Tanım

• Bundgaard ve arkadaşları 2018’de bizi atriyal fibrilasyon, VT ve ani kardiyak ölüme yatkın hale getiren yeni bir kardiyak aritmi sendromu olan “Ailesel ST-segment depresyon sendromu” ile tanıştırmıştır.
• Birbiriyle ilişkisiz beş aileden alınan EKG’lerin incelenmesi sonucu, koroner arter hastalığı veya iskemi yokluğunda tutarlı bir yaygın, içbükey-yukarı ST depresyonu paterni gösterilmiştir.
• Brugada sendromu ve Uzun QT sendromu gibi diğer genetik bozuklukların aksine, bu değişiklikler zamanla sabit kalmakta, yalnızca egzersizle şiddetlenmektedir.
• Etkilenen bireylerde hastalık süreçleri değişmekle birlikte, genellikle taşiaritmilerin başlangıcına kadar asemptomatik kalmaktadır ve sıklıkla atriyal fibrilasyonu takiben ani kardiyak ölüme yol açan VT/VF epizodları meyfana gelmektedir.

Ailesel ST-Segment Depresyonu Sendromu Tanısı

1. En az 7 derivasyonda J noktasından 90 ms sonra açıklanamayan konkav yukarı dönük ST depresyonları
2. aVR derivasyonunda > 0.1 mV ST elevasyonu
3. EKG bulguları zaman içerisinde kalıcı hale gelir.
4. Otozomal dominant kalıtım paterni.

• Otörler,duruma tanı koymadan önce, iskemi, yapısal kalp hastalığı ve metabolik anormalliklerin dışlanmasının önemini vurgulayarak “açıklanamayan” tabiri ile birlikte yukarıdaki tanısal kriterleri önermişlerdir.
• Diğer ikincil tanısal özellikler, bazı kişilerde egzersizle görülen belirginleşme ve ST segmentinin çıkan kısmında bir çentik varlığı olmuştur.
• Etkilenen bireylerin sınırlı gözlemlerine dayanarak, komplikasyonların başlangıcının yaşla ilişkili görünmediği vurgulanmıştır.

(A) I, II, aVL, aVF, V2-V6 derivasyonlarında yukarı doğru içbükey ST segment çökmesi,

(B) aVR’de ST segment elevasyonu.

(C) Prekordiyal derivasyonların ST segmentinin çıkan kısmında, en belirgin olanı V3-V4 derivasyonlarında bir çentik görülmekte.

Klinik önemi: Bu tanıdık gelmiyor mu?

• “aVR derivasyonunda ST elevasyonu ile birlikte yaygın ST çökmesi” paterni çoğumuza tanıdık gelecektir. Akut göğüs ağrısı sunumunda, şiddetli iskemiye neden olan LMCA’da bir yetmezlik endişesi uyandırır. Bu patern artık akut oklüzyonun bir göstergesi olarak düşünülmese de, bu NOMI hastalarına tıbbi tedaviyi takiben acil kateterizasyon yapılmalıdır.
• Göğüs ağrısı ile başvuran Ailesel ST-segment Depresyon Sendromlu hastalar, yanlışlıkla akut iskemik olaydan muzdarip gibi tanı alabilir. Bu paternin “statik” doğası ile birlikte müteakip olağanüstü laboratuvar ve anjiyografi bulguları, Ailesel ST-segment Depresyon Sendromu için endişe uyandırmalı ve aile üyelerinin daha fazla araştırılmasını ve taranmasını sağlamalıdır.
• Etkilenen bireylerde kardiyovasküler bozukluklar için yapılan genetik testler negatif sonuçlanmış olup, bugüne kadar nedensel bir genetik dizilim henüz tanımlanmamıştır.

Diğer örnekler

Örnek 1

Örnek 2

Örnek 3

İlişkili Kişiler

Henning Bundgaard. Kardiyoloji Bölümü, Rigshospitalet, Kopenhag Üniversite Hastanesi, Danimarka

Yazar katkıları

Metin : Robert Buttner ve Mike Cadogan

EKG’ler ve açıklamaları : litfl.com

Çeviri : Melis Efeoğlu

Destekleyenler

Bu ve benzeri sayfalarda yer alan içerik Lifeinthefastlane.com Global FOAMed Portalının EKG Kütüphanesi ve A’dan Z’ye EKG Tanıları kısımlarından çevrilmiştir. Bu vesileyle Acil Tıp eğitiminin yeni çağı olarak nitelendirirebileceğimiz FOAM hareketine katkıları ve bu yoldaki şevkleri için Lifeinthefastlane.com eş-editörleri Dr. Chris Nickson ve Dr. Mike Cadogan’a teşekkürü bir borç biliriz.

This page is translated as is from the ECG Library and A to Z by Diagnosis series of Global FOAMed Portal Lifeinthefastlane.com into Turkish. We would like to thank Lifeinthefastlane.com Co-editors Dr. Chris Nickson and Dr. Mike Cadogan for their enthusiasm and contribution to the new era of Emergency Medicine Education. Viva la FOAM!

Kaynaklar

Tarihsel referanslar

• Bundgaard H, Jøns C, Lodder EM et al. A Novel Familial Cardiac Arrhythmia Syndrome with Widespread ST-Segment Depression. N Engl J Med. 2018 Nov 1;379(18):1780-1781.

Eponim terim incelemesi

• Rawshani A. A Novel Familial Cardiac Arrhythmia Syndrome Identified Using ECG. ECGWaves 2018
• Marstrand P, Theilade J, Andersson C, et al. Long QT syndrome is associated with an increased burden of diabetes, psychiatric and neurological comorbidities: a nationwide cohort study. Open Heart 2019; 6: e001161

Online

• Wiesbauer F, Kühn P. ECG Yellow Belt online course: Become an ECG expert. Medmastery
• Wiesbauer F, Kühn P. ECG Blue Belt online course: Learn to diagnose any rhythm problem. Medmastery
• Rawshani A. Clinical ECG Interpretation ECG Waves
• Smith SW. Dr Smith’s ECG blog.

Kitaplar

• Mattu A, Tabas JA, Brady WJ. Electrocardiography in Emergency, Acute, and Critical Care. 2e, 2019
• Brady WJ, Lipinski MJ et al. Electrocardiogram in Clinical Medicine. 1e, 2020
• Straus DG, Schocken DD. Marriott’s Practical Electrocardiography 13e, 2021
• Hampton J. The ECG Made Practical 7e, 2019
• Grauer K. ECG Pocket Brain (Expanded) 6e, 2014
• Brady WJ, Truwit JD. Critical Decisions in Emergency and Acute Care Electrocardiography 1e, 2009
• Surawicz B, Knilans T. Chou’s Electrocardiography in Clinical Practice: Adult and Pediatric 6e, 2008
• Mattu A, Brady W. ECG’s for the Emergency Physician Part I 1e, 2003 and Part II
• Chan TC. ECG in Emergency Medicine and Acute Care 1e, 2004
• Smith SW. The ECG in Acute MI. 2002