Brugada sendromu yapısal olarak normal kalbe sahip hastalarda artmış ani kardiyak ölüm insidansı ile ilişkili bir EKG anormalliğidir.

Özet

İlk defa 1992’de Brugada kardeşler tarafından tanımlanmış, hastalık bundan itibaren vaka raporu sayısında hızla büyüyen bir artışa sahip olmuş ve bu büyümeye karşılık olarak hastalık 2005te ikinci konsensüs konferansında < 40 yaş erkeklerde ikinci önde gelen ölüm nedeni olarak raporlanmıştır (travmadan sonra). İnsidansı bilhassa, önceden ani beklenmedik nokturnal ölüm sendromu (SUNDS) olarak tanımlandığı Güneydoğu Asya’da yüksek olarak görülmektedir; gerçekten de Filipinler’de konuşma dilinde bangungut (“uykuda yükselmek ve inlemek”), Japonya’da pokkuri (“ani ve beklenmedik olarak durma fenomeni”) ve Tayland’da Lai Tai (“uykuda ölüm”) olarak bilinmektedir. 2 gün ila 84 yaş arası değişen tanı yaşı ile birlikte, ani ölüm ortalama yaşi 41’dir.

Önemli Noktalar

• Brugada Sendromu’nun aslında sadece bir tipi vardır.
• Tanı karakteristik EKG bulgusu VE klinik kriterlere dayanır.
• İleri dönem risk belirleme tartışmalıdır.
• Kesin tedavi = ICD
• Tek başına brugada işareti varlığının önemi tartışmalıdır.

Etiyoloji

Kısaca, Brugada Sendromu, kardiyak sodyum kanal genindeki bir mutasyona bağlıdır. Sıklıkla sodyum kanalopatisi olarak adlandırılır. Şimdiye kadar 60’ın üzerinde farklı mutasyon tanımlanmıştır ve en az %50’si spontan mutasyonlardır ancak ailesel yatkınlık ve otozomal dominant kalıtım gösterilmiştir. EKG değişiklikleri Brugada Sendromu ile birlikte geçici olabilir ve birçok faktör tarafından açığa çıkabilir veya artabilir:

• Ateş
• İskemi
• Birçok ilaç
  • Sodyum kanal blokerleri ör. flekainid, propafenon
  • Kalsiyum kanal blokerleri
  • Alfa agonistler
  • Beta blokerler
  • Nitratlar
  • Kolinerjik stimulasyon
  • Kokain
  • Alkol
• Hipokalemi
• Hipotermi
• DC kardiyoversiyon sonrası

Tanı Kriterleri

Tip 1 (V1-V3’ten bir tanesinden fazlasında >2 mm girintili ST segment elevasyonunu takiben negatif T dalgası) potansiyel olarak tanısal olan tek EKG anormalliğidir. Bu Brugada işareti olarak anılır.

Bu EKG anormalliği aşağıdaki klinik kriterlerden biriyle ilişkili olmak zorundadır:

• Dökümante edilmiş ventriküler fibrilasyon (VF) ya da polimorfik ventriküler taşikardi (VT).
• Ailede <45 yaş ani kardiyak ölüm hikayesi.
• Aile bireylerinde çıkıntılı-tip EKG.
• Programlı elektriksel stimulasyon ile VT oluşturulabilmesi.
• Senkop.
• Nokturnal agonal solunum.

Brugadanın diğer iki tipi tanısal değildir ancak muhtemelen ileri araştırmayı hak eder (alttaki açıklamaya bakınız). Tip 2’de > 2 mm eyer şekilli ST elevasyonu mevcuttur.

Brugada tip 3 hem tip 1 hem de tip 2 morfolojisinde olabilir ancak ST segment elevasyonu < 2 mm’dir.

Yönetim

Kanıtlanmış tek tedavi implante edilebilir kardiyovertör-defibrilatör takılmasıdır (ICD). ICD’nin mevcut olmadığı durumlarda veya uygunsuz olabileceği yerlerde (ör. yenidoğan) kinidin alternatif olarak önerilmektedir.

