Ani işitme kaybı, 72 saatlik bir süre içinde meydana gelen, neredeyse her zaman tek taraflı olan, çoğu zaman idiyopatik nedenli bir durumdur. Daha nicel bir tanımlama yapılacak olursa, bir ya da iki kulakta, birbirini izleyen 3 frekansta 30 dB veya daha fazla kayıp görülmesi beklenir^​1​. İşitme kaybı, iletim tipi, sensörinöral veya mikst tip olabilir. İletim tip işitme kaybı, sesi iç kulağa taşıyan dış ve orta kulak yapılarının patolojilerine bağlı meydana gelirken; sensörinöral işitme kaybında koklea ve işitme siniri gibi kulağın duyusal ve sinir iletim yapıları zarar görmüştür^​2​. Bu yazıda, acilci gözüyle, ani sensörinöral işitme kaybının tanınması ve değerlendirilmesi hedeflenmiştir. Herkese iyi okumalar dilerim.

Etiyoloji

Ani işitme kaybı, genellikle 30- 60 yaşlar arasında görülür, %90’ı tek taraflıdır. Bilateral ani işitme kaybı, hastalarının yaklaşık %2-8’inde görülür ve kötü prognozu gösterir^​3​. Erkeklerde daha sık görülür ve insidansı yaşla artar^​4​. Hastalar, tek taraflı işitme duyusunda azalma, kulak dolgunluğu, kulakta tıkanma hissi gibi şikayetlerle başvururlar, yaklaşık %30-40 hastada vertigo ve %70 hastada tinnitus mevcuttur^​5​.

Hastaların %88’ inde diagnostik testler ile etyoloji belirlenemez, idiyopatik olarak değerlendirilen bu olgularda nedenler arasında viral kokleit, mikrovasküler olaylar ve otoimmün hastalıkların bulunduğu düşünülmektedir^​6​. Vakaların yaklaşık %1’i schwannom veya demiyelinizan hastalık gibi retro-koklear patolojiler ile ilişkili iken %10-15’inde enfeksiyöz ve enflamatuar süreçlerin ya da primer orta kulak hastalığının sorumlu olduğu görülmüştür^​7​.

Ayırıcı Tanı

Enfeksiyonlar^​8​

Ani işitme kaybı ile başvuran hastaların en az %28’inde, işitme kaybı başlamadan yaklaşık 1 ay öncesine dayanan bir üst solunum yolu enfeksiyonu öyküsü mevcuttur. Patogenezinde virüslerin koklear saç hücrelerine doğrudan hasar verdiği düşünülmektedir. HSV gibi latent kalabilen virüsler ve İnfluenza, Parainfluenza, kabakulak, kızamık, Adenovirüs diğer etkenler arasındadır. 

Menenjit, izole işitme kaybı ile ortaya çıkmaz ancak sensorinöral işitme kaybının önemli bir nedenidir. Diğer enfeksiyöz nedenler arasında 8. kranial sinir tutulumu yapabileceği için Lyme hastalığı, sifiliz, HIV enfeksiyonu yer alır.

Toksinler^​9​

Aminoglikozid grubu antibiyotikler, loop diüretikler, karboplatin, sisplatin gibi kemoterapötik ilaçlar, makrolidler ve kinin gibi ilaçlar ototoksik etkilere sahiptir. Bazıları geri dönüşümlü hasara neden olsa da yan etkilerin ortaya çıkışı, verilen ilaç dozu, uygulama süresi, böbrek fonksiyonları gibi faktörlerden etkilenir. Kronik kurşun toksisitesi de sensörinöral işitme kaybının bir nedenidir. Toksinlere bağlı görülen işitme kaybı sıklıkla bilateral ortaya çıkar.

Vasküler nedenler^​10​

Vasküler patolojiler hemen hemen hiçbir zaman izole işitme kaybına sebep olmaz. Koklea ve semisirküler kanallar, baziler arterin terminal bir dalı olan a. labyrinthi adlı tek bir vasküler yapıyla beslendiği için, özellikle proksimal vasküler yapıların etkilendiği durumlarda, işitme kaybının yanı sıra diplopi, nistagmus, ataksi, dizartri ve baş dönmesine yol açabilir. Nadir de olsa sinüs ven trombozunda da baş ağrısı, epilepsi ve fokal nörolojik defisitle birlikte işitme kaybı olabilir.

Neoplazmlar^​11​

Akustik nörinom, serebellopontin köşe tümörleri, menenjiom, kolesteatom, hemanjiom ve metastatik tümörler işitme kaybı ile ilişkili olabilir ve semptomlar genellikle tek taraflı ortaya çıkar. Özellikle akustik nörinom tipik olarak tinnitus ile ortaya çıkabilir ve sensörinöral işitme kayıplı hastaların yaklaşık %3’ünde neden olarak gösterilmiştir.

Otoimmün nedenler

Otoimmün hastalıklar, akut sensorinöral işitme kaybının yaklaşık %1’inden sorumludur ve sıklıkla bilateraldir. Genellikle sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, sistemik vaskülit, sarkoidoz, miyastenia gravis ve multipl sklerozda görülür.

Mekanik nedenler

Temporal kemiğin özellikle transvers kırıklarında, ani dalış gibi nedenlerin sebep olduğu barotravmalarda perilenfin iç kulaktan sızması sonucu görülebilen perilenfatik fistüllerde baş dönmesinin eşlik ettiği işitme kaybı olabilir.

Değerlendirme^​2​

Otoskopik bakı, dış ve orta kulağı ilgilendiren buşon, yabancı cisim, timpan membran perforasyonu, otitis media, hemotimpanium gibi patolojileri dışlamak için yardımcı olsa da sensörinöral işitme kaybını değerlendirmek için mutlaka odyolojik testlerin yapılması gereklidir. Yeterli bir değerlendirme yöntemi olmamakla birlikte, iletim tipi işitme kaybını sensörinöral nedenlerden ayırt etmek ve ön tanı oluşturmak için Weber ve Rinne testleri kullanılabilir.

Weber testi: Lateralizan bir işitme kaybının olup olmadığını belirlemek için kullanılır. Diyapozon titreştirilerek verteks, glabella gibi başın orta hattında bir alana yerleştirilir. İletim tipi işitme kaybında ses, etkilenen kulakta daha yüksek algılanır. Sensorinöral işitme kaybında, etkilenmemiş kulaktaki ses daha yüksek olarak algılanır.

Rinne testi: Diyapozon titreştirilerek mastoid çıkıntının üzerine konur. Hastanın artık titreşimi duymadığını belirttiği noktada cihaz kulağın önüne getirilir. Normal bir kulakta, hava iletimi kemik iletiminden daha uzun süre algılandığından, hasta hala sesi duyabilmelidir. İletim tipi işitme kaybında, kemik iletimi hava iletiminden daha büyüktür ve hasta diyapozon kulağın önüne getirildiğine sesi duyamaz.

Travma, enfeksiyon gibi temporal kemik patolojilerini değerlendirmek için BT ve MRG kullanılabilir. Beyin sapı enfarktı, multipl skleroz gibi santral sinir sistemini ilgilendiren durumlar, Meniere hastalığı, perilenfatik fistüller ve akustik nörinom gibi retrokoklear nedenleri tanımak için MRG ile değerlendirme tercih edilmelidir. Rutin laboratuar testlerinin izole sensörinöral işitme kayıplı hastaların değerlendirilmesinde yararı gösterilmemiştir.

Tedavi^​1,2,12​

Sensörinöral işitme kaybında tedavi, nedene yönelik düzenlenmelidir ve tanı sürecinde olduğu gibi tedavi de uzman değerlendirmesiyle planlanır. Vakaların çoğunun idiyopatik olması nedeniyle tedavi çoğu zaman ampirik olarak başlanır ve bu grupta steroidler en sık kullanılan ilaçlardır. İşitme kaybının ağırlığına bağlı olarak tedavi yanıtı değişse de semptomların başlangıcından sonraki ilk 7 gün içinde başlandığında daha iyi etkinlik sağladıkları, viral, mikrovasküler, inflamatuar patolojiler ve Meniere hastalığı dahil olmak üzere birçok işitme kaybı türünde faydalı oldukları, idiyopatik vakalarda da prognozu iyileştirdikleri gözlemlenmiştir. Amerikan Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi Akademisi, steroid tedavisi için 10-14 günlük bir rejim önermektedir. Önerilen doz, günde bir kez, peroral olmak üzere, 1 mg/kg/gün prednizon (max. 60 mg/gün) ya da 48 mg/gün metilprednizolondan oluşmaktadır. İntratimpanik steroid uygulaması da sistemik steroidlere adjuvan olarak ya da tek başına kullanılabilmektedir, özellikle sistemik steroidlerin yan etkileri nedeniyle kullanılmasının zor olduğu bazı hastalarda, yan etki profilinin düşük olması, labirentte daha yüksek steroid konsantrasyonu sağlanması ile ön plana çıkar, ancak bu uygulamalar mutlaka uzman değerlendirmesi gerektirir.

Diğer tedavi seçenekleri arasında hiperbarik oksijen tedavisi, çinko, magnezyum, vitaminler gibi etkinliği net olarak kanıtlanmamış çeşitli seçenekler bulunmaktadır. Antiviraller ve vazoaktif ajanların rutin kullanımı ise önerilmemektedir. Sensörinöral işitme kayıplı hastaların yaklaşık üçte ikisi iyileşme yaşar, ancak işitme fonksiyonları tamamen geri dönüşümlü olmayabilir. Kötü prognostik faktörler arasında yüksek frekanslı kayıplar, ileri yaş, vertigo ile birliktelik, diyabet, hipertansiyon gibi komorbid hastalıklar, sigara kullanımı bulunmaktadır.