Peripartum kardiyomiyopati

Komplikasyonlu gebelik; içinde bulundurduğu fetal ve maternal problemler nedeniyle bir acilcinin belki de hiç karşılaşmak istemeyeceği klinik durumlardan biridir. Bundan dolayıdır ki hem travma kılavuzlarında hem de yaşam desteği kılavuzlarında gebelik hep kendine has özellikli ayrıcalıklar ile yönetim şemasında yerini almıştır. Gebelik dönemindeki maternal kardiyovasküler değişimler fizyolojik sınırların ötesine geçtiğinde, anneyi ve klinisyenleri zorlayıcı klinik durumlar içerisine sokabilmektedir. Ayrıca gebeliğin ilerleyen döneminde alınan kilolar ve özellikle bacaklardaki şişlikler gebeliğin normal bir seyri gibi algılandığından bazı kardiyovasküler patolojilerin tanı alması annenin mortalite ve morbiditesi üzerine olumsuz etkiler oluşturacak şekilde gecikebilir. İşte bunlardan biri de peripartum kardiyomiyopatidir (PPKM).

Tanımlama

PPKM gebelik esnasında ya da doğumdan sonraki dönemde (genellikle ilk ay içerisinde) sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun düşüşü ile seyreden bir çeşit sistolik kalp yetmezliği kliniğidir. Özellikle gebeliğin son dönemlerinde ve doğumdan sonraki ilk beş aylık dönemde kalp yetmezliği semptom ve bulguları ile kliniklere başvuran annelerde/anne adaylarında alternatif tanı yokluğunda akla getirilmesi gereken tanı PPKM’dir.^​1​

Peripartum Kardiyomiyopati Epidemiyolojisi

Dünya genelindeki veriler sınırlı olsa da PPKM’nin en yüksek insidansı Afrika ülkelerinde tespit edilmiştir. Nijerya’da her 100 gebelikten 1’i (1:100) annede peripartum kardiyomiyopati kliniği oluştururken, bu oran Amerika’da 1:4000’lere, Danimarka’da 1:10000’lere kadar düşmektedir.^​2–4​ Japonya’da ise 1:20000 ile en düşük peripartum kardiyomiyopati insidansı tespit edilmiştir.^​5​ Tıbbın ilerlemesine paralel olarak sıkı takip sistemleri kurulmasından mı bilinmez peripartum kardiyomiyopati insidansı giderek artış göstermektedir.^​3​

Peripartum Kardiyomiyopati Patogenezi ve Risk Faktörleri

PPKM etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte gebeliğe anormal immun cevap, inflamasyon, malnütrisyon ve apoptozis üzerinde duruluyor. Bütün bunların yanında ileri gestasyonel yaş, Afrika kökenli olmak ve çoğul gebelik PPKM için bağımsız risk faktörleri iken; zaten annenin tansiyon yüksekliği ile seyretmesi durumları olan preeklampsi ve eklampsi, bir aydan uzun süren beta2 agonist ile (terbutalin gibi) oral tokolitik tedavisi altında olmak ve maternal kokain bağımlılığı durumlarında da PPKM sıklığında artış görülmüştür.^​6–9​

Peripartum Kardiyomiyopati Kliniği

Aslında PPKM’ye dilate kardiyomiyopati de denilebilir. Durum böyle olunca başvuru semptomları da nefes darlığı, öksürük, paroksismal nokturnal dispne, bacaklarda şişlik ve hemoptizi şeklindedir. Ancak acil servise bu klinikle gelen ileri yaş, ek hastalıkları olan bir kişinin acil hekimi tarafından yönetilmesi aynı semptomlara sahip gebe ya da yeni doğum yapmış bir kişinin yönetilmesinden daha kolay olsa gerek. Çünkü semptomları aynı olan hastaların profiline gebelik ya da lohusalık eklendiğinde bir acilcinin kafasında henüz anamnez aşamasında yanıt bekleyen ”deli sorular” belirmeye başlar. Takip eden fizik muayenede artmış juguler venöz basınç, oskültasyonda pulmoner raller, mitral yetmezlik üfürümü, kalp tepe atımının yer değiştirmesi ve üçüncü kalp sesinin belirginleşmesi durumları tespit edilebilir.^​10​

Ayrıca PPKM’de nefes darlığı ileri aşamaya gelmeden mevcut klinik durum gebeliğin doğal seyri ile ilişkilendirildiği için geç klinik başvurular söz konusu olabilmektedir. İlerlemiş vakalarda da kardiyojenik şok ve tromboembolik komplikasyonlar görülebilir.^​1​

Peripartum Kardiyomiyopati Tanı ve Ayırıcı Tanısı

Kalp yetmezliği ve akciğer ödemi semptom ve bulguları ile başvuran özellikle gebeliğin son dönemlerinde ya da doğumdan sonraki erken dönemde bulunan anneler için tanı aşamasında bir acilciyi aslında en zorlayıcı durumlardan biri de kafasındaki ayırıcı tanılar (miyokard enfaktüsü mü?, yoksa pulmoner emboli mi?, lütfen amnion sıvı embolisi olmasın!, acaba peripartum kardiyomiyopati mi?, keşke derin anemi olsa!, miyokardit olabilir mi?, ateşi de yoktu ama ya pnömoni ise?) sekmesini kapatabilmek olur. Bu sıkıntılı süreçte bir yandan tanıya ulaşabilmek için uğraşan acilci bir yandan da ayırıcı tanıları ekarte etme derdine düşer. Bu bağlamda solunum sıkıntısı ile başvuran akut kalp yetmezliği ve akciğer ödemi kliniğindeki bir gebe/lohusa henüz acilin kapısından içeri girdiğinde tanı aşamasına çoktan geçişmiş olur.

Takip eden süreçte sedyesinde monitörize edilmiş, damaryolu açılmış, kanları alınmış, EKG’si çekilmiş olan hastanın stabilizasyonu için gerekenleri planlayan acil hekiminin bu aşamada imdadına kardiyak görüntüleme (FoCUS) yetişir ve kardiyak duvar hareketlerine, kalp boşluklarına, vena cava indeksine, belki de pulmoner artere de bakarak tanı ve ayırıcı tanılar hakkında yorumlar yapması mümkün olur. Ayrıca derin ven trombozu için tarama yapmak da elinde ultrasonografi olan bir acilcinin olası pulmoner emboliye yönelik ayırıcı tanısında kendisine fikir verecektir. Akciğer ultrasonografisinde de plevral sıvı ve pulmoner ödem bulguları hastanın ihtiyacı olan tedavinin de şekillenmesine olanak sağlayacaktır. Hem de hiç radyasyon olmadan!

Bu süreç sonunda olası tanı olarak PPKM düşünülen olgularda laboratuvar tetkiki olarak diğer istemlerimizin (tam kan sayımı, biyokimya, KCFT, CRP, troponin, D-Dimer) yanına BNP/N-terminal pro-BNP de eklenmelidir. Akciğer grafisi kardiyomegali ve klasik pulmoner konjesyon bulgularını içerebilir ancak yine de tanı için şart değildir. Koroner anjiyografi ise çoğunlukla non-ST elevasyonlu miyokard enfarktüsü durumlarında yapılan tanı ve tedavi yöntemi olarak fayda sağlayabilir. Yine de gebe hastada kullanımı için radyasyon maruziyeti riski sınırlayıcı bir faktördür.

PPKM Tanı Kriterleri

PPKM ultrasonografisinde temel olarak ne görürüz?

Peripartum Kardiyomiyopati Tedavisi

Peripartum kardiyomiyopati hastalığının tedavisi bilinen dilate kardiyomiyopati tedavisi ile benzerdir. Tedavi şekli başta obstetri ve kardiyoloji olmak üzere multidisipliner yaklaşımla belirlenir. Hemodinamik olarak unstabil olan gebe PPKM hastası için acil doğum eylemi düşünülebilir olduğundan hasta için obstetri ve kardiyoloji konsultasyonları akut tedavi aşamasında acilci tarafından istenmelidir. Kalp yetmezliği tedavisinde kullanılan ilaçların birçoğu doğum sonrasında da güvenle kullanılabilir. Ancak doğum öncesinde ACE inhibitörleri ve Aldesteron Reseptör Blokörlerinin kontrendike olduğu bilinmelidir.

Kalp yetmezliği kliniğindeki PPKM hastasına oksijen desteği verilir, hidralazin ya da nitratlar ile vazodilatasyon sağlanır ve diüretik (furosemid) tedavisine başlanır. Hipotansif olan hastalarda ise özellikle digoksin ile inotropik etki sağlanmaya çalışılır. Fenilefrin ve norepinefrinden, uterin vazokonstruksiyon etkisi nedeniyle, mümkünse kaçınılır. Tedavideki öncelik, havayolu ve solunumun sağlanması olduğundan başlangıç tedaviye yanıt vermeyen ya da direkt kardiyojenik şok tablosunda getirilen hastalar için non-invaviz mekanik ventilasyon/entübasyon gerekir. Bunların yanında özellikle biatriyal dilatasyonu olan PPKM hastalarının hiperkoagülasyona yatkınlığının olması ya da EKO’da apikal trombüs görülmesi antikoagülasyon tedavisini gerektirmektedir. Bunun için gebelik devam ederken düşük molekül ağırlıklı heparin (DMAH) tedavisi kullanılırken, doğum sonrası warfarin/DMAH tedavisi kullanılabilir.

PPKM Özet Acil Yönetimi

• ABC+Monitorizasyon+IV yol+Oksijen+Mesane sonda
• Hızlı Konsültasyonlar (obstetri, kardiyoloji)
• Volümü düzelt: Loop diüretikleri ile preload; hidralazin/nitratlar ile afterload düşürülür.
• Hipotansif hastada fetüs monitorizasyonunu unutma ve inotrop destek (digoksin/dopamin/efedrin) ver.
• Olası trombotik komplikasyonlar için proflaksi sağla (DMAH/heparin/warfarin).
• Gerekirse non-invaziv/invaziv mekanik ventilasyon yap.

Peripartum Kardiyomiyopati Prognozu

Hastaların %50’si doğumdan sonraki 6 ay içinde düzelir. Kardiyak yetmezliğin kalıcı olduğu hastalarda 5 yıl içindeki mortalite %85’tir.^​12​

Peripartum kardiomiyopatide sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu >%30 ise prognoz daha iyidir.

Ventriküler fonksiyonun normale dönmesi bir sonraki gebeliğin problemsiz olacağı anlamına gelmez. Sonraki gebelikte %20 vakada sol ventrikül fonksiyonları kötüleşir.^​12​