Median arkuat ligament sendromu (MALS); çölyak arterin median arkuat ligaman tarafından basısına bağlı ortaya çıkan kronik, tekrarlayan karın ağrısı olarak tanımlanır. Literatürde çölyak eksen sendromu, çölyak arter bası sendromu, Harjola-Marable sendromu ve Dunbar sendromu olarak da adlandırılır. Klinik olarak yemeklerden sonra oluşan karın ağrısı, istenmeyen kilo kaybı ve bazen de karın bölgesinde üfürüm üçlüsü ile kendini gösteren, nadir görülen bir hastalıktır. Tanıya sıklıkla diğer batın içi hastalıların dışlanması ile ulaşılır. 

Tarihçe

Çölyak arter basısı 1917’lerde Dr. Benjamin Lipshutz tarafından tespit edilmiş, ancak isimlendirilmesi 1963 yılında Dr. P.T. Harjola^​1​ ve 1965 yılında Dr. J. David Dunbar ve Dr. Samuel Marable^​2​ tarafından yapılmıştır.

Epidemiyoloji

Normal sağlıklı bireylerde de median arkuat ligament, çölyak arterin önünden geçerek onu bir ölçüde basıya uğratır. Yapılan otopsi sonuçlarında her üç olgunun birinde bu bulgu izlenmişken^​3,4​, yapılan başka çalışmalarda %10-24’ünde çölyak arterin basısı tespit edilmiştir. ^​5​ Ancak bu kişilerin sadece %1’inde semptom bildirilmiştir.^​5​

Pediyatrik popülasyonda^​6​ da görülebilen MALS, en sık 30-50 yaşları arasında^​7​ ve 4:1 oranında daha çok kadınlarda izlenir.^​8​ Özellikle zayıf bireylerde görülme olasılığı yüksektir. ^​8​

Anatomi ve Patofizyoloji

Anatomi

Medial arkuat ligaman (MAL), diyaframın altındaki fasyada bulunan, psoas majör kası boyunca uzanan ve birinci veya ikinci lomber vertebranın yan tarafına medial olarak bağlanan tendinöz bir arktır.^​9​ Bu fibröz ark içinden; aort, torasik kanal ve azigos ven geçer ve aortik hiatusun ön yüzünü oluşturur. MAL genellikle çölyak arterin dallanma noktasının üzerinde aorta ile temas eder. Bununla berber; normal bireylerin yaklaşık dörtte birinde MAL, çölyak arterinin önünden geçerek çölyak arterini ve çölyak ganglionları gibi yakındaki yapıları sıkıştırabilir.^​5​

Patofizyoloji

Medain arkuat ligament sendromunun etiyolojisi ve patofizyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır; ancak, hem iskemik hem de nöropatik mekanizmalarla ilişkili olabileceği düşünülmektedir. Tipik olarak, çölyak arter abdominal aortadan; median arkuat ligamanın altında T11 ve L1 arasında dallanır, ancak lokalizasyonunda değişik varyasyonlar rapor edilmiştir.^​10​ Çölyak arterin daha yüksek bir orijine sahip olmasının veya median arkuat ligamanın daha aşağı yapışmasının MALS’na sebep olabileceği düşünülmektedir. 

MALS’nda; çölyak arter, median arkuat ligamanın altında sıkışarak mide, duodenum, karaciğer ve diğer organlara kan akışını azaltır. Ek olarak MAL, çölyak arteri çevreleyen sinir demetini sıkıştırarak sinir lifi tahrişine neden olarak karın ağrısına neden olur. Çölyak arter sıkışması aynı zamanda sinir fonksiyon bozukluğuna bağlı olabilen gecikmiş mide boşalmasıyla da ilişkilendirilebilir.^​7,11​

Bu yapısal anomali konjenital, karın travmasına bağlı edinsel veya karın veya omurga cerrahisine sekonder olabilir.^​12,13​ Bazı bireylerde Ehler-Danlos sendromu gibi bağ dokusu bozukluklarıyla ilişkilendirilmiştir.^​14​

