Romatolojik hastalıklar tüm sistemlerde tutulum verebilen sayısız komplikasyona sahip bir hastalık grubu. Romatolojik hastalıkların “basit” eklem ağrılarından hayatı tehdit edici komplikasyonlara kadar geniş bir spektrumda acil servis yönetimini etkileyen sonuçları olabilmekte. Sadece üriner sistem enfeksiyonu olarak değerlendirip taburcu edebileceğimiz bir hastada veya tek semptomu ateş olan genç bir hastada altta romatolojik bir hastalığı varsa üstüne bir de immunsupresan tedavi almaktaysa yaklaşımımız değişmektedir. Aynı zamanda henüz tanı almamış hastaların ayırıcı tanılarında bu grubu unutmamak, hastaların erken tanı ve tedavi süreçlerine, dolayısıyla mortalite ve morbiditelerinin azalmasına katkıda bulunacaktır.

Bu yazı serisi romatolojik hastalıkların karakteristik özelliklerine, acil servis yönetiminde akılda bulundurulması gereken ve hasta yönetimini değiştiren noktalara ve ayrıca neden değişmesi gerektiğine odaklanmakta.

Septik artrit ve Gut Hastalığı bu yazı serisine dahil edilmemiştir. Acil serviste sık karşılaştığımız Septik Artrit ve Gut Hastalığı için ilgili yazılara bakabilirsiniz.

1. Romatoid Artrit (RA)

Romatoid artrit progresif sistemik poliartiküler bir inflamatuar artrit hastalığı ve eklem tutulumları destruksiyonla karakterize bir hastalık. Kliniğinde ateş, kilo kaybı, miyalji, halsizlik, yorgunluk gibi sistemik semptomlarla birlikte simetrik sinovyal eklem tutulumu görülür.

RA en sık yoğun bakım yatışı gerektiren romatolojik hastalık. Hastane yatışları daha çok hastalığın alevlenmesi ya da enfeksiyonlar nedeniyle gerekiyor.^​1​

RA tanısı ağırlıkla klinik özelliklere dayanıyor. CRP, ESH (eritrosit sedimentasyon hızı), RF (romatoid faktör) düşük sensitivite ve spesifiteye sahip. Ancak tanı kriterlerinde skorlamaya eklem tutulumu ve semptom süresi ile birlikte RF, ACPA, CRP ve ESH da dahil. Acil serviste kullanabileceğimiz CRP ve ESH’nın tek başına RA için sensitif ve spesifik olmadığını bilmemiz gerekiyor.  

Tedavisinde ise non-steroid antiinflamatuar ilaçlar (NSAİİ), steroidler, hastalık modifiye edici antiromatizmal ilaçlar (DMARD) ve biyolojik ajanlar kullanılmakta.

Acil serviste RA hastalarıyla kullandıkları ilaçların yan etkileri ile, hastalığın akut alevlenmeleriyle, septik artrit ya da kullanılan immunsupresan ilaçlara bağlı olarak ciddi enfeksiyon ve sepsis tablosu ile karşılaşabilmekteyiz. Ayrıca RA hastalarında sık etkilenen bir eklem bölgesi olması nedeniyle atlantoaksiyel subluksasyon gibi servikal vertebra tutulumları farklı bir yaklaşım gerektiriyor. Hava yolunu da tehlikeye sokan diğer önemli bir komplikasyon olarak krikoaritenoid artrit, yutma ve konuşma güçlüğü, boğazda yabancı cisim hissi veya ses kısıklığı ile başvuran RA hastalarında düşünülmesi gereken bir diğer önemli komplikasyon.

Eklem ağrıları ile sık hastane başvurusu olan bu hastalarda aynı zamanda septik artrit sıklığı da normal popülasyona göre daha fazla.

1.1. Atlantoaksiyel İnstabilite

Atlantoaksiyel instabilite, inflamatuar süreçlerin servikal diskovertebral alana yayılması ile eklem destruksiyonuna bağlı ortaya çıkan bir tablo. Romatolojik hastalıklar içerisinde RA’te daha sık ancak psöriatik artrit, Reiter sendromu (reaktif artrit), ankilozan spondilit ve sistemik lupus eritematozusta (SLE) da görülebilmekte. Atlantoaksiyel ya da subaksiyel subluksasyon^​2​ şeklinde ortaya çıkabilir. Subluksasyon anteriora (en sık), posteroira (daha çok travmatik) ve vertikale (en kötü prognoz) doğru gelişebilir.^​3​

Görüntüleme

Radyografilerin RA hastalarında değerlendirilmesi zor olsa da ilk seçilen görüntüleme yöntemi direkt grafiler.

