23 yaşında erkek hasta acil servise yürüyememe şikayeti ile başvuruyor. Öyküsünden  son 3 aydır halsizlik, terleme, çarpıntı şikayetlerinin olduğu, 15 gündür bu şikayetlerinin arttığı ve bugünde son 1-2 saattir yürüyemediği öğreniliyor. Hastanın nörolojik muayenesinde üst ekstrimitede 3/5, alt ekstrimitede 2/5 kas gücü kaybı var ve derin tendon refleksleri hipoaktif saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde K değeri 2,8 mmol/L saptanan hasta, potasyum replasmanı sonrası şikayetlerinin gerilemesi üzerine taburcu ediliyor. Sonrasında şikayetleri tekrar eden hasta poliklinik şartlarında tekrar değerlendiriliyor ve yapılan tetkiklerinde  LDH: 261 U/L, Na:141mmol/L, K:3,06 mmol/L, CPK:1495 U/I, TSH:0,005 Uıu/ml, sT3:19,93 ng/mL, sT4: 5,09 ug/dl, Anti TPO: 93,27 IU/mL saptanıyor. Ek görüntüleme tetkiklerinin ardından hastaya Graves’e sekonder tirotoksik hipokalemik periyodik paralizi tanısı konuluyor. Peki nedir bu tirotoksik hipokalemik periyodik paralizi^​1​?

Tirotoksik Periyodik Paralizi (TPP)

TTP tirotoksik hastalarda görülen nadir fakat oldukça tehlikeli bir komplikasyondur. Hipokaleminin eşlik ettiği alt ekstrimitelerde ani başlangıçlı simetrik proksimal kas güçsüzlüğü ile karakterizedir ancak dört ekstrimiteyi ve hatta solunum kaslarını da tutabilir.^​1​

Başta Graves olmak üzere tirotoksikoza neden olabilecek her durum (toksik nodüler guatr, aşırı eksojen tiroksin kullanımı, tiroidit gibi) TTP’ye neden olabilir. Tirotoksikoz kadınlarda daha sık gözlensede, TTP erkeklerde 30 kat daha sıktır^​2​. En sık Doğu Asyalılarda gözlenir ve ortalama 30-50 yaşlarında ortaya çıkar.

Patofizyoloji

Tam olarak hipokaleminin oluş mekanizması aydınlatılamamış olmakla birlikte, başlıca sebebinin tirotoksikoza bağlı kas hücrelerinde artan Na-K ATPas pompası aktivitesinin, hücre içi K artışına neden olarak hücrenin uyarılabilirliğini azaltmasına bağlı olduğu düşünülmektedir. ^​3​ Ancak TTP her tirotoksikozlu hastada görülmez. Bu sebeple kas hücrelerinde K akışını regule eden kanallardaki mutasyonların hipokalemiyi daha da arttırarak TTP den sorumlu oldukları düşünülmektedir. Ayrıca bu hastalarda hiperinsülinemi ve artmış androjen seviyelerinin Na-K ATPas pompa aktivitesinde artışla ilişkili olduğu gösterilmiştir.

Tetikleyici faktörler

• Karbonhidrattan zengin diyet
• Yorucu fiziksel aktivite
• Yüksek tuz tüketimi
• Stres (cerrahi, enfeksiyon, fizyolojik)
• Travma
• Bazı ilaçlar (diüretik, östrojen, laksatif, epinefrin, kortikosteroidler, NSAID, ekstazi)

Öykü ve Fizik Muayene

Bu hastalar sıklıkla kas ağrısının eşlik ettiği, episodik ani başlangıçlı kas güçsüzlüğü ile başvururlar^​4​. Kas güçsüzlüğü distale göre proksimal kaslarda, üst ekstrimiteye göre alt ekstrimitede daha belirgindir. Genellikle paralitik semptomlar hipertroidi semptomlarından sonra ortaya çıkar. Hastalarda beraberinde çarpıntı, taşikardi, dispne, disfaji ve konuşma ve görmede bozulma olabilir. Bazı hastalarda rabdomyoliz görülebilir. Ataklar sabah erken saatlerde daha sık görülür.

Değerlendirme

Hipokalemiye ek olarak bazı hastalarda hipomagnezemi ve hipofosfatemi görülebilir. T4 , T3 seviyesinde yükselme TSH da düşme saptanabilir. EKG de anomaliler ve aritmiler saptanabilir. En sık görülen EKG değişiklikleri ST depresyonu, sinüs taşikardisi, U dalgası ve AV bloklardır. Çok çok nadiren bu hastalar uzamış QT intervali ve ventriküler taşiaritmiler ile başvurabilirler. EMG de kas aksiyon potansiyeli süresinde kısalma, amplitüdde azalma ve polifazik potansiyellerde artma saptanır. Remisyon döneminde bu bulgular tamamen kaybolur.

Ayırıcı tanı

Myastania gravis, Gullian Barre sendromu, transvers myelit, botulizm, ailevi periyodik paralizi ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken hastalıklardır.

Tedavi ve yönetim

• Hedef potasyum desteği sağlamak ve troid hormanlarının seviyesini düşürmektir. Bunu yaparken refrakter hiperkalemi ve hiperfosfatemi açısından dikkatli olunmalıdır.
• Hastada aritmi gibi ciddi semptomlar varsa IV K replasmanı tercih edilmelidir. IV replasman sırasında hastanın monitorize edilmesi gerekir. 10mEq/saatlik K replasmanı başlanıp her iki saatte bir K seviyesi takip edilmelidir. Oral yol tercih edilecekse 30 mEq K oral verilir ve iyileşme başlayana kadar her iki saatte bir, maksimum günde 90 mEq olacak şekilde oral verilebilir.
• Ataklar sırasında profilaktik K replasmanının faydası gösterilememiştir.
• Non selektif Beta blokörlerin, fosfat ve potasyumunun intraselüler şiftini azalttığından nöromusküler semptomları iyileştirdiği gösterilmiştir. K replasmanına yanıt vermeyen hastalarda IV propranolol 1 mg her 10 dakikada bir toplam 3 kez tekrarlanabilir.
• Bu hastalarda glukokortikoidler gibi hipokalemiye neden olabilecek ilaçlardan kaçınılmalıdır. Asıl hedef ise hastayı ötroid hale getirmektir. Bu amaçla antitroid ilaçlar, radyoaktif iyot tedavisi veya cerrahi gerekebilir.
• Yüksek karbonhidratlı diyet ve aşırı yorucu egzersizler gibi tetikleyici faktörlerden kaçınılmalıdır.