Dalağın fonksiyonunun çeşitli durumlar sonucunda tamamen kaybına ya da cerrahi olarak çıkarılmış olmasına aspleni, dalağın normalden az fonksiyon göstermesine hipospleni adı verilmektedir. Dalak, lenfoid sisteme ait önemli bir organ olduğu için aspleni durumu, hastalara yaklaşım açısından önem arz eder. Splenektomi ameliyatları en sık dalak yaralanmaları nedeniyle planlanır. Fonksiyonel aspleni ise en sık orak hücreli anemide görülür, hastaların neredeyse tamamında yaşamın ilerleyen evrelerinde aspleni gelişmektedir. Bu durumlar dışında kronik karaciğer hastalıklarında, hemolitik anemilerde, talasemi, maligniteler, HIV enfeksiyonu, sarkoidoz, amiloidoz, Çölyak hastalığı, Whipple hastalığı, sistemik lupus eritematozus ve romatoid artrit gibi bazı hastalıklarda farklı derecelerde hipospleni veya aspleni söz konusu olabilir. Bu yazıda acil servise başvuran asplenik hastalara yaklaşımda dikkat edilecek noktalara değinmek istedim. ^{​1​ ​2​ ​3​ ​4​} İyi okumalar!

Yapı ve Fonksiyon

Dalak lenfatik sistemin en büyük organıdır. Diğer lenfoid organlardan farklı olarak korteks ve medullası yoktur. Beyaz pulpa, kırmızı pulpa, vasküler sistem ve destek dokudan meydana gelir. Bir dakikada toplam kalp debisinin %5’ini alır. Hem humoral hem de hücresel immünitede rol oynar. Antijen sunan hücreler ile immün yanıtı başlatır. Beyaz pulpadaki T ve B lenfositlerinin aktivasyonu ve proliferasyonu ile lökositlerin olgunlaşma ve yapım yeridir. Retiküloendotelyal sistemin bir parçası olarak, yaşlanan kan hücrelerini ve mikroorganizmaları uzaklaştırır. Opsonize edilmemiş bakterilerin ve Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis ve Haemophilus influenzae gibi kapsüllü bakterilerin uzaklaştırıldığı tek yerdir. Dalak ayrıca alternatif kompleman yolunda da rol oynar.

Dalağın inflamatuar kaskadda ve pıhtılaşmada da önemli rolü vardır. Literatürde asplenik hayvanlarda sepsise gidişin ve sepsis mortalitesinin daha yüksek olduğu gözlenmiştir. Ayrıca dalağın normal fonksiyonunun olmadığı hastalarda sitokin aktivitesinin, trombin seviyelerinin, trombosit sayı ve aktivitesinin arttığı; intravasküler hemolizin ve eritrosit membran anormalliklerinin görüldüğü bilinmektedir. Bu faktörler makrovasküler ve mikrovasküler tromboz riskini artırmaktadır.

Aspleni Komplikasyonları

Enfeksiyon

Aspleni önemli enfeksiyon riskine neden olur, bu hastalarda sepsis ve enfeksiyona bağlı ölüm riski genel popülasyona göre 2-3 kat daha fazladır. Asplenik bir hasta enfeksiyon geliştirirse, sonraki 3 yıl boyunca başka bir enfeksiyon için 6 kat daha yüksek risk altındadır.

 Riski azaltmak için yapılacaklar şunlardır:

• En önemli bileşen hasta eğitimidir. Hastalar enfeksiyon riskleri ve türleri, aşıların önemi ve ne zaman tıbbi yardıma başvurmaları gerektiği konusunda bilgilendirilmelidir.  
• Aşılanma: Uygulanan aşılar arasında pnömokok, meningokok ve HiB aşısı bulunmaktadır. Splenektomi elektif planlanmışsa aşılamalar genellikle ameliyattan 10-12 hafta önce başlatılır, böylece tüm süreç elektif splenektomiden 2 hafta önce tamamlanır. Acil splenektomi yapılan hastalarda aşılar splenektomiden 14 gün sonra planlanmalıdır. Önerilen diğer aşılar arasında yıllık influenza aşısı da bulunmaktadır.
• Antibiyotik profilaksisi: Splenektomi sonrası yaklaşık 1 yıl boyunca hastalara antibiyotik profilaksisi verilmektedir. İmmünsüprese hastalara ve ciddi enfeksiyon öyküsüne sahip olanlara yaşam boyu profilaksi uygulanabilir. Profilakside genellikle penisilin V ve amoksisilin tercih edilmektedir. Gerekli durumlarda sefalosporinler, florokinolonlar veya makrolidler de kullanılabilir.
• Acil antibiyotikler: Ateş veya sistemik enfeksiyonu düşündüren semptomlar varlığında kullanılmak üzere hastanın yanında amoksisilin-klavulanat veya sefdinir içeren bir antibiyotiğin olması sağlanır. Bu gruplara alerjisi veya intoleransı olanlar için levofloksasin veya moksifloksasin önerilir. Hastaların acil antibiyotiğin bir dozunu hemen alıp acil servise başvurması gerekmektedir.

Asplenik/hiposplenik hastalarda ateş, ciddi enfeksiyon ve sepsis açısından kapsamlı değerlendirmeyi gerektirir. Splenektomi geçirmiş hastalarda ortaya çıkabilecek en ağır enfeksiyon ilişkili tablo splenektomi sonrası ağır enfeksiyondur (OPSI). OPSI, asplenik bir hastada sepsise bağlı ani dekompansasyonla karakterize mortal bir tablodur. S. pneumoniae, OPSI’ye en sık neden olan etkendir. Diğer etkenler arasında H. influenzae tip B, N.meningitidis, E. coli, S. Aureus, Capnocytophaga canimorsus, Capnocytophaga cynodegmi, Babesia microti, Plasmodium türleri ve Bordetella holmesii yer alır.

Splenektomi Sonrası Ağır Enfeksiyon:

Asplenik hastalarda yıllık sıklığı %0,5’tir.

En sık splenektominin ilk 2 yılında ortaya çıkar.

En sık etken Streptococcus pneumoniae’dır.

En sık görülen enfeksiyonlar pnömoni, idrar yolu enfeksiyonu, bakteriyemi, spontan bakteriyel peritonit ve menenjittir.  Septik artrit veya spinal epidural apse gibi atipik bir lokasyonda da görülebilir.

İlk 1-2 günde ateş, titreme, miyalji, kusma ve ishal gibi spesifik olmayan semptomlarla ortaya çıkar.

2. günden sonra döküntü gelişebilir ve bunu takiben saatler içinde hipotansiyon, septik şok, dissemine intravasküler koagülasyon, ARDS ve çoklu organ yetmezliğinden oluşan ani bir dekompansasyon gelişir.

Mortalite %10 ila %70 arasında değişmektedir.

Bu hastalara sepsis vakaları gibi yaklaşılmadır. Tam kan sayımı, elektrolitler, idrar tahlili, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, fibrinojen ve pıhtılaşma paneli, laktat ölçümü yapılmalı, kan ve olası diğer odak kültürleri alınmalı ve akciğer grafisi görülmelidir. Menenjit şüphesi varsa lomber ponksiyon yapılmalıdır. Hemodinamik anstabilite varlığında sefepim, piperasilin/tazobaktam, ertapenem veya meropenem ve vankomisin gibi geniş spektrumlu ajanlar seçilmelidir. Antibiyotik uygulaması laboratuvar değerlendirmesi ve görüntüleme ile eş zamanlı olarak gerçekleştirilmelidir. Kan basıncı sıvılar ve vazopresörlerle düzelmiyorsa hidrokortizon verilmesi düşünülmelidir.

Tromboz

Asplenik hastalarda ateroskleroz, koroner arter hastalığı, arteriyel ve venöz tromboz riski anlamlı derecede yüksektir. Tromboza yatkınlığın, trombosit sayı ve aktivasyonunda artış ile endotelyal disfonksiyondan kaynaklandığı düşünülmektedir. Çeşitli çalışmalarda asplenik hastalarda pulmoner emboli, derin ven trombozu ve portal ven trombozu gibi tromboembolik olayların görülme sıklığı %10 ila 37 arasında belirtilmiştir.

Hastalar splenektomiyi takip eden aylarda tromboz açısından en yüksek risk altındadır. Fonksiyonel asplenik kişilerde de artmış tromboz riski bulunmaktadır. Değerlendirme ve tedavi, dalak fonksiyonu normal olan hastalara benzer şekilde yapılmaktadır.

Pulmoner Hipertansiyon

Asplenik hastaların %8 ila 11’inde pulmoner hipertansiyon görülmektir. Mekanizması net anlaşılamamış olsa da pulmoner dolaşımda vazokonstriksiyon, düz kas proliferasyonu, trombosit ve endotel hücrelerinin aktivasyonunun pulmoner vasküler basınç artışına neden olduğu düşünülmektedir.

Hastalar genellikle nefes darlığı, yorgunluk, göğüs ağrısı, senkop ve periferik ödem gibi spesifik olmayan semptomlarla başvururlar. Hasta yönetimi normal dalak fonksiyonu olan hastalardaki gibidir. Hipoksi ve hiperkarbinin önüne geçmek, sağ ventrikül fonksiyonunu ve sistemik perfüzyonu iyileştirmek hedeflenir.

Sonuç

Dalak, immün ve retiküloendotelyal sistem görevlerinin yanı sıra inflamatuar ve koagülasyon basamaklarıyla ilgili birçok önemli fizyolojik işlevi yerine getirir. Asplenik hastalarda ağır enfeksiyöz tabloların ortaya çıkabileceği ve arteriyel-venöz tromboz, pulmoner hipertansiyon gibi çeşitli komplikasyonların gelişebileceği acil servis başvurularında akılda tutulmalıdır.

Kaynaklar