Yaklaşım

Semptomlar

Medain arkuat ligament sendromu olan hastalar, çoğunlukla epigastrik bölgede yer alan, değişen derecelerde yemek sonrası karın ağrısı bildirirler. Karın ağrısı en sık görülen semptomdur. Çoğunlukla yemek sonrası görülse de, egzersiz sonrası^​15​ ve bazen istirahat halinde de görüldüğü bildirilmiştir.^​16,17​ Ağrı karakteri değişkenlik gösterir; aralıklı ya da devamlı olabilir.^​2​ Karın ağrısı pozisyon ile değişebilir; öne doğru eğilerek veya dizleri göğse doğru çekerek rahatlayabilir.^​18,19​

Bazı hastalarda gecikmiş mide boşalması semptomları vardır.^​7,11​ Hastaların %50’sinde istemsiz kilo kaybı (>20 kilo) bildirilmiştir.^{​2,17,20​} Karın ağrısı dışında hastalarda bulantı, kusma ve ishal de rapor edilmiştir.^​15,20​

Fizik Muayene

Fizik muayene genellikle normaldir. Bazı hastalarda kilo kaybı belirgin olabilir ya da epigastrik hassasiyet mevcut olabilir. Karın oskültasyonunda, ekspirasyonla birlikte daha yüksek sesli bir epigastrik üfürüm duyulabilir ancak sıklıkla mevcut değildir.^​20​ Ancak ne epigastrik hassasiyet ne de epigastrik üfürüm medain arkuat ligament sendromu için spesifik değildir.

Tanı ve Görüntüleme

Orta yaşlı ve kadın hastalarda; özellikle yemek sonrası karın ağrısı, kilo kaybı (>20 kilo) ve bazen epigastrik üfürüm ile oluşan klinik üçlüye dayanarak medain arkuat ligament sendromundan şüphelenilebilir. Ancak kesin tanı için; karın ağrısına sebep olabilecek diğer ön tanıların dışlanması ve tercihen solunum manevraları kullanılarak çölyak arterin median arkuat ligaman tarafından sıkıştırıldığını doğrulayacak vasküler görüntüleme gereklidir.

Klinik özellikleri taşıyan hastalarda çölyak arter kan akışını izlemek için dublex ultrason uygulanır.^​21​ 200cm/sn üzerindeki sistolik hız bize MALS ile ilişkili çölyak arter stenozunu düşündürür. Ardından bölgenin ve çölyak arterin değerlendirilmesi için anjiografi yapılır.^​21​ Tarihsel süreçte geleneksel anjiografi kullanılmış olsa da günümüzde BT ve MR anjiografi tercih edilmektedir. Özellikle batın içi yapıların daha iyi görüntülenmesi sebebiyle BT anjiografi tercih edilmektedir.^​5,21​

Tedavi

Tedavinin temel yaklaşımı çölyak arter üzerindeki basıyı kaldırmaya dayanır. Bunun için laparoskopik ya da laparotomik cerrahi ile median arkuat ligamanın çölyak artere bası yaptığı yer kesilerek ya da ayrılarak bası ortadan kaldırılır.^​21​ Eğer çölyak arterdeki akım bu işlem sonrası hala yeterli değilse bypass ya da yama anjioplastisi gibi yöntemlerle çölyak arterin revaskülarizasyonu denenebilir.^​21​ Cerrahi sonrası başarı alınamayan bazı hastalarda Perkütan translümünal anjioplasti (PTA) uygulaması bildirilmiştir; ancak PTA, çölyak arter üerindeki bası kaldırılmadan tek başına yararlı olduğu gösterilmemiştir.^​22​

Bitirirken

Çözümsüz bir karın ağrısı hastası ile karşılaştığımızda ilk olarak önyargısız bir şekilde hastanın öyküsünü almalıyız. Hastanın öyküsünün gözden geçirilmesi üzerine hasta, ağrısının etiyolojisini belirlemek amacıyla endoskopi veya görüntüleme çalışmaları, hatta ameliyatı da içeren kapsamlı bir değerlendirmeden geçmiş olabilir. Hastalara tanı konamadan aylar hatta yıllar geçmiş olabilir.

Eski bir deyiş der ki: “Toynak sesi duyduğunuzda, zebraları değil atları düşünün” ama bu zebraların da var olmadığı anlamına gelmez.