ile benzerdir ancak, solunum depresyonu yapma insidansı daha yüksektir. Diğer yan etkileri hipotansiyon ve sedasyondur. Fenobarbital <6 ay çocuklarda, uzamış febril konvülsiyonlarda ve zehirlenme veya ilaç geri çekilmesine bağlı nöbetlerin tedavisinde tercih edilebilir.

Levatirasetam

Etkinliği diğer ilaçlarla benzer olup daha az respiratuar ve kardiyovasküler yan etkiye sahiptir.

Valporat

Etkinliği diğer ilaçlarla benzer olup daha az respiratuar ve kardiyovasküler yan etkiye sahiptir. Karaciğer hastalığı olan çocuklarda dikkatli kullanılmalıdır. Valporat bilinen veya(<2 yaş gelişme geriliği gibi) şüphelenilen mitokandriyal hastalığı olan çocuklarda kullanılmamalıdır.

Pridoksin

Diğer tedavilere yanıt vermeyen nöbeti olan ve tanı konmamış bir metabolik hastalıktan şüphelenilen hastalarda 100 mg IV pridoksin, takiben 50 mg IV veya PO 2×1 günlük pridoksin tedavisi düşünülebilir.

Refrakter status epileptikus yönetimi

Yeterli dozda birinci ve ikinci basamak tedaviye rağmen durdurulamayan nöbetlere (bazı kaynaklara göre >1 saat süren nöbetler) refraktör status epileptikus denilmektedir. Bu hastalarda tedavide sürekli midazolam infüzyonu, yüksek doz fenobarbital veya propofol düşünülebilir. Bu durumda hastanın nöroloji konsültasyonu yapılarak, pediatrik yoğun bakımda takibi uygun olacaktır.

KSE’a neden olabilecek hayati tehlike oluşturan durumları tanı ve tedavisi

Hasta yönetimi klinik senaryoya göre değişkenlik gösterir. En sık karşılaşılan durumlar olan febril konvülsiyonun uzaması veya hali hazırda epilepsi tanılı hastada ilaç atlanmasına bağlı gelişen nöbetlerde ileri inceleme çok gerekmeyecektir. Ancak hastada enfeksiyon bulguları, menenjiyal iritasyon, travma veya intoksikasyon varsa ileri inceleme gerekecektir.

Hastada nöbet etiyolojisi bilinmiyor ise elektrolitler, kan şekeri, tam kan sayımı, kültür ve kan gazı analizleri yapılmalıdır. Antikonvülsan kullanan hastalarda kan ilaç düzeyi bakılmalıdır. LP (lumbar ponksiyon) kararı alındığı durumlarda işlem, hastanın vital bulguları stabil olana, kafa içi basıncın artmadığından emin olunana ve nöbet durana kadar ertelenmelidir. Menenjitden şüphelenildiğinde ivedilikle IV antibiyotik ve antiviral tedaviye başlanmalı, kültür alma süreci tedaviyi geciktirmemelidir.

Hastada travma öyküsü, kafa içi basınç artış bulgusu, fokal nörolojik defisit, açıklanamayan bilinç kaybı ve serebral herniasyon şüphesi varlığında kraniyel BT (bilgisayarlı tomografi) çekilmelidir.

Non-konvulsif Status Epileptikus

Non-KSE hastada motor bulgu olmaksızın, EEG de sürekli bir epileptiform değişiklik ile birlikte bazal bilinç seviyesinde kalıcı bir değişikliği ifade eder. Çocukta nöbet durmasına rağmen bilinçde bir iyileşme olmuyorsa veya nöromusküler blokör bir ajan kullanıldıysa, hasta EEG ile takip edilerek non-KSE tanısı dışlanmalıdır.

Sonuç

Status epileptikus yaygın bir pediatrik nörolojik acil olup, çocuk hastanın acil yönetiminde görev alabilecek tüm hekimlerin KSE’nin güncel yönetimini çok iyi bilmesi gerekmektedir. Uygun pediatrik KSE yönetiminde hedefler respiratuar ve hemodinamik stabilitenin sağlanması, nöbet kontrolü için uygun ilaçların uygun dozlarda verilmesi ve hayati tehdit edici nedenlerin erken tanınması ve tedavi edilmesidir.