Posterior Reversibl Ensefelopati Sendromu (PRES) acillerde karşılaşabileceğimiz, ancak bir çoğumuzun pek de iyi tanımadığı bir sendrom. PRES ‘i Acilci.Net ‘te ilk olarak 3 yıl önce Şeref Kerem Çorbacıoğlu bizlere çok keyifli bir yazı ile tanıtmıştı. Erken tanı ve müdahale ile çoğu zaman reversibl olan PRES; acil serviste çok sık karşılaştığımız birçok hastalığın da ayırıcı tanı listesinde. Bu sebeple, her ne kadar acil servislerde çok sık PRES tanısı koymasak da, tanınması gereken bir sendrom olduğunu düşünüyorum. İsterseniz PRES ‘i hatırlayalım ve farklı bir bakış açısı ile yeniden detaylandıralım. Yazıma acil serviste sık karşılaşabileceğimiz bir vaka ile başlamak istiyorum.

VAKA

57 yaşında kadın hasta acil servise 112 ile getiriliyor. Hasta yakınlarından alınan anamneze göre son 2 saattir bilinç bulanıklığı gelişen hastada, bilinç bulanıklığı gelişmeden hemen önce baş ağrısı ve görme bozukluğu gelişmiş. Hasta ambulansa nakledildiği sırada sağlık personelinin tanık olduğu jeneralize tonik-klonik nöbet geçirmiş. Acil servise geldiğinde konfü olan hastanın hipertansiyon haricinde bilinen bir hastalığı, anti-hipertansif haricinde de kullandığı bir ilacı yok.

Vitaller: TA:240/150 mmHg, Nbz: 124/dk, SS:18, Ateş: 37.1

EKG: Sinüs Taşikardisi

FM: Bilinç Konfü, Babinski +/+. Diğer tüm FM: olağan

Bu hastada öntanılarınız neler olurdu?

İskemik İnme? Hemorajik İnme? Ensefelopatiler?, TİA? veya İlk nöbet?

PEKİ AKLINIZA PRES GELİR MİYDİ?

Cevabınız HAYIR ise yazının geri kalanı sizi ilgilendiriyor…

Posterior Reversibl Ensefelopati Sendromu (PRES) –Bir Klinik & Radyografik Sendrom 

İlk defa 1996 yılında bir vaka takdimi ile literatürün tanıştığı PRES, hakkında çok az bildirim olması sebebiyle tam olarak tanımlanamamış bir hastalık. Kadınlarda erkeklere göre daha sık görülüyor. İnsidansı bilinmiyor. Mevcut literatür bilgisine göre erken tanı ve müdahale ile hemen her zaman reversibl bir sendrom. Tanı ve dolayısıyla müdahalenin gecikmesi ile kalıcı hasar bırakacağı belirtilmiştir.

PRES klasik olarak baş ağrısı, bilinç bulanıklığı, nöbet ve görme bozukluğu ile prezente olur. Bu klinik tabloya ek olarak radyolojik olarak posterior beyin bölgelerinde beyaz cevherde ödem görülmektedir.

PATOGENEZ

Sendromun patogenezi net açıklanamamış. Ancak serebral otoregülasyon bozukluğu ve endotelyal disfonksiyon süreçleri suçlanan 2 mekanizma olarak öne çıkmakta.

1. Serebral Otoregülasyon Bozukluğu

Artmış serebral vazodilastasyon, kan beyin bariyerinde artmış geçirgenliğe ve serebral parankime sıvı ve kan ürünleri geçişine sebep olur. Artmış serebral vazodilastasyona sekonder gelişen reaktif serebral vazokonstrüksiyon ile lokal hipoperfüzyon, sitotiksik ödem, serebral iskemi gelişir.

2. Endotelyal Disfonksiyon

Artmış damar duvarı geçirgenliği ve kan beyin bariyerinde artmış geçirgenlik, serebral parankime sıvı ve kan ürünleri geçişine sebep olur.

Riskli gruplar:

• Hipertansiyon
• Eklampsi
• Sitotoksik İmmün süpresif tdv (öz. Siklosporin, sisplatin)

TANI

Klinik + Görüntüleme

Klinik Manifesto

PRES kliniğinde beklenen ve hemen her zaman görülen 4 klinik durum tanımlanmaktadır:

1. Baş Ağrısı

Tipik olarak; ani başlangıçlı, sürekli olan, non-lokalize, orta-yüksek şiddetli, analjeziklere cevapsız bir baş ağrısı görülmektedir.