• Lateral grafide odontoid anterioru ve C1 anterior arkının posterior sınırı arasındaki mesafenin > 3mm ve C1-C2 arası > 9mm (anterior subluksasyon) uyarıcı.
• Posterior atlantodental mesafenin < 14 mm olması kord kompresyonu için artmış riski gösterir.
• Servikal bölgenin herhangi bir yerinde spinal kanalın <13 mm olması nörolojik bulgu gelişme riskinin arttığını gösteren diğer bir bulgudur.

Radyografide şüpheli bulguları olan hastalarda ileri görüntüleme sağlanmalı. BT yumuşak doku, pannus formasyonları ve nöral yapıları MR kadar iyi göstermese de MR çekilemeyen hastalarda ya da ulaşılamadığı durumlarda tercih edilebilir. Ancak kord kompresyonu bulguları varsa MR görüntüleme gerekli. Vertebral arter kompresyonu gibi vasküler patoloji düşünüldüğü durumlarda ise BT anjiyografi ya da MR anjiyografi tercih edilmeli.

Tedavi ve Takip

Asemptomatik ve nörolojik bulgusu olmayan hastalarda rutin görüntüleme gerekmez. Ancak hafif nonspesifik boyun ağrısı ve oksipital ağrısı olan hastalarda lateral servikal grafi çekilmeli, grafide anormal bir bulgu saptanması durumunda ise ileri görüntüleme yapılmalıdır. Grafide > 5 mm subluksasyonu olan ve atlantoaksiyel instabilitesi olan hastalar ciddi bir bulguları yoksa bile klinik takibe alınmalı, semptomatik progresyonu varsa da cerrahi konsültasyonu istenmelidir.

Ayrıca hastaların boynunun ekstansiyona getirilmesinden mümkün olduğunca kaçınılmalı ve entübasyon gereken hastalarda buna özellikle dikkat edilmelidir.

Özellikle progresif myelopati, unstabil kırıklar ve vertebrobaziller yetmezlik acil cerrahi gerektirir. Cerrahi kontrendikasyonu olan hastalar veya cerrahiyi bekleyen hastalarda collar ile spinal hareket kısıtlanmalı.

Romatoid artritte travmasız boyun ağrılarında da görüntüleme düşünülmeli. Anterior ve posterior atlantodental mesafelere bakılmalı. Şüpheli bulgularda ileri görüntüleme istenmeli. Nörolojik bulgu varlığında erken konsültasyon gerekliliği unutulmamalı.

1.2. Krikoaritenoid Artrit

Krikoaritenoid artrit, en sık romatoid artrit ile görülmekle birlikte, tekrarlayan polikondritte ve diğer romatolojik hastalıklarda görülebilen, üst hava yolu obstruksiyonuna neden olabilen ciddi bir komplikasyon.^​4​ Hatta polikondritte trakeal kollaps şeklinde mortalite ve morbiditesi oldukça yüksek bir larinks tutulumu görülebiliyor. Hastalar boğaz ağrısı, ses kısıklığı, boğazda yabancı cisim hissi ve dolgunluk, yutma ve konuşma güçlüğü, disfoni, aspirasyon, stridor ve ciddi solunum sıkıntısı ile başvurabilir. 

Direkt grafi bu patolojinin saptanmasında yetersizdir ama aritenoid erozyonunu gösterebilir. BT’nin tanısal değeri düşük olsa da aritenoid dislokasyonları ya da kartilajinöz kırıkları gösterebilir. Çocuk ve genç erişkinlerde aritenoidlerin ossifikasyonu tamamlanmadığı için duyarlılığı daha da düşüktür. MR ise yumuşak doku inflamasyonunu göstermede ve üst hava yolu obstruksiyonunun ayırıcı tanılarının değerlendirilmesinde daha başarılıdır. Standart görüntüleme yöntemi olan laringoskopi ile doğrudan aritenoidler üzerindeki eritem ve ödem görüntülenebilir.