Tanı almamış Brugada Sendromu’nun yıllık %10 mortaliteye sahip olduğu tahmin edilmektedir. Bu, acil servisteki tanının yatış gerektirdiği anlamına mı gelir? Destekleyen klinik kriterleri olan tüm tip 1 hastaları için muhtemelen evet.

Hastada risk belirlemesi için ayaktan elektrofizyolojik çalışma (EPS) yapmak ve aşağıdaki durumlarda ventriküler taşikardi ya da fibrilasyon oluşturulabilip oluşturulamadığına bakmak uygun olabilir:

• Tip 1 EKG paterni olmasına rağmen asemptomatik olan hastalar.
• Tüm Tip 2 + 3 EKG hastaları.

Buna rağmen, hemen elektrofizyolojik çalışma (EPS) yapılıp ICD takılmasından (Brugada ve ark.) tutun, daha konservatif yaklaşımlara kadar literatürde her yaklaşımla ilgili yoğun şüphe mevcut olup bu durum tartışmalıdır. EPS’nin negatif prediktif değeri %50’nin altında olduğundan altın standart olmaktan uzaktır. Bazı çalışmalar, nispeten yakın  zamanda tanımlanmış olan bu EKG bulgusu için gereğinden biraz fazla heyecanlanıyor olabileceğimizi ileri sürmektedir.

Çalışma gruplarının epey küçük olduğunu kabul etmek gerekir – sadece bir çalışmada “Brugada işareti” olan 98 asemptomatik japon hasta 7.8 yıl boyunca rutin EKG ile takip edilmiş ve geriye kalan 14000 sağlam kohortla karşılaştırıldığında anlamlı bir mortalite yüksekliği olmadığı gösterilmiştir. Bu durum, yukarıda listelenen tanı için gerekli klinik kriterlerin önemini vurgulamaktadır.

Eğer klinik olarak Brugada sendromu şüphesi varsa, bazı tip 2+3 paternlerinde farmakolojik yaklaşım önerilmektedir – sodyum kanal bloke eden ilaçların verilmesi bu tanısal olmayan formları tanısal olan tip 1’e döndürebilmektedir, buna rağmen bu testin duyarlılığı bilinmemekte olup bu alt grubun genel popülasyon ile karşılaştırıldığında son derece düşük/artmamış mortalitede olduğu görülmüştür.

Yazar Katkıları

Metin: Peter Allely

EKG’ler: Peter Allely

Çeviri: Melis Efeoğlu

Sayfa Düzenleme: Haldun Akoğlu

Destekleyenler

Bu ve benzeri sayfalarda yer alan içerik Lifeinthefastlane.com Global FOAMed Portalının EKG Kütüphanesi ve A’dan Z’ye EKG Tanıları kısımlarından çevrilmiştir. Bu vesileyle Acil Tıp eğitiminin yeni çağı olarak nitelendirirebileceğimiz FOAM hareketine katkıları ve bu yoldaki şevkleri için Lifeinthefastlane.com eş-editörleri Dr. Chris Nickson ve Dr. Mike Cadogan’a teşekkürü bir borç biliriz.

This page is translated as is from the ECG Library and A to Z by Diagnosis series of Global FOAMed Portal Lifeinthefastlane.com into Turkish. We would like to thank Lifeinthefastlane.com Co-editors Dr. Chris Nickson and Dr. Mike Cadogan for their enthusiasm and contribution to the new era of Emergency Medicine Education. Viva la FOAM!

Referanslar

• Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992;20:1391–6.
• Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R, Towbin JA, Nademanee K. Brugada syndrome: 1992–2002: A historical perspective.   J. Am. Coll. Cardiol. 2003;41;1665-1671.
• Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, Brugada J, Brugada R, Corrado D, Gussak I, LeMarec H, Nademanee K, Perez Riera AR, Shimizu W, Schulze-Bahr E, Tan H, Wilde A.  Brugada Syndrome: Report of the Second Consensus Conference.  Circulation 2005;111;659-670
• Littmann L, Monroe MH, Kerns WP 2nd, Svenson RH, Gallagher JJ. Brugada syndrome and “Brugada sign”: clinical spectrum with a guide for the clinician.  Am Heart J. 2003 May; 145(5):768-78.