2. Bilinçde Bozulma

Hafif somnolanstan, stupor ve komaya kadar uzanan geniş yelpazede bilinç bulanıklığı tanımlanmıştır.

3. Görme Bozulukluğu

Sık olarak hemianopsi, görsel neglekt, auralar, halüsinasyonlar ve kortikal körlük görülür. Fundoskopik bakı genellikle normaldir.

4. Nöbet

Nöbetler genellikle jeneralize tonik klonik tarzda görülmektedir. Nadiren fokal nöbet görülür. Literatürde birkaç adet status epileptikus bildirimi bulunmakta.

Bu hastaların fizik muayenelerinde yukarıda bahsi geçen durumlar haricinde bilateral babinski pozitifliği ve ekstremitelerde güç kaybı görülebilmektedir.

Görüntüleme

Tipik olarak posterior serebral hemisferlerde (özellikle parietel ve oksipital bölgelerde) subkortikal beyaz cehver ödemi görülmektedir. Tutulum hemen her zaman simetriktir. Beyin sapı ve serebellum tutulumu sıklıkla eşlik eder. Anterior korteks tutulumu çok nadirdir ancak bu bölgenin tutulumunda mortalite ve morbiditesi çok yüksektir.

Her ne kadar bilgisayarlı tomografide patoloji görülebilse de, BT kesin tanı ve ayırıcı tanıda başarılı değildir. Bu sebeple PRES ‘te tanı koydurucu görüntüleme yöntemi MRI’dır. MRI’da T2’de yukarıda bahsi geçen bölgelerde sinyal artışı tipiktir. Difüzyon MRI; benzer klinik ile karşımıza çıkabilecek inme ayrımı yapılmasında etkilidir. Bu sebeple önerilmektedir. Postiktal dönemdeki hastalar ve bazı başka nörolojik hastalıklardaki görüntüleme bulguları PRES ’teki görüntüleme bulguları ile benzer özellikler taşımaktadır. Tedavi ile PRES ’in patolojik görüntüleme bulguları gerilemektedir. Bu sebeple tekrarlayan görüntülemeler ile PRES tanısı kesinleştirmek mümkündür ve tekrarlayan görüntülemeler önerilmektedir.

Ayırıcı Tanı

• İskemik/Hemorajik İnme
• Hipertansif Ensefelopati
• Diğer Ensefelopatiler
• TİA
• Migren

YÖNETİM

PRES ‘in spesifik bir tedavisi yoktur. Sendromun hızlıca tanısı konduktan sonra 2 klinik durumun yönetimi önemlidir.

1. Hipertansiyon:

Hedef diastolik TA’u 2-6 saat içerisinde 100-105 mmHg’a kadar düşürmektir. Toplamda %25’in üzerinde diastolik TA düşüşü veya 2-6 saatten daha erken TA düşürülmesi iskemiye sebep olacağından önerilmemektedir. Tedavide titre edilebilir IV ajanlar önerilmektedir (PO: yavaş/etkisiz)

• Nikardipin: 5mg/saat, maksimum doz: 15mg/saat
• Labetalol: 10-20 mg IV puşe (2 dk), maksimum doz: 300mg
• Nitroprussid: 0.3-0.5 mcg/kg/dk (Hızlı uygulandığında Paradoksal HT sebep olabilir!)

2. Nöbet:

Nöbet yönetiminde ilk tercih 20 mg/kg dozunda Fenitoin’dir.

Eklampsi hastalarının yönetimi PRES ‘te özellikle dikkat edilmesi gereken durumlardandır.

• HT yönetimi Labetalol ve Hidralazin (5 mg IV – 2 dk) ile sağlanır
• Nöbet yönetiminde ise Mg (6 gr- 20 dk IV inf) ilk tercihtir. Fenitoin eklampsi hastalarının yönetiminde ikinci tercihtir.

Özetle PRES; acil serviste sık karşılaşmasak da, iskemik/hemorajik inme, hipertansif ensefelopati, TİA ve migren gibi sık karşılaştığımız hastalıkların ayırıcı tanısında bulunmaktadır. Erken tanı ve müdahale ile günler-haftalar içinde tamamen gerileyen bu sendromun acil serviste daha çok tanınması literatüre ışık tutacaktır.