RA larinks tutulumu genelde sistemik steroidler ve analjeziklerle takip edilir. Aynı zamanda lokal sıcak uygulama, vokal istirahat ve nemlendirmenin de faydası olacaktır. Acil serviste rasemik epinefrinin de faydası görülmektedir. Ciddi olgularda trakeostomi gerekebilir. Epiglotit ve trakeit gibi enfeksiyöz bir duruma sekonder şiddetlendiği düşünülen durumlarda antimikrobiyal tedavi de düzenlenmelidir. 

RA hastalarında ses kısıklığı, yutma konuşma güçlüğü, yabancı cisim hissi krikoaritenoid artrit ile ilişkili olabilir. Hafif olgular semptomatik tedavi ile birlikte takibe alınmalı. Semptomatik tedavide acil serviste rasemik epinefrin kullanılabilir. Ciddi solunum sıkıntısı varlığında acil havayolu sağlanmalı.

2. Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)

Kronik atak ve iyileşmelerle seyreden, multifaktöryel, vücutta birçok organ ve doku sistemini tutabilen otoimmun bir hastalık. İlaçlara sekonder de gelişebilir. Tedavi sürecine hayatı tehdit edici organ tutulumu varlığına göre karar verilir. Trombotik komplikasyonları sık ve bu nedenle romatolojik hastalıklarda sıklıkla kullanılan sistemik steroidler, sitotoksik ve immunsupresif ajanların yanısıra antikoagulasyon da gerekebilmektedir. Bu hastalık grubunda miyokard infarktüsü, stroke ve pulmoner emboli gibi trombotik komplikasyonlara karşı uyanık olunmalıdır. Ciddi trombositopeni, hızlı ilerleyen glomerülonefrit de aynı şekilde SLE’nin ileri tedavi için yatış gerektiren acil komplikasyonlarından. Bu hastalarda hematolojik anormallikler ve böbrek fonksiyonlarındaki bozulmalar uyarıcı olmalı.

İmmunsupresyon ve buna bağlı ciddi seyreden enfeksiyonlar mortaliteden esas sorumlu faktörler. Ateş ile başvuran hastalarda immunsupresan ajanlar kesilip, kültür sonuçları elde edilene kadar ampirik antibiyotik tedavisi başlanması gerekebilmekte. Ateş ile başvuran immunsuprese hastalar yatış için aday çünkü hastalık alevlenmesi ile enfeksiyonun ayırıcı tanısı zor olmaktadır.

SLE hastalarında çoğunlukla komplemanlar yetersizdir ve fonksiyonel aspleni mevcuttur^​5​ bu da kapsüllü mikroorganizmalara duyarlı hale gelmelerine neden olur. Kortikosteroid tedavisi almakta olan SLE hastalarında perioperatif dönemde ya da enfeksiyon durumunda stress doz kortikosteroide devam edilmelidir.

Ciddi seyirli nadir olgularda, diffüz alveolar hemoraji varlığında ve steroide dirençli trombositopeni varlığında plazma değişimi ya da IVIG gerekebilmektedir.^​6​

Santral tutulumu olan ya da alveoler hemorajisi olan hastalar hızlıca yoğun bakım ünitelerine transfer edilmelidir. Trombotik trombositopenik purpura ve katastrofik antifosfolipid antikor sendromu durumunda plazma değişimi yapılabilecek bir merkeze transfer gerekmektedir.

2.1. Katastrofik Antifosfolipid Antikor Sendromu

Antifosfolipid Antikor Sendromu (AAS) vaskuler trombozlarla ve tekrarlayan gebelik kayıplarıyla birlikte pozitif antifosfolipid antikorları olan multisistem tutulumuyla seyreden otoimmun bir hastalık. Primer olabileceği gibi sıklıkla SLE’ye sekonder gelişen bir sendrom. Katastrofik Antifosfolipid Antikor Sendromu (KAFS) da nadir ve hayatı tehdit edici bir formu olarak karşımıza çıkabilen bir sendrom. Kısa süre içerisinde multiorgan yetmezliği ile sonuçlanan yaygın intravasküler tromboz ve multiorgan iskemisi ile karakterizedir. Hem arter hem de venlerde görülebilen trombozlar özellikle mikrosirkülasyonda gelişme eğilimindedir. Mortalitesi %30’lara ulaşabilen oldukça fatal bir komplikasyon ve erken tanı ile mortalite önemli ölçüde önlenebilmekte.^​7​

KAFS enfeksiyonlar, cerrahi, oral antikoagulanın kesilmesi, ilaçlar, obstetrik komplikasyonlar, SLE alevlenmesi ile ortaya çıkabilmektedir. Daha çok idiopatiktir. KAFS geliştiren hastaların çoğunda önceden bir otoimmun hastalık tanısı vardır ancak ilk prezentasyon KAFS şeklinde olabilir.

KAFS Yönetimi

• Tanıma, presipite eden faktörleri tedavi etme, akut bulguları tedavi etme ve destekleyici tedavi şeklinde hasta yönetimi sağlanmalı.
• Hemodiyaliz, mekanik ventilasyon, inotropik ajanlar ve nekrotik dokuların amputasyon ya da debritmanı gerekebilir.
• Tedavide trombotik olayların ve sitokin kaskadının baskılanması hedeflenir.
• Antikoagulasyonda heparin ilk seçenek.
• Antikoagulasyon + kortikosteroidler + IVIG / plazma değişimi şeklinde çoğunlukla üçlü tedavi gerektirir.
• IVIG ve plazma değişiminin mortaliteyi azalttığı gösterilmiştir.^​8​

Kesin tanı histopatolojik doğrulama gerektirdiği için acil servislerde mümkün değildir. Genelde bu kliniğe sahip hastalarda sepsise bağlı multiorgan yetmezliği ön planda düşünülür. Acildeki zorlukların yanında antifosfolipid antikorların yanlış pozitiflik ve negatifliklerinin de sık olması KAFS tanısını başlı başına zor bir hale getirmektedir. 

Nörolojik, pulmoner, renal ve kardiyovasküler sistemleri tutan ve 1 haftadan daha kısa sürede multiorgan yetmezliği geliştiren hastalarda, özellikle de bilinen romatolojik bir hastalık varlığında, sepsisten sonra akılda bulundurulması gereken ayırıcı tanılardan biri. Hızlı multiorgan yetmezliği geliştiren hastalarda bilinen antifosfolipid antikor pozitifliğinde KAFS mutlaka düşünülmeli.

3. Ankilozan Spondilit (AS)

Ankilozan spondilit (AS) özellikle sakroiliak eklem ve aksiyel iskeleti tutan sistemik inflamatuar bir hastalık. Tanısı inflamatuar sırt ve bel ağrısı, entezit veya artrit gibi klinik kriterler ve radyolojik bulgular ile konulmakta. Sık karşılaşılmasa da ekstraartiküler tutulum gösterebilir. Periferik eklem ve spinal tutulumlarla morbiditelere neden olmakta, ekstraartiküler tutulumlarıyla da mortaliteye neden olabilmektedir. Ancak RA ile kıyaslandığında daha iyi seyirlidir.

Hastalar genellikle inflamatuar karakterde net lokalize edilemeyen künt kalça ve bel ağrısıyla başvurur. Tanıda gecikme; spinal mobilitede azalma, hastanın fonksiyonelliğinde olumsuz etkiler ve tedaviye görece yetersiz yanıt ile ilişkili saptanmış. Bu gecikme ise en sık hastaların mekanik bel ağrısı olarak yanlış değerlendirilmeleriyle ortaya çıkıyor.^​9​

Aort distorsiyonuyla aort yetmezliğine neden olan aortit, kardiyak ileti sisteminde AV bloklarla sonuçlanan fibrozis gibi kardiyak tutulumlar nadirdir ve genelde hastalığın ilerleyen dönemlerinde karşılaşılır. Bilateral apikal fibroz, göğüs duvarı ekspansiyonunu kısıtlayan kosta eklemleri tutulumu, renal yetmezlik, Crohn ve Ülseratif Kolit gelişimi de görülebilmektedir. Ancak bu hasta grubunun daha çok karşılaştığı problemler özellikle spinal bölgeyi etkileyen kemik patolojileridir. AS hastaları minor travmayla bile kırık geliştirmeye yatkındır ve grafi çoğu zaman yetersiz kalır. RA gibi atlantoaksiyel subluksasyon geliştirebilirler ve ilerleyen dönemde cauda equina ile karşılaşılabilmektedir.

Minor travmayla bile spinal yaralanmaya oldukça duyarlı bir grup olduğu unutulmamalı. İleri görüntüleme eşiği düşük tutulmalı.