Olgu

32 yaşında erkek hasta acil servise 2 dakika süren ve kendiliğinden geçen batıcı vasıflı göğüs ağrısı ile başvurdu. Bilinen hastalık ve ilaç kullanımı olmayan hastanın soygeçmişinde de özellik bulunmuyordu. Geliş vitalleri stabil olan hastanın çekilen elektrokardiyografisi (EKG) şekildeki gibidir.

Bilinen hastalık geçmişi olmayan ve EKG’sinde Sol dal bloğu saptanan hastanın yatakbaşı Ekokardiyografisinde (EKO) patoloji saptanmadı. Troponin takibine alınan hasta kardiyolojiye konsülte edildi. Tüm rutinleri normal olan, troponin ve EKG takibinde anlamlı değişiklik olmayan hasta Kardiyoloji tarafından tekrar değerlendirildi. Lenegre hastalığı düşünüldü. Hasta ileri tetkik amaçlı kardiyoloji poliklinik kontrolü önerilerek taburcu edildi.

Bilinen kardiyak öyküsü olmayan genç erişkinlerde sol dal bloğunun patogenezi ve prognostik önemi hakkında çok az şey bilinmektedir. Gençlerde idiyopatik sol dal bloğu sebebinin  koroner arter hastalığı^​1​, primer dilate kardiyomiyopati^​2​, miyokardit veya Lenegre Hastalığı olabileceği daha önceki çalışmalarda bildirilmiştir^​3,4​. Bu nedenle bilinen kardiyak hastalığı olmayan hastalarda sol dal bloğu saptandığında Lenegre hastalığı akla gelmelidir.

Lenegre hastalığı

Tanım

Lenegre hastalığı, kalbin ileti sistemi üzerinde etkili olan genetik veya edinsel bir hastalıktır. Genellikle atrioventriküler (AV) nod ve His demeti gibi kalp iletim sistemi bölgelerinde fibrozis ve skarlaşma ile karakterizedir. Bu hastalık, AV iletiminde gecikme veya blok ile sonuçlanabilir ve EKG’de atrioventriküler iletimde bozulmuş sinyallerin görüldüğü sol dal bloğu paterni sıklıkla görülmektedir^​5​.

Lenegre Hastalığı, genellikle doğuştan değil, ileri yaşta ortaya çıkan bir hastalıktır. Hastalık, yaşlılıkla birlikte artan kalp hastalığı riskiyle birleştiğinde daha yaygın hale gelir. Lenegre Hastalığı, erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür. Hastalık, herhangi bir semptom göstermeyen birçok kişilerde tesadüfen tespit edilebilir.

Semptomlar

Lenegre hastalığının genellikle asemptomatik seyrettiği bilinmektedir. Ancak çarpıntı, baş dönmesi ve bayılma hissi, yorgunluk, nefes darlığı ve göğüs ağrısı gibi semptomlar gözlemlenebilir. Bu semptomlar genellikle fiziksel aktivite ile artar ve dinlenme ile azalır.

Tanı

Tanı, hastanın semptomları, aile öyküsü, fizik muayene bulguları ile EKG ve EKO gibi test sonuçlarına dayanmaktadır^​1​. Lenegre Hastalığında kardiyak bir  anormallik olmadığı için EKO sonuçları genellikle normaldir . Ayrıca gerekli durumlarda Holter monitörizasyonu, egzersiz testi, elektrofizyolojik inceleme gibi diğer testler uygulanabilir. Bu testler, kalp ritim bozukluğunun nedenini ve ciddiyetini belirlemeye yardımcı olur. Elektrofizyolojik testler arasında elektrofizyolojik inceleme, endokardiyal elektrofizyolojik test ve taşınabilir kalp monitörleri yer alır. Bu testler, Lenegre Hastalığı’nın tanısını kesinleştirmek veya diğer ritim bozukluklarından ayırt etmek için kullanılmaktadır^​6​.  

Tanıda kullanılabilinecek altın standart bir tanı testi yoktur. Tüm bu testler bir arada kullanılarak hastanın durumunu değerlendirerek ve olası diğer nedenler dışlanarak, Lenegre Hastalığı tanısı kesinleştirilebilir.

EKG özellikleri

Lenegre Hastalığı, kalbin iletim sistemindeki bir bozukluk nedeniyle ortaya çıkan bir aritmi türüdür. Bu bozukluk, His demeti veya dallarının bir kısmında iletim bloğuna neden olur. EKG değişiklikleri, Lenegre hastalığının tanısını destekleyebilir. Lenegre hastalığında sık görülen EKG değişiklikleri şunlardır^​7​:

• İletim blokları: Sol dal bloğu veya sol anteriyor fasikül blok, inkomplet sağ dal bloğu ve  inkomplet sol dal bloğu  gibi iletim bozuklukları EKG’de görülebilir.
• AV blok: Lenegre hastalığı, AV iletim sistemi üzerinde de etkili olabildiği için AV bloklar da görülebilir. EKG’de AV blok, P dalgalarının QRS kompleksleri ile ilişkisinde bozulma, PR aralığının uzaması veya P dalgalarının QRS komplekslerinden tamamen ayrılması şeklinde görülebilir.
• QRS genişlemesi: QRS kompleksi genişleyebilir. QRS kompleksi, ventriküler depolarizasyonu temsil eder ve Lenegre hastalığındaki iletim bozuklukları nedeniyle genişleyebilir.

Tedavi

Lenegre hastalığının tedavisi, genellikle semptomlar, hastanın yaşı, genel sağlık durumu ve diğer tıbbi faktörler dikkate alınarak bireysel olarak planlanır. Altta yatan neden genellikle bilinmediğinden tedavi semptomlara yöneliktir. Badikardisi mevcut olan hastalarda kardiyak atımı hızlandırmak için atropin veya isoprenalin kullanılabilir. Beta blokerler, kalsiyum kanal blokerleri ve diğer antiaritmik ilaçlar aritmileri düzeltip semptom şiddetini azaltabilir. İlaç tedavisi, semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir, ancak bazı durumlarda yeterli olmayabilir. Bu durumlarda Kalp pili implantasyonu uygulanabilir.  Ayrıca düzenli takip ve semptomlara yönelik tedaviler de hasta özelinde seçilebilir^​6​.

Son söz

Sonuç olarak, Lenegre hastalığı nadir görülen sol dal bloğu ve AV blok sebeplerinden bir tanesidir. Tanı koyulması ile birlikte düzenli takip ve tedavi hastaların yaşam kalitesini artırmak için büyük önem taşımaktadır. Bu nedenle acil serviste karşılaştığımız idiyopatik sol dal bloğu olan hastalarda Lengere hastalığının öntanılarımız arasında olması gerektiğini hatırlatıp sağlıklı günler diliyorum.