Bu yılın sonbahar aylarından yurt dışından ardı sıra yeni kılavuzlar gelmeye devam ediyor. Özellikle epilepsi ve bununla ilgili nörolojik acillere olan ilgim dolayısı ile kısaca ILAE olarak bilinen International League Against Epilepsy yakından takip ettiğim bir gurup. Değerli bilim adamları tarafından yapılan yeni önerileri sizler ile paylaşmak isterim.
Status Epileptikus (SE) tanım olarak bugüne dek konvulzif ve non-konvulzif olarak sınıflandırılıyordu. Generalize konvulzif SE tanım olarak “Erişkinlerde veya 5 yaşından büyük çocuklarda 5 dakika veya daha uzun süren sürekli konvulziyonlar veya iki nöbet arasında bilinç durumunda tam düzelmeme” şeklinde özetleniyordu. Bu zamana göre kavramı belirtme klinik anlamda yaygın kabul görmüştü.
Status epileptikus (SE) bir klinik durum olarak ya nöbeti durdurması gereken mekanizmaların yetersizliğinden veya anormal ve normalden uzun nöbete yol açan mekanizmaların tetiklenmesinden oluşur. Bu tanımda t1 noktası olarak tanımlanan bir nöbet başlama zamanı eklenmiştir. Yeni klinik durum sonrasındaki dönemde (t2 noktası olarak tanımlanmış) nöbetin tipi ve süresine göre nöronal ölüm, nöronal hasar, nöronal network değişikliği meydana gelir. Bu tanımlama kavramsal olup iki operasyonel yani fonksiyonel boyutu vardır: İlk boyut nöbetin uzunluğu ve t1 zaman noktası dışında uzamış olan “sürekli nöbet aktivitesi” olmasıdır. İkinci zaman noktası t2 ise uzun dönem kötü sonuçlanma ve risklerin açığa çıkma zamanı olan ve geri dönüşümsüz noktadır. Konvulzif tonik klonik status epileptikus durumunda hayvan deneyleri ve klinik çalışmalara göre t1 noktası 5 dakika ve t2 noktası 30 dakikadır. Kanıt düzeyleri yetersiz olup şu anda tahmine ve alışkanlığa dayanan sürelerdir.
Operasyonel tanımlama olarak SE tedavisi t1 zaman noktasında Acil Tıp tarafından başlatılmalıdır. T2 zaman noktası ise kalıcı sonuçların oluşacağı geri dönüşüm noktasıdır.
| SE tipi | Operasyonel boyut I | Operasyonel boyut II |
|---|---|---|
| T1 zaman noktası Sürekli aktivitenin devam etmesi durumunda SE için başlama zamanı | T2 zaman noktası SE devam etmesi durumunda nöronal hasar, nöronal ölüm, nöronal network değişiklikleri ve fonksiyonel defisitlerin açığa çıktığı zaman |
|
| Tonik- Klonik SE | 5 dak | 30 dak |
| Fokal SE + bilinç bozukluğu | 10 dak | 60 dak |
| Absans SE | 10- 15 dak. (1) | Bilinmeyen |
Yeni öneride ise hastalarda status epileptikus tanımı için mutlaka 4 eksen olması isteniyor.
- Semiyoloji
- Etiyoloji
- EEG
- Yaş.
İlk eksen (Axis 1) olarak semiyolojiye göre farklı guruplarda belirgin motor sistemlerin etkilenmesi, belirgin olmayan motor bulgular olması veya şu anda tanımlanmayan akut konfuzyonel durumların da dahil olduğu sadece EEG ile tanınabilen durumlar mevcut. Bu üç guruptan herhangi biri SE tanısı için yeterli mi tartışabilir. Ancak semiyolojinin bu yeni sınıflamanın omurgası olduğu belirtilmiş.
İkinci eksen (Axis 2) olarak etyolojide iki ana gurup var. Bunları bilinen ve bilinmeyen nedenler olarak alt guruplar olarak kategorize etmek mümkün. Bilinen etyolojiler içinde akut nedenler (strok, intoksikasyon, ensefalit) , az olasılıklı (postravmatik, strok sonrası) veya progresif nedenler (beyin tümörleri, Lafora hastalığı) mevcut.
Üçüncü eksendeki (Axis 3) EEG bulguları ise belki de en kolay sınıflama aracı olabilir. EEG’ de gözlenen paternin adı, morfolojisi, lokasyonu, zamanla ilişkili özellikleri, modulasyonu ve klinikteki etkileşimi tanımsal ajanlar olarak sıralanmışlar.
Son olarak (Axis 4) da SE sınıflamasında yaş gurupları yenidoğan, enfant, çocuk, adolesan ve erişkin ve yaşlı olarak belirlenmiş. Aslında bu sendromlar ve hastalıklar birden çok yaş gurubunda görülse de sınıflama insidansa göre yapılmıştır.
- Yenidoğan (0- 30 gün): Ohtahara sendrom, West sendrom, Dravet sendrom, vb.
- Enfant (1 ay – 2 yaş): Otonomik SE, Lennox – Gestaut sendromu, progresif miyoklonik epilepsiler,vb.
- Çocuk (2- 12 yaş): Elektriksel SE türleri
- Adolesan ve Erişkin (12- 59 yaş): Juvenil miyoklonik SE, juvenil absans SE, vb.
- Yaşlılar (60 yaş üzeri): Alzheimer hastalığı ile ilişkili SE gibi spesifik durumlar oluşabilir.
Tüm bu eksenler ve zaman noktaları pratik uygulamada ne işe yarar?
Şu anda tanım tonik klonik SE için: “Sürekli nöbet aktivitesinin 5 dakika veya daha uzun sürdüğü ve uzun dönemli nörolojik sekel oluşmasının 30 dakika içinde geliştiği, önleyici ve nöbeti durdurucu mekanizmaların bu süre içinde devreye girmediği hastalık durumu” olarak özetlenebilir. Bu zaman sınırları fokal SE için 10 dakika ve 60 dakikaya uzamaktadırlar. Acil tedavi yaklaşımları, örneğin fenitoin infuzyonu ile tedavi her SE için standart yaklaşım olarak kabul edilmeyip vakalara ve bu tanımlanmış eksenlere göre seçilmelidir.