1. Skleroderma

Skleroderma yaygın kollajen depozitleri ile karakterize, cilt ve vasküler dokuda fibrotik değişikliklere neden olan, tüm organ sistemlerini etkileyebilen ve hayatı tehdit edici bir inflamatuar bağ dokusu hastalığıdır. Kadınlarda daha sık görülür ve ortalama 30-60 yaş arasında başlangıç gösterir. Diffüz tutulum formunun ciddi mortalite ile ilişkili olduğu gösterilmiştir. Skleroderma tedavisi, tutulan organ sistemlerine ve klinik bulguların ağırlığına göre düzenlenir. İnterstisyel akciğer hastalığı varlığında immunsupresif tedaviler etkili olabilmektedir. Vasküler sistem tutulumunda tedavi hedefleri ise RF sıklığını azaltmak, iskemik-ülsere lezyonların iyileşmesini hızlandırmak ve progresif tıkayıcı damar hasarını yavaşlatmaktır. Acil serviste sklerodermanın özellikle renal kriz, dijital iskemiler, intestinal psödoobstruksiyon, immunsupresan tedavi altında gelişen enfeksiyonlar ve pulmoner arteryel hipertansiyon ya da interstisyel akciğer tutulumuna bağlı respiratuvar fonksiyon bozuklukları gibi mortalite ve morbidite açısından önemli komplikasyonları ile karşılaşabilmekteyiz.

1.1. Skleroderma Renal Kriz

Hastaların %5-15 kadarında gelişen ve genelde hastalığın ilk 5 senesi içerisinde ortaya çıkan ciddi bir acil durum. Hipertansiyon ile birlikte böbrek fonksiyon testlerinde bozukluk ile karakterize ancak hastaların yaklaşık %10’u normotansif olabiliyor.

Skleroderma renal kriz için risk faktörleri:

• Hastalığın ilk 4-5 yılı içerisinde olma
• Diffüz ve hızlı cilt tutulumu
• Palpabl tendon bulguları
• Yeni gelişen anemi ya da kardiyak olaylar
• Kortikosteroid tedavisi

SRC tanısı koymak diğer olası nedenler sebebiyle zorluk teşkil eder. Böbrek fonksiyon bozukluğu geliştiren sklerodermalı bir hastada hipovolemi, malign hipertansiyon, arteriyel stenoz, glomerulonefritler gibi diğer nedenler de göz önünde bulundurulmalı.

SRC’de tipik olarak kan basıncı artışı hızlı gelişir. Hızlı gelişen HT’a bağlı olarak hastalar görme bozuklukları ve ciddi baş ağrısı ile başvurabilir. Eğer intrakraniyal kanama gelişirse, trombotik mikroanjiopatinin varlığına da bağlı olarak oldukça mortal seyreder. SRC’in ilk bulgusu nöbet de olabilmektedir. Eşlik eden hemolitik anemi nedeniyle soluk cilt, koyu idrar ve splenomegali görülebilir.^​1​

Tedavi

SRC düşünülen hastaların erken nefroloji konsultasyonu ve agresif kan basıncı kontrolü gerekmektedir. Santral tutulumu olmayan hastalarda ilk seçenek kaptoprildir. Kaptopril 6,25-12,5 mg p.o. başlanır. Her 4-8 saatte bir, 12,5-25 mg doz artışıyla istenilen hedefe ulaşılana kadar devam edilir. İkinci seçenek kalsiyum kanal blokerleridir. Santral komplikasyonlar durumunda ilave iv antihipertansifler ile kan basıncı daha sıkı takip edilmelidir.

Skleroderma hastalarında hipertansiyona dikkat edilmeli ve hipertansiyon varlığında mutlaka böbrek fonksiyon testleri görülmeli. Tedavisinde ilk seçenek olarak ACE-İ kullanılmalı ve erken nefroloji konsültasyonunun önemi unutulmamalı.

1.2. Raynaud Fenomeni ve Digital İskemi

Raynaud fenomeni (RF) el ve ayak parmaklarında, kulaklarda ve burun ucunda da olabilen kendiliğinden veya soğuk ve stresle tetiklenen, soluklaşma-siyanoz-eritem şeklinde üç fazlı bir reaksiyondur. Primer ya da sıklıkla skleroderma gibi bir hastalığa sekonder gelişebiliyor. Skleroderma hastalarının neredeyse tümünde de RF görülüyor. Bir kısmında da bu periferik vasküler tutulum ilerleyerek dijital ülserlere ve dijital iskemiye neden olabiliyor.

Skleroderma hastalarında RF ve dijital iskemi gelişmesinin altında yatan mekanizmalar ise vazospazm, vaskülopati, vaskülit ve trombotik olaylar. Romatolojik hastalıklar arasında RA, SLE ve poliarteritis nodozada da yine vaskülit mekanizması ile arteriyel trombozlara bağlı olarak periferik iskemiler gelişebiliyor.

RF’nin fenomeninin geçmeyen mavi parmak veya ülserlerle ortaya çıkması aslında acil bir klinik durum. Böyle bir durumda hastada hem vücut ısısını hem de periferik dokuların ısısını arttırmak gerekli. Yine yanıt yetersiz ise oral kalsiyum kanal blokerleri ve topikal nitrogliserinler başlanmalı. KKB ile kontrol altına alınamadığında ya da KKB kullanılamadığında ise a-reseptör blokerleri, fosfodiesteraz tip 5 inhibitörleri ve IV prostaglandin analogları kullanılabilmekte. Şiddetli ağrı, gerilemeyen iskemi durumlarında ise daha agresif müdahale ve ağrı kontrolü için (IV prostaglandin analogları, cerrahi sempatektomi gibi) yatış gerekebiliyor.

Raynaud fenomeni olan hastalar soğuktan, stresten ve sigaradan uzak durması konusunda uyarılmalı. Eğer hastada dirençli bir siyanoz, solukluk ya da ciddi ağrı mevcutsa mutlaka ileri tetkik ve tedaviler düşünülmeli. Dijital ülserler bu hastalarda hafife alınmamalı mutlaka multidisipliner bir ekiple takip edilmeli.

1.3. Gastrointestinal Psödoobstrüksiyon

Skleroderma hastalarında GIS tutulumuna bağlı olarak motilite azalması ile ortaya çıkan nadir görülen klinik bir durum. Ancak skleroderma hastalarında psödoobstruksiyonun ciddi hastane içi mortalite ile ilişkisi gösterilmiş.^​3​ Bulantı kusma, abdominal distansiyon, karın ağrısı vb. klasik bağırsak obstruksiyonu semptomları ile başvuran bu hastalarda temel sorun aslında mekanik obstruksiyon ile ayırıcı tanısının yapılması. Bu amaçla bilgisayarlı tomografi çoğunlukla gerekmekte.

Psödoobstruksiyon durumunda IV hidrasyon, elektrolit bozukluklarının tedavisi, oral stop, laksatifler, enemalar ve eritromisin, metoklopramid gibi prokinetik ajanların kullanımı çoğunlukla yeterli. Ancak refrakter olgularda okreotidin de faydası gösterilmiş.^​4​ Yatarak tedavi alan hastalarda 50 mcg subkutan günlük dozunda kullanılabiliyor.

2. Sjögren Sendromu

Sjögren’in sendromu klinikte kuru gözlere neden olan keratokonjonktivit sicca, kserostomi (kuru ağız) ve parotis bezi şişliği ile karakterize bir romatolojik hastalık. Primer formu genel popülasyonun yaklaşık % 0.1 ila % 0.6’sında görülmekte. Ekstraglandüler tutulumları olarak yorgunluk, Raynaud fenomeni, poliartralji / artrit, interstisyel akciğer hastalığı, nöropati, böbrek tutulumu, akut pankreatit görülebilir.

Primer Sjögren sendromunun tanısı, kuru gözlerin ve kuru ağızların öznel ve objektif değerlendirilmesi, anti-RO/SS-A ve anti-LA/SS-B antikorlarını da içeren serum antinükleer antikorları ve labial tükürük bezi biyopsisi ile konulur.

Sjögren sendromunun tedavisi kuru göz ve kuru ağız semptomlarında iyileşme sağlamayı ve hastalığın ekstraglandüler bulgularını kontrol etmeyi amaçlar.

2.1. Hipokalemik Paralizi

Primer Sjögren Sendromu hastalarının %5’inde böbrek tutulumu görülmektedir. Böbrek tutulumunun ilk prezentasyonu sıklıkla elektrolit bozuklukları ile olmaktadır. En sık tubulointerstisyel nefrit ve distal renal tubuler asidoz şeklinde tutulum göstermektedir. Böbrek tutulumuna sahip olan hastaların %60’ı öncesinde ağız ve göz kuruluğu semptomlarına sahiptir. Böbrek tutulumunda sadece elektrolit bozuklukları görülebilir. Ayrıca neden olabildiği distal renal tübüler asidozun en sık klinik bulgusu hipokalemik paralizidir. Çoğunlukla asemptomatiktir ancak tedavisiz kalması durumunda quadripleji ve solunum kaslarının paralizisine bağlı solunum arresti gelişebilir.^​5,6​

Sjögren Sendromu’nun böbrek tutulumuna bağlı olarak elektrolit bozukluklarına neden olabileceği ve hipokalemik paralizinin uygun şekilde tedavi edilmemesi durumunda solunum arrestine kadar ilerleyebileceği unutulmamalı. Hipokalemik paralizi, potasyum replasmanına dramatik şekilde yanıt veren ancak tedavisiz kaldığında oldukça mortal seyreden bir komplikasyondur.