Olgu
32 yaşında erkek hasta acil servise 2 dakika süren ve kendiliğinden geçen batıcı vasıflı göğüs ağrısı ile başvurdu. Bilinen hastalık ve ilaç kullanımı olmayan hastanın soygeçmişinde de özellik bulunmuyordu. Geliş vitalleri stabil olan hastanın çekilen elektrokardiyografisi (EKG) şekildeki gibidir.
Bilinen hastalık geçmişi olmayan ve EKG’sinde Sol dal bloğu saptanan hastanın yatakbaşı Ekokardiyografisinde (EKO) patoloji saptanmadı. Troponin takibine alınan hasta kardiyolojiye konsülte edildi. Tüm rutinleri normal olan, troponin ve EKG takibinde anlamlı değişiklik olmayan hasta Kardiyoloji tarafından tekrar değerlendirildi. Lenegre hastalığı düşünüldü. Hasta ileri tetkik amaçlı kardiyoloji poliklinik kontrolü önerilerek taburcu edildi.
Bilinen kardiyak öyküsü olmayan genç erişkinlerde sol dal bloğunun patogenezi ve prognostik önemi hakkında çok az şey bilinmektedir. Gençlerde idiyopatik sol dal bloğu sebebinin koroner arter hastalığı1, primer dilate kardiyomiyopati2, miyokardit veya Lenegre Hastalığı olabileceği daha önceki çalışmalarda bildirilmiştir3,4. Bu nedenle bilinen kardiyak hastalığı olmayan hastalarda sol dal bloğu saptandığında Lenegre hastalığı akla gelmelidir.
Lenegre hastalığı
Tanım
Lenegre hastalığı, kalbin ileti sistemi üzerinde etkili olan genetik veya edinsel bir hastalıktır. Genellikle atrioventriküler (AV) nod ve His demeti gibi kalp iletim sistemi bölgelerinde fibrozis ve skarlaşma ile karakterizedir. Bu hastalık, AV iletiminde gecikme veya blok ile sonuçlanabilir ve EKG’de atrioventriküler iletimde bozulmuş sinyallerin görüldüğü sol dal bloğu paterni sıklıkla görülmektedir5.
Lenegre Hastalığı, genellikle doğuştan değil, ileri yaşta ortaya çıkan bir hastalıktır. Hastalık, yaşlılıkla birlikte artan kalp hastalığı riskiyle birleştiğinde daha yaygın hale gelir. Lenegre Hastalığı, erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür. Hastalık, herhangi bir semptom göstermeyen birçok kişilerde tesadüfen tespit edilebilir.
Semptomlar
Lenegre hastalığının genellikle asemptomatik seyrettiği bilinmektedir. Ancak çarpıntı, baş dönmesi ve bayılma hissi, yorgunluk, nefes darlığı ve göğüs ağrısı gibi semptomlar gözlemlenebilir. Bu semptomlar genellikle fiziksel aktivite ile artar ve dinlenme ile azalır.
Tanı
Tanı, hastanın semptomları, aile öyküsü, fizik muayene bulguları ile EKG ve EKO gibi test sonuçlarına dayanmaktadır1. Lenegre Hastalığında kardiyak bir anormallik olmadığı için EKO sonuçları genellikle normaldir . Ayrıca gerekli durumlarda Holter monitörizasyonu, egzersiz testi, elektrofizyolojik inceleme gibi diğer testler uygulanabilir. Bu testler, kalp ritim bozukluğunun nedenini ve ciddiyetini belirlemeye yardımcı olur. Elektrofizyolojik testler arasında elektrofizyolojik inceleme, endokardiyal elektrofizyolojik test ve taşınabilir kalp monitörleri yer alır. Bu testler, Lenegre Hastalığı’nın tanısını kesinleştirmek veya diğer ritim bozukluklarından ayırt etmek için kullanılmaktadır6.
Tanıda kullanılabilinecek altın standart bir tanı testi yoktur. Tüm bu testler bir arada kullanılarak hastanın durumunu değerlendirerek ve olası diğer nedenler dışlanarak, Lenegre Hastalığı tanısı kesinleştirilebilir.
EKG özellikleri
Lenegre Hastalığı, kalbin iletim sistemindeki bir bozukluk nedeniyle ortaya çıkan bir aritmi türüdür. Bu bozukluk, His demeti veya dallarının bir kısmında iletim bloğuna neden olur. EKG değişiklikleri, Lenegre hastalığının tanısını destekleyebilir. Lenegre hastalığında sık görülen EKG değişiklikleri şunlardır7:
- İletim blokları: Sol dal bloğu veya sol anteriyor fasikül blok, inkomplet sağ dal bloğu ve inkomplet sol dal bloğu gibi iletim bozuklukları EKG’de görülebilir.
- AV blok: Lenegre hastalığı, AV iletim sistemi üzerinde de etkili olabildiği için AV bloklar da görülebilir. EKG’de AV blok, P dalgalarının QRS kompleksleri ile ilişkisinde bozulma, PR aralığının uzaması veya P dalgalarının QRS komplekslerinden tamamen ayrılması şeklinde görülebilir.
- QRS genişlemesi: QRS kompleksi genişleyebilir. QRS kompleksi, ventriküler depolarizasyonu temsil eder ve Lenegre hastalığındaki iletim bozuklukları nedeniyle genişleyebilir.
Tedavi
Lenegre hastalığının tedavisi, genellikle semptomlar, hastanın yaşı, genel sağlık durumu ve diğer tıbbi faktörler dikkate alınarak bireysel olarak planlanır. Altta yatan neden genellikle bilinmediğinden tedavi semptomlara yöneliktir. Badikardisi mevcut olan hastalarda kardiyak atımı hızlandırmak için atropin veya isoprenalin kullanılabilir. Beta blokerler, kalsiyum kanal blokerleri ve diğer antiaritmik ilaçlar aritmileri düzeltip semptom şiddetini azaltabilir. İlaç tedavisi, semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir, ancak bazı durumlarda yeterli olmayabilir. Bu durumlarda Kalp pili implantasyonu uygulanabilir. Ayrıca düzenli takip ve semptomlara yönelik tedaviler de hasta özelinde seçilebilir6.
Son söz
Sonuç olarak, Lenegre hastalığı nadir görülen sol dal bloğu ve AV blok sebeplerinden bir tanesidir. Tanı koyulması ile birlikte düzenli takip ve tedavi hastaların yaşam kalitesini artırmak için büyük önem taşımaktadır. Bu nedenle acil serviste karşılaştığımız idiyopatik sol dal bloğu olan hastalarda Lengere hastalığının öntanılarımız arasında olması gerektiğini hatırlatıp sağlıklı günler diliyorum.
Kaynaklar
- 1.Freedman R, Alderman E, Sheffield L, Saporito M, Fisher L. Bundle branch block in patients with chronic coronary artery disease: angiographic correlates and prognostic significance. J Am Coll Cardiol. 1987;10(1):73-80. doi:10.1016/s0735-1097(87)80162-6
- 2.Auffret V, Martins R, Daubert C, et al. Idiopathic/Iatrogenic Left Bundle Branch Block-Induced Reversible Left Ventricle Dysfunction: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2018;72(24):3177-3188. doi:10.1016/j.jacc.2018.09.069
- 3.Priori S, Wilde A, Horie M, et al. Executive summary: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Heart Rhythm. 2013;10(12):e85-108. doi:10.1016/j.hrthm.2013.07.021
- 4.Delise P, Rivetti L, Poletti G, et al. Clinical and Prognostic Significance of Idiopathic Left Bundle-Branch Block in Young Adults. Cardiol Res Pract. 2021;2021:6677806. doi:10.1155/2021/6677806
- 5.Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. Harrisons İç Hastalıkları Kitabı. 21st ed. New York: McGraw-Hill Education; 2020.
- 6.Mann D, Zipes D, Libby P, Bonow R. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11th ed. Elsevier; 2020.
- 7.Surawicz B, Knilans T. Chou’s Electrocardiography in Clinical Practice: Adult and Pediatric. 6th ed. Philadelphia: Saunders; 